La sindrome di Budd Chiari è una malattia molto rara che è gestorogennym. Il suo principale pericolo sta nel fatto che nelle prime fasi dello sviluppo della malattia i suoi sintomi possono essere confusi con altri disturbi. Pertanto, il quadro generale della malattia si sviluppa dopo molto tempo. La malattia di Badda Chiari è caratterizzata da un significativo aumento del fegato, alterata fuoriuscita di sangue dal fegato, dolore addominale e accumulo di grandi quantità di liquido nella cavità addominale.
Perché si verifica la sindrome di Budd Chiari?
Ci sono molte ragioni per cui appare questa terribile malattia:
- Tumore benigno o canceroso nella regione surrenale;
- Cause meccaniche (principalmente congenite): stenosi della vena epatica, ostruzione o infestazione della vena cava, ipoplasia delle vene surrenali, ecc.;
- Carcinoma epatocellulare e carcinoma a cellule renali;
- Infezioni - amebiasi, tubercolosi, echinococcosi, aspergillosi, sifilide e molti altri;
- Coagulopatia (sindrome antifosfolipidica, carenza di proteina S, C e antitrombina II);
- La trombocitosi, la policitemia, i disturbi ematologici sono gravi violazioni della coagulazione.
sintomatologia
Per diagnosticare la "sindrome di Budd Chiari", un medico deve vedere un'ostruzione di 2 o più vene. Solo in questo caso i sintomi della malattia diventano evidenti. Il fegato comincia a crescere a tal punto che si verifica la distensione della capsula epatica. Questo sintomo della sindrome è molto doloroso. L'aumento colpisce in particolare il lobo caudato del fegato.
A seconda del livello di stasi del sangue nella vena epatica, la funzionalità epatica può essere compromessa. Il risultato è ipossia o privazione di ossigeno. Nel tempo, questo porta alla necrosi epatica. Quando la sindrome di Budd Chiari inizia a manifestarsi nello stadio cronico, la matrice extracellulare si espande in modo significativo. Un tale sintomo della malattia porta alla parziale distruzione del fegato.
La sindrome di Budd Chiari si sviluppa in mezzo a problemi di coagulazione. Allo stesso tempo, compaiono i seguenti segni:
- ascite;
- ittero;
- milza ingrossata;
- fegato ingrossato.
La malattia di Budd Chiari ha diverse forme cliniche:
- La forma subacuta e acuta è caratterizzata da ascite, un immediato aumento delle sensazioni dolorose nell'addome, ingrossamento del fegato, distensione addominale, ittero e comparsa di insufficienza renale;
- La sindrome più comune in forma cronica. In questo caso, l'ittero può essere assente, ma l'ascite progredisce soltanto. Più del 50% dei pazienti che hanno questa malattia soffrono di insufficienza renale;
- La forma fulminante della sindrome di Budd Chiari è meno comune. Con esso, tutti i sintomi clinici della malattia crescono molto rapidamente.
Come viene diagnosticata la sindrome di Budd Chiari?
È possibile confermare la malattia di Budd Chiari solo valutando i risultati di test di laboratorio e metodi di esame visivo. Tra questi ci sono:
- Emocromo completo, che mostrerà un aumento di ESR e leucocitosi.
- Coagulazione. I pazienti con sindrome di Budd Chiari sperimenteranno un prolungato tempo di protrombina, che normalmente corrisponde a 15-20 secondi.
- Biochimica del sangue. Sulla base dei risultati di questa analisi, la presenza della sindrome può essere determinata da molti indicatori. Il contenuto di bilirubina può aumentare, l'attività di ALP, ALT e ASAT aumenterà significativamente.
- La sindrome di Budd Chiari è determinata con l'assistenza. Epatomanometria e splenometria. Come risultato dello studio, una pressione occlusiva ridotta sarà rivelata direttamente nelle vene del fegato e la pressione portale aumenterà.
- Se c'è un sospetto di malattia di Chiari, dovrà essere presa una radiografia della cavità addominale. Questo metodo consente di determinare la presenza di ascite, carcinoma e epatosplenomegalia. Immediatamente il medico rileverà la calcificazione se c'è una trombosi della vena porta. Fino all'8% dei pazienti con sindrome di Budd-Chiari ha anche varici esofagee.
- L'ultrasuono è un altro metodo strumentale che viene eseguito con questa sindrome. Con esso, è possibile vedere in tempo i coaguli di sangue nelle vene e numerosi segni di danni al fegato.
- CT. La tomografia viene eseguita solo con il contrasto. La sindrome di Budd Chiari è determinata se l'agente di contrasto è distribuito in modo non uniforme. Nel lobo caudato del fegato ci sarà una concentrazione molto alta di esso. I dipartimenti periferici saranno privati del flusso sanguigno. Quasi il 50% di tutti i pazienti con questa malattia presenterà una trombosi.
- La risonanza magnetica è un altro metodo per diagnosticare i pazienti con sindrome di Budd Chiari. La sensibilità di questo studio è del 90%. Durante l'esame, è possibile vedere aree di atrofia, necrosi, distrofia grassa, nonché aree di perfusione epatica disturbata.
- L'ecografia Doppler viene anche utilizzata per diagnosticare la sindrome di Budd Chiari. Di conseguenza, lo specialista visualizza la presenza di coaguli di sangue nell'epatica e nella vena cava. Inoltre, la malattia verrà rilevata violazioni del flusso di sangue nella rete di vasi sanguigni.
- Le scansioni di radionuclidi vengono eseguite anche su pazienti con sospetta sindrome di Budd Chiari. Poiché il metodo si basa sull'uso di zolfo colloidale, la concentrazione di questo isotopo nel lobo caudato del fegato è rilevata nei pazienti, come nella TC.
- La venografia è di grande importanza per la diagnosi di questa malattia. Insieme all'esame durante la procedura, possono essere eseguite anche azioni terapeutiche: bypass, intervento chirurgico, trombolisi, ecc.
- La biopsia epatica è uno studio richiesto prima del trapianto di fegato e per diagnosticare la sindrome di Budd Chiari. Pertanto, è possibile stabilire la presenza di fibrosi e danni visibili al fegato.
In ogni caso, il medico decide quali metodi diagnostici utilizzare. Dipende dal benessere e dalle condizioni generali del paziente.
Come viene trattata la sindrome di Budd Chiari?
La sindrome di Badda Chiari viene curata esclusivamente in ospedale. Ci sono chirurgici, ci sono anche farmaci che aiutano a far fronte alla malattia.
La terapia farmacologica porta a un effetto debole ea brevissimo termine. Se il trattamento della sindrome di Budd Chiari viene effettuato esclusivamente con farmaci, dopo 2 anni solo l'80% dei pazienti rimane vivo. Nel mantenere le condizioni del paziente viene utilizzato:
- Farmaci trombolitici - Streptasi (iniettata attraverso un catetere), urochinasi (iniettata per via endovenosa), Actilize (anche per via endovenosa).
- Anticoagulanti - Fragmin, Clexane.
- Diuretici a lungo termine - "Veroshpilakton", "Furosemide". Allo stesso tempo è necessario limitare l'uso di acqua, sale.
A seconda della causa della sindrome di Budd Chiari, il medico può prescrivere questo o quel tipo di intervento chirurgico:
- Angioplastica. Immediatamente dopo la dilatazione del palloncino viene eseguita, uno stent viene inserito attraverso la pelle. Questa operazione viene eseguita se c'è una fusione del lume della vena cava
- intervento chirurgico di bypass. Lo scopo di questo intervento chirurgico è di ridurre la pressione negli spazi sinusoidali del fegato. Se ci sono coaguli di sangue nei vasi epatici, viene inserito uno shunt speciale nel paziente.
- Un'altra opzione per combattere la malattia è il trapianto di fegato. Se la sindrome di Budd Chiari è acuta, allora questa è l'opzione della chirurgia. I pazienti hanno quindi l'opportunità di vivere più di 4 anni. Se questa malattia ha provocato il carcinoma, il trapianto è indicato anche per tali pazienti.
Qual è la previsione?
La sindrome acuta di Budd Chiari conduce alla morte più spesso. Se la malattia è in corso da molto tempo, l'aspettativa di vita del paziente non supera i 2-3 anni. La prognosi per il recupero dipende in gran parte dal fatto che le aree problematiche possano essere eliminate con l'aiuto dell'intervento chirurgico.
Sindrome di Bad Chiari
Sindrome di Budd-Chiari - ostruzione (trombosi) delle vene epatiche, che si osserva a livello del loro afflusso nella vena cava inferiore e porta all'interruzione del flusso di sangue dal fegato.
La malattia fu descritta per la prima volta dal medico inglese G. Budd nel 1845. Successivamente, nel 1899, il patologo austriaco N. Chiari fornì informazioni su 13 casi di questa sindrome.
Il decorso della malattia può essere acuto e cronico. L'insorgenza acuta della sindrome di Budd-Chiari è una conseguenza della trombosi delle vene epatiche o della vena cava inferiore. La causa della forma cronica della malattia è la fibrosi delle vene intraepatiche, nella maggior parte dei casi dovuta al processo infiammatorio.
I sintomi clinici della malattia sono: dolore nella parte superiore dell'addome, fegato lieve, dolore alla palpazione, ascite.
La diagnosi si basa sulla valutazione delle manifestazioni cliniche della malattia, i risultati dell'esame ecografico Doppler del flusso venoso, i metodi di esame di immagini (TC, risonanza magnetica degli organi della cavità addominale); dati spleno- ed epatomanometria, cavografia inferiore, biopsia epatica.
Il trattamento è l'uso di anticoagulanti, farmaci trombolitici e diuretici. Le operazioni di smistamento sono eseguite per eliminare l'ostruzione vascolare. I pazienti con un decorso acuto della sindrome di Budd-Chiari hanno dimostrato di avere un trapianto di fegato.
- Classificazione della Sindrome di Budd-Chiari
- Io tipo di sindrome di Budd-Chiari - Ostruzione della vena cava inferiore e ostruzione secondaria della vena epatica.
- Sindrome di Budd-Chiari di tipo II - Grande ostruzione della vena epatica.
- Il terzo tipo di sindrome di Budd-Chiari è l'ostruzione delle piccole vene del fegato (malattia veno-occlusiva).
- Classificazione della sindrome di Badd-Chiari per eziologia:
- Sindrome di Budd-Chiari idiopatica.
Nel 20-30% dei pazienti, l'eziologia della malattia non può essere stabilita.
Sindrome di Budd-Chiari congenita.
Si verifica con stenosi congenita o fusione membranosa della vena cava inferiore.
Sindrome trombotica Budd-Chiari.
Lo sviluppo di questo tipo di sindrome di Budd-Chiari nel 18% dei casi è associato a disturbi ematologici (policitemia, emoglobinuria parossistica notturna, carenza di proteina C, carenza di protrombina III).
Inoltre, le cause della sindrome di Budd-Chiari possono essere: gravidanza, sindrome antifosfolipidica, uso di contraccettivi orali.
Post-traumatico e / o dovuto al processo infiammatorio.
Si verifica con flebite, malattie autoimmuni (malattia di Behçet), lesioni, radiazioni ionizzanti, uso di immunosoppressori.
Sullo sfondo di neoplasie maligne.
La sindrome di Budd-Chiari può insorgere in pazienti con carcinoma epatico o carcinoma epatocellulare, tumori surrenali, leiomiosarcomi della vena cava inferiore.
Sullo sfondo della malattia del fegato.
La sindrome di Budd-Chiari può verificarsi in pazienti con cirrosi epatica.
- Sindrome di Budd-Chiari idiopatica.
- Classificazione della sindrome di Budd-Chiari per genesi:
- Sindrome di Budd-Chiari primaria.
Si verifica con stenosi congenita o fusione membranosa della vena cava inferiore.
L'infestazione membranosa della vena cava inferiore è una condizione patologica rara. Più comune tra i residenti di Giappone e Africa.
Nella maggior parte dei casi, la cirrosi epatica, l'ascite e le vene varicose dell'esofago sono diagnosticate in pazienti con infestazione membranosa della vena cava inferiore.
Sindrome di Budd-Chiari secondaria.
Si manifesta con peritonite, tumori della cavità addominale, pericardite, trombosi della vena cava inferiore, cirrosi e lesioni focali del fegato, tromboflebite viscerale migratoria, policitemia.
- Sindrome acuta di Budd-Chiari.
L'insorgenza acuta della sindrome di Budd-Chiari è una conseguenza della trombosi delle vene epatiche o della vena cava inferiore.
Con l'ostruzione acuta delle vene epatiche, il vomito appare improvvisamente, i dolori intensi nella regione epigastrica e nell'ipocondrio destro (a causa di gonfiore del fegato e stiramento della capsula del glisson); l'ittero è notato.
La malattia progredisce rapidamente, l'ascite si sviluppa in pochi giorni. Nella fase terminale, si verifica vomito sanguinante.
Quando la trombosi si unisce alla vena cava inferiore, si osservano edemi degli arti inferiori e dilatazione delle vene sulla parete addominale anteriore. Nei casi gravi di ostruzione totale delle vene epatiche, la trombosi dei vasi mesenterici si sviluppa con dolore e diarrea.
Nel decorso acuto della sindrome di Budd-Chiari, questi sintomi si manifestano improvvisamente e si manifestano con una rapida progressione. La malattia finisce in pochi giorni.
Sindrome di Budd-Chiari cronica.
La causa del decorso cronico della sindrome di Budd-Chiari può essere la fibrosi delle vene intraepatiche, la maggior parte dei casi causata dal processo infiammatorio.
La malattia può manifestarsi solo nell'epatomegalia con l'aggiunta graduale di dolore nell'ipocondrio destro. Nello stadio sviluppato, il fegato aumenta notevolmente, diventa denso, appare l'ascite. L'esito della malattia è grave insufficienza epatica.
La malattia può essere complicata dal sanguinamento delle vene dilatate dell'esofago, dello stomaco e dell'intestino.
Esistono diversi tipi di sindrome di Budd-Chiari.
- Epidemiologia della sindrome di Budd-Chiari
Nel mondo, l'incidenza della sindrome di Budd-Chiari è bassa e ammonta a 1: 100 mila persone.
Nel 18% dei casi, lo sviluppo della sindrome di Budd-Chiari è associato a disturbi ematologici (policitemia, emoglobinuria parossistica notturna, carenza di proteina C, carenza di protrombina III); nel 9% dei casi - con neoplasie maligne. Non è possibile diagnosticare malattie concomitanti nel 20-30% dei pazienti (sindrome idiopatica di Budd-Chiari).
Più spesso le donne con disturbi ematologici si ammalano.
La sindrome di Budd-Chiari si manifesta all'età di 40-50 anni.
Un tasso di sopravvivenza a 10 anni è del 55%. La morte si verifica a causa di insufficienza epatica fulminante e ascite.
- Codice ICD-10
- Eziologia della sindrome di Budd-Chiari
- Nel 20-30% dei pazienti con sindrome di Badda-Chiari, questa malattia è idiopatica.
- Cause meccaniche
- Infestazione membranosa congenita della vena cava inferiore.
- Tipo I: membrana sottile situata nella vena cava inferiore.
- Tipo II: assenza del segmento della vena cava inferiore.
- Tipo III: mancanza di flusso sanguigno nella vena cava inferiore e sviluppo di collaterali.
- Stenosi della vena epatica.
- Ipoplasia delle vene sovraepatiche.
- Ostruzione postoperatoria delle vene epatiche e della vena cava inferiore.
- Ostruzione post-traumatica delle vene epatiche e della vena cava inferiore.
- Infestazione membranosa congenita della vena cava inferiore.
- Nutrizione parenterale
Ci sono casi di sviluppo della sindrome di Budd-Chiari come complicazione della cateterizzazione della vena cava inferiore nei neonati.
- Tumori.
- Carcinoma a cellule renali.
- Carcinoma epatocellulare
- Tumori delle ghiandole surrenali.
- Leiomiosarcoma della vena cava inferiore.
- Myxoma dell'atrio destro.
- Tumore di Wilms.
- Disturbi della coagulazione
- Disturbi ematologici
- Policitemia.
- Trombocitosi.
- Emoglobinuria notturna parossistica.
- Malattie mieloproliferative.
- Coagulopatia.
- Carenza di proteina C.
- Carenza di proteine S
- Carenza di antitrombina II.
- Sindrome antifosfolipidica.
- Altra coagulopatia
- Vasculite sistemica.
- Anemia falciforme.
- Malattia infiammatoria cronica intestinale.
- Ricezione di contraccettivi orali.
- Disturbi ematologici
- Malattie infettive
- Tubercolosi.
- Aspergillosi.
- Filariosi.
- idatidosi.
- Amebiasi.
- Sifilide.
- Patogenesi della Sindrome di Budd-Chiari
Il diametro delle grandi vene epatiche (destra, centro sinistra) è di 1 cm. Raccolgono il sangue dalla maggior parte del fegato e fluiscono nella vena cava inferiore. Nelle vene epatiche più piccole il sangue entra dal lobo caudato del fegato e da alcune parti del lobo destro.
L'efficacia del flusso sanguigno attraverso le vene epatiche dipende dalla velocità del flusso sanguigno e dalla pressione nell'atrio destro e nella vena cava inferiore. Durante la maggior parte del ciclo cardiaco, il sangue si sposta dal fegato verso il cuore. Questo movimento rallenta durante la sistole dell'atrio destro a causa di un aumento della pressione in esso.
Dopo la sistole, vi è un breve aumento del flusso sanguigno attraverso le vene epatiche come risultato di un'onda di pressione, il cui verificarsi provoca una chiusura acuta della valvola tricuspide all'inizio della sistole ventricolare.
L'onda di pressione porta ad una temporanea inversione del flusso ematico venoso epatico, che indica l'elasticità del tessuto epatico e la capacità del corpo di adattarsi a questi cambiamenti.
Patologia epatocellulare del fegato porta alla rigidità del tessuto epatico. Quanto più pronunciati sono i cambiamenti patologici nel parenchima epatico, minore è la capacità delle vene epatiche di adattarsi alle onde di pressione.
L'ostruzione prolungata o improvvisa della vena cava inferiore o delle vene epatiche può portare a epatomegalia e ittero.
Nella sindrome di Badda-Chiari, l'ostruzione venosa, contribuendo all'aumento della pressione negli spazi sinusoidali, porta a un alterato flusso sanguigno venoso nel sistema delle vene portale, ascite e cambiamenti morfologici nel tessuto epatico. Sia nel decorso acuto che in quello cronico della malattia nel fegato (nella zona centrolobolare) compaiono segni di stasi venosa, la cui gravità determina il grado di alterazione della funzionalità epatica. L'aumento della pressione negli spazi sinusoidali del fegato può portare alla necrosi epatocellulare.
L'ostruzione di una delle vene epatiche è asintomatica. Per la manifestazione clinica della sindrome di Budd-Chiari, è necessario un disturbo del flusso sanguigno in almeno due delle vene epatiche. La violazione del flusso di sangue venoso porta all'epatomegalia, contribuendo allo stiramento della capsula epatica e all'insorgenza del dolore.
Nella maggior parte dei pazienti con sindrome di Budd-Chiari, la fuoriuscita di sangue avviene attraverso la vena spaiata, i vasi intercostali e le vene paravertebrali. Tuttavia, questo drenaggio non è efficace, anche se parte del sangue viene drenata dal fegato attraverso il sistema delle vene portale.
Di conseguenza, nella sindrome di Budd-Chiari si sviluppano atrofia delle parti periferiche del fegato e ipertrofia centrale. In circa il 50% dei pazienti con sindrome di Budd-Chiari, si osserva un'ipertrofia compensatoria del lobo caudato del fegato, che porta all'ostruzione secondaria della vena cava inferiore. Nel 9-20% dei pazienti con sindrome di Budd-Chiari si verifica una trombosi della vena porta.
- A - La sindrome di Budd-Chiari si verifica a causa di insufficienza del flusso ematico venoso epatico dovuto a stenosi, trombosi venosa epatica o fusione membranosa della vena cava inferiore. La porzione di coda ipertrofica del fegato contribuisce al verificarsi di un'ostruzione secondaria della vena cava inferiore. Le vene addominali si dilatano; si formano i collaterali
- In - a ricerca venographic la vena epatica corretta non è visualizzata; una rete di collaterali sembra una rete.
- C - L'esame istologico delle sinusoidi del fegato che circonda la vena centrale è dilatato e riempito di sangue; vengono visualizzati i segni di necrosi centrolobulare.
- D - vene del fegato invariate.
- E - un quadro istologico del tessuto epatico immutato.
- Cos'è la malattia e la sindrome di Badd-Chiari?
- Che cosa causa la malattia e la sindrome di Budd-Chiari
- Patogenesi (cosa sta succedendo?) Durante la malattia e la sindrome di Budd-Chiari
- Sintomi di malattia e sindrome di Badda-Chiari
- Diagnosi di malattia e sindrome di Badda-Chiari
- Trattamento della malattia e sindrome di Budd-Chiari
- Quali medici dovrebbero essere consultati se hai la sindrome di Malattia e Budd-Chiari
- La forma acuta della malattia inizia improvvisamente con la comparsa di intenso dolore nell'epigastrio e nell'ipocondrio destro, vomito, ingrossamento del fegato. Con il coinvolgimento della vena cava inferiore nel processo, si osservano gonfiore degli arti inferiori, espansione delle vene safene della parete addominale anteriore, torace. La malattia progredisce rapidamente, l'ascite si sviluppa per diversi giorni, spesso con un pattern emorragico. Talvolta l'ascite può essere combinata con l'idrotorace, non è suscettibile di trattamento diuretico.
- Nella forma cronica (80-85%), l'endoflebitite è asintomatica per lungo tempo o si manifesta solo con l'epatomegalia. Ulteriore dolore nell'ipocondrio destro, vomito. Nella fase di sviluppo, il fegato aumenta notevolmente di dimensioni, diventa denso, è possibile la formazione di cirrosi epatica, in alcuni casi splenomegalia, vene dilatate sulla parete addominale anteriore e al torace compaiono. Nella fase terminale vengono rilevati sintomi pronunciati di ipertensione portale. In alcuni casi si sviluppa la sindrome della vena cava inferiore. L'esito della malattia è grave insufficienza epatica, trombosi di vasi mesenterici.
- piccole vene epatiche (escluse le venule terminali);
- grandi vene epatiche;
- dipartimento epatico della vena cava inferiore.
- lesioni addominali;
- cirrosi;
- peritonite;
- pericardite;
- neoplasie maligne;
- cambiamenti nella coagulazione del sangue;
- trombosi e malformazioni congenite del fegato;
- uso prolungato di contraccettivi.
- giusto dolore addominale;
- ascite;
- aumento di milza e fegato.
- ittero di vari gradi;
- nausea e vomito di sangue;
- encefalopatia.
- CT o RM;
- Ecografia Doppler delle vene epatiche e portale;
- La scintigrafia;
- analisi biochimiche;
- angiografia;
- cateterismo della vena cava e della vena porta.
- trapianto di fegato;
- paracentesi;
- smistamento transosseo portosistemico.
- La forma acuta della malattia inizia improvvisamente con la comparsa di intenso dolore nell'epigastrio e nell'ipocondrio destro, vomito, ingrossamento del fegato. Con il coinvolgimento della vena cava inferiore nel processo, si osservano gonfiore degli arti inferiori, espansione delle vene safene della parete addominale anteriore, torace. La malattia progredisce rapidamente, l'ascite si sviluppa per diversi giorni, spesso con un pattern emorragico. Talvolta l'ascite può essere combinata con l'idrotorace, non è suscettibile di trattamento diuretico.
- Nella forma cronica (80-85%), l'endoflebitite è asintomatica per lungo tempo o si manifesta solo con l'epatomegalia. Ulteriore dolore nell'ipocondrio destro, vomito. Nella fase di sviluppo, il fegato aumenta notevolmente di dimensioni, diventa denso, è possibile la formazione di cirrosi epatica, in alcuni casi splenomegalia, vene dilatate sulla parete addominale anteriore e al torace compaiono. Nella fase terminale vengono rilevati sintomi pronunciati di ipertensione portale. In alcuni casi si sviluppa la sindrome della vena cava inferiore. L'esito della malattia è grave insufficienza epatica, trombosi di vasi mesenterici.
- piccole vene epatiche (escluse le venule terminali);
- grandi vene epatiche;
- dipartimento epatico della vena cava inferiore.
Eziologia e patogenesi
Sindrome di Budd-Chiari
La sindrome di Budd-Chiari è una malattia caratterizzata da un'ostruzione delle vene del fegato, che causa alterazione del flusso sanguigno e stasi venosa. La patologia può essere dovuta a cambiamenti primari nei vasi e nei disturbi secondari del sistema circolatorio. Questa è una malattia piuttosto rara che si presenta in forma acuta, subacuta o cronica. I sintomi principali sono dolore acuto nell'ipocondrio destro, ingrossamento del fegato, nausea, vomito, ittero moderato, ascite. La forma acuta più pericolosa della malattia, che porta al coma o alla morte del paziente. Il trattamento conservativo non dà risultati duraturi, l'aspettativa di vita dipende direttamente da un intervento chirurgico di successo.
Sindrome di Budd-Chiari
La sindrome di Budd-Chiari è un processo patologico associato ai cambiamenti nel flusso sanguigno nel fegato a causa di una diminuzione del lume delle vene adiacente a questo organo. Il fegato svolge molte funzioni, il normale funzionamento del corpo dipende dalla sua condizione. Pertanto, i disturbi circolatori influenzano tutti i sistemi e gli organi e portano a intossicazione generale. La sindrome di Budd-Chiari può essere dovuta alla patologia secondaria delle grandi vene, che porta al ristagno di sangue nel fegato o, al contrario, ai cambiamenti primari nei vasi sanguigni associati a anomalie genetiche. Questa è una patologia piuttosto rara in gastroenterologia: secondo le statistiche, la frequenza delle lesioni è 1: 100.000 della popolazione. Nel 18% dei casi, la malattia è causata da disturbi ematologici, nel 9% - da tumori maligni. Nel 30% dei casi è impossibile identificare le comorbidità. Molto spesso, la patologia colpisce le donne tra i 40 ei 50 anni.
Cause della sindrome di Budd-Chiari
Lo sviluppo della sindrome di Budd-Chiari può essere causato da molti fattori. La causa principale è considerata un'anomalia congenita dei vasi epatici e dei loro componenti strutturali, così come la costrizione e l'obliterazione delle vene epatiche. Nel 30% dei casi, è impossibile scoprire la causa esatta di questa condizione, quindi parlano della sindrome di Budd-Chiari idiopatica.
Traumi all'addome, malattie del fegato, infiammazione peritoneale (peritonite) e pericardio (pericardite), tumori maligni, alterazioni dell'emodinamica, trombosi venosa, alcuni farmaci, malattie infettive, gravidanza e parto possono provocare la comparsa della sindrome di Badda-Chiari.
Tutte queste cause portano a una pervietà venosa alterata e allo sviluppo del ristagno, che gradualmente causa la distruzione del tessuto epatico. Inoltre, aumenta la pressione intraepatica, che può portare a cambiamenti necrotici. Naturalmente, con la distruzione di grandi vasi, il flusso sanguigno viene effettuato a spese di altri rami venosi (vene non abbinate, vene intercostali e paravertebrali), ma non fanno fronte a un tale volume di sangue.
Di conseguenza, tutto termina con l'atrofia delle parti periferiche del fegato e ipertrofia della sua parte centrale. Un aumento delle dimensioni del fegato aggrava ulteriormente la situazione, poiché spreme la vena cava più forte, causando la sua completa ostruzione.
Sintomi della sindrome di Budd-Chiari
Diversi vasi possono essere coinvolti nel processo patologico nella sindrome di Budd-Chiari: piccole e grandi vene epatiche, vena cava inferiore. I segni clinici della sindrome dipendono direttamente dal numero di vasi danneggiati: se solo una vena ha sofferto, allora la patologia è asintomatica e non causa il deterioramento del benessere. Ma il cambiamento nel flusso sanguigno in due o più vene non passa senza lasciare traccia.
I sintomi e la loro intensità dipendono dal decorso acuto, subacuto o cronico della malattia. La forma acuta della patologia si sviluppa all'improvviso: i pazienti avvertono forti dolori all'addome e nella regione dell'ipocondrio destro, nausea e vomito. Appare un ittero moderato e la dimensione del fegato aumenta drasticamente (epatomegalia). Se la patologia colpisce la vena cava, si nota il gonfiore degli arti inferiori, l'espansione delle vene safene sul corpo. Dopo alcuni giorni, appaiono insufficienza renale, ascite e idrotorace, difficili da trattare e accompagnati da vomito sanguinolento. Di norma, questa forma termina con un coma e la morte del paziente.
Il decorso subacuto è caratterizzato da un ingrossamento del fegato, disturbi reologici (o meglio, aumento della coagulazione del sangue), ascite, splenomegalia (ingrossamento della milza).
La forma cronica può a lungo non dare segni clinici, la malattia è caratterizzata solo da un aumento delle dimensioni del fegato, debolezza e aumento della fatica. A poco a poco, il disagio appare sotto la costola in basso a destra e il vomito. Nel mezzo della patologia, si forma la cirrosi del fegato, si ingrandisce la milza e si sviluppa un'insufficienza epatica. È la forma cronica della malattia che viene registrata nella maggior parte dei casi (80%).
La letteratura descrive storie isolate della forma del fulmine, caratterizzate da un rapido e progressivo aumento dei sintomi. In pochi giorni sviluppano ittero, insufficienza renale ed epatica, ascite.
Diagnosi della sindrome di Badd-Chiari
La sindrome di Badd-Chiari può essere sospettata con lo sviluppo di sintomi caratteristici: ascite ed epatomegalia con aumento della coagulazione del sangue. Per la diagnosi finale, il gastroenterologo deve condurre ulteriori esami (test strumentali e di laboratorio).
I metodi di laboratorio danno i seguenti risultati: l'emocromo completo mostra un aumento del numero di leucociti e di ESR; Un coagulogramma rivela un aumento del tempo di protrombina, un esame del sangue biochimico determina un aumento dell'attività degli enzimi epatici.
Metodi strumentali (ecografia epatica, ecografia Doppler, portografia, TC, MRI del fegato) possono misurare le dimensioni del fegato e della milza, determinare il grado di disturbi diffusi e vascolari, nonché la causa della malattia, rilevare i coaguli di sangue e la stenosi venosa.
Trattamento della sindrome di Budd-Chiari
Le misure terapeutiche mirano a ripristinare il flusso venoso ed eliminare i sintomi. La terapia conservativa dà un effetto temporaneo e contribuisce a un leggero miglioramento delle condizioni generali. Ai pazienti vengono prescritti diuretici, che rimuovono il fluido in eccesso dal corpo, così come i farmaci che migliorano il metabolismo nelle cellule del fegato. Per il sollievo dei processi di dolore e infiammazione, vengono usati i glucocorticosteroidi. Agenti antipiastrinici e fibrinolitici sono prescritti a tutti i pazienti, aumentando la velocità di riassorbimento di un coagulo di sangue e migliorando le proprietà reologiche del sangue. La mortalità con uso isolato di metodi di terapia conservatrice è il 85-90%.
È possibile ripristinare l'afflusso di sangue al fegato solo mediante un intervento chirurgico, ma le procedure chirurgiche vengono eseguite solo in assenza di insufficienza epatica e trombosi venosa epatica. Di regola vengono eseguiti i seguenti tipi di operazioni: imposizione di anastomosi - comunicazioni artificiali tra vasi danneggiati; smistamento - la creazione di ulteriori modi di deflusso del sangue; trapianto di fegato In caso di stenosi della vena cava superiore, vengono mostrate la protesi e l'espansione.
Prognosi e complicanze della sindrome di Budd-Chiari
La prognosi della malattia è deludente, è influenzata dall'età del paziente, dalla concomitante patologia cronica, dalla presenza di cirrosi. La mancanza di trattamento termina con la morte del paziente in termini da 3 mesi a 3 anni dopo la diagnosi. La malattia può causare una complicazione sotto forma di encefalopatia epatica, sanguinamento, grave insufficienza renale.
Particolarmente pericolosa è la natura acuta e fulminante del decorso della sindrome di Budd-Chiari. L'aspettativa di vita dei pazienti con patologia cronica raggiunge i 10 anni. La prognosi dipende dal successo della chirurgia.
Malattia e sindrome di Badd-Chiari
Cos'è la malattia e la sindrome di Badd-Chiari?
La malattia di Badda-Chiari è la principale endoflebitis obliterante delle vene epatiche con trombosi e la loro successiva occlusione, così come anomalie dello sviluppo delle vene epatiche che portano ad alterazioni del flusso sanguigno dal fegato. Sindrome di Budd-Chiari - una violazione secondaria del flusso di sangue dal fegato in una serie di condizioni patologiche che non sono associate a cambiamenti nei vasi epatici.
Che cosa causa la malattia e la sindrome di Budd-Chiari
L'endoflebitina delle vene epatiche si sviluppa spesso con anomalie congenite dei vasi epatici, lesioni, disturbi della coagulazione, gravidanza, parto, interventi chirurgici, vasculite e l'uso a lungo termine di contraccettivi ormonali contribuiscono alla sua formazione. La sindrome di Budd-Chiari è osservata nella peritonite, nei tumori della cavità addominale, nella pericardite, nella trombosi e nelle malformazioni della vena cava inferiore, nella cirrosi e nelle lesioni focali del fegato, nella migrazione della tromboflebite viscerale, nella policitemia.
La prevalenza. L'endoflebitide idiopatica con trombosi rappresenta il 13-61% di tutti i casi di trombosi. Il tasso di rilevamento dell'autopsia è dello 0,06%.
Patogenesi (cosa sta succedendo?) Durante la malattia e la sindrome di Budd-Chiari
In entrambi i casi, i sintomi dell'ipertensione portale e del danno epatico sono i principali.
Sintomi di malattia e sindrome di Badda-Chiari
Caratteristiche delle manifestazioni cliniche. Dalla natura dello sviluppo della malattia secernono forme acute, subacute e croniche.
L'ostruzione può verificarsi a vari livelli:
L'ittero è raro. La comparsa di edema periferico suggerisce la possibilità di trombosi o compressione della vena cava inferiore. Se le cure mediche necessarie non vengono fornite a tali pazienti, muoiono a causa di complicanze dell'ipertensione portale.
Diagnosi di malattia e sindrome di Badda-Chiari
Funzioni diagnostiche:
Va ricordato che l'assunzione di questa malattia dovrebbe verificarsi quando l'epatomegalia viene rilevata in un paziente con ascite, soprattutto se ci sono anomalie nel sistema di coagulazione del sangue. La diagnosi si basa sulle manifestazioni cliniche della malattia. I cambiamenti nei parametri di laboratorio non sono caratteristici. Ci possono essere leucocitosi, un aumento, dis- e ipoproteinemia, un moderato aumento dell'attività delle ferriti. Concentrazioni elevate di proteine e un aumento del gradiente di siero-sditicheskogo di albumina presumibilmente indicano la presenza di trombosi o occlusione non trombotica del fegato. Sulla tomografia computerizzata senza contrasto, così come con gli ultrasuoni, vengono determinati il lobo caudato del fegato e le parti adiacenti del parenchima con ridotto apporto di sangue. Si usa l'ecografia Doppler. Con la tomografia nucleare magnetica, il fegato non è omogeneo, vi è un aumento nel lobo caudato del fegato e i dati angiografici sono affidabili nella diagnosi (cavografia inferiore e venoepatografia). I dati di epato-biopsia (atrofia degli epatociti nella zona centrolobulare, congestione venosa, trombosi nella regione delle venule terminali epatiche) sono di valore diagnostico.
Trattamento della malattia e sindrome di Budd-Chiari
Trattamento della sindrome di Budd-Chiari. In assenza di insufficienza epatica, è indicato il trattamento chirurgico - imposizione di anastomosi Nel caso di ascite resistente, l'oliguria mostra una anastomosi linfonodale. In caso di stenosi della vena cava inferiore o della sua espansione membranosa, vengono utilizzate una membrana trans atriale, espansione e protesi di stenosi o bypass della vena cava con atrio destro. Applicare i seguenti tipi di shunt portosistemici (portocaval, mezokavalny, mesoatrial). Il trapianto di fegato può ripristinare il suo stato funzionale.
La terapia conservativa dà solo un effetto sintomatico temporaneo. Il tasso di mortalità quando si utilizza la terapia conservativa è dell'85-90%. Il trattamento conservativo consiste nella prescrizione di farmaci che migliorano il metabolismo delle cellule del fegato, diuretici e antagonisti di aldosterone, glucocorticosteroidi. Secondo indicazioni, vengono utilizzati agenti antipiastrinici e agenti fibrinolitici.
previsione:
La forma acuta di solito porta al coma epatico e alla morte del paziente. L'aspettativa di vita dei pazienti con un processo limitato a lungo termine durante la terapia sintomatica raggiunge diversi anni. La prognosi è in gran parte determinata dall'eziologia della sindrome, dalla prevalenza dell'occlusione e forse dalla sua eliminazione.
Segni di trombosi venosa epatica (sindrome di Budd-Chiari) e suo trattamento
Il fegato è un corpo che svolge un gran numero di funzioni essenziali, in violazione di quali cambiamenti avvengono in tutto il corpo. Il fallimento nel normale funzionamento di un organo importante può essere dovuto a molte ragioni. Ma qualunque cosa sia, il fegato, che funziona in modo anormale, è una ragione per prestare maggiore attenzione al suo stato di salute. La sindrome di Budd-Chiari è una malattia rara, ma è direttamente correlata al normale funzionamento del fegato. Lo sviluppo di tale condizione patologica è possibile a causa di anomalie vascolari congenite o lesioni correlate, trombosi, nonché in presenza di altre malattie.
La sindrome di Budd-Chiari è una malattia che si traduce in un restringimento dei dotti delle vene adiacenti al fegato, inclusa la vena porta, e un cambiamento nel normale deflusso di sangue dal fegato, che causa la loro trombosi. Questa patologia è la causa della stagnazione nel corpo, che può causare lo sviluppo di fibrosi epatica. Dopo che l'organo vitale cessa di funzionare normalmente, l'intossicazione viene osservata nel corpo.
Cause di patologia
La manifestazione primaria della sindrome di Budd-Chiari è possibile con lo sviluppo di stenosi congenita o invasione membranosa del portale e della vena cava inferiore. Tale infestazione delle vene è un fenomeno piuttosto raro e può essere osservata negli africani. Molto spesso, con una patologia simile delle vene, vengono diagnosticate anche varici esofagee, ascite e cirrosi.
La manifestazione secondaria della malattia è possibile sullo sfondo di un malfunzionamento del corpo o può essere rilevata per motivi sconosciuti. Se non è possibile stabilire la causa esatta della sindrome, allora si tratta di sviluppare la sindrome di Budd-Chiari idiopatica e ciò si osserva nel 25-30% dei casi. In altri casi, lo sviluppo della malattia è preceduto dai seguenti fattori:
La trombosi vascolare del fegato è molto spesso causata da cambiamenti nel normale deflusso di sangue.
Sintomi della sindrome
I sintomi che si osservano durante lo sviluppo della patologia:
Inoltre, lo sviluppo di sintomi come:
Tutti questi sintomi sono pronunciati o levigati, a seconda dell'intensità della malattia.
Quadro clinico
La malattia si sviluppa sia acutamente che cronicamente. Il decorso della malattia in forma acuta è stato registrato nel 5-20% dei casi. La sindrome di Badda-Chiari nella sua manifestazione luminosa è caratterizzata da una forte sindrome del dolore nell'epigastrio e dall'ipocondrio a destra, dal vomito e dalla crescita del corpo in volume. Con il decorso attivo della malattia, l'ascite si manifesta per diversi giorni. Quando si verifica una trombosi e una persona partecipa al processo della vena porta del fegato, le gambe si gonfiano, i vasi della parete addominale anteriore si espandono. La sindrome è acuta e per diversi giorni si trasforma in ascite con un decorso emorragico. A volte avviene in combinazione con idrotorace, sullo sfondo di un trattamento inefficace con farmaci di tipo diuretico.
La sindrome di Budd-Chiari si manifesta il più delle volte in forma cronica (80-95% dei casi). Ciò che è inizialmente caratterizzato da un decorso asintomatico della malattia solo con l'epatomegalia. Solo dopo un certo periodo di tempo, i pazienti iniziano a lamentarsi di dolore nel quadrante superiore a destra, vomitando. Dopo questo, viene rilevato un aumento del volume del fegato, il suo ispessimento e cirrosi con splenomegalia e vene varicose della vena porta e i vasi della parete addominale e del torace.
Nella fase terminale, la sindrome di Badd-Chiari si sviluppa, così come le vene varicose della vena cava inferiore e della vena porta. Come risultato dello sviluppo della malattia, si osservano insufficienza epatica e trombosi dei vasi mesenterici del fegato.
Funzioni diagnostiche
La sindrome di Budd-Chiari è una condizione patologica che può essere diagnosticata se una persona ha ascite e alterazioni patologiche nel sistema di coagulazione del sangue. Per la diagnosi accurata è preso in considerazione e le manifestazioni cliniche della patologia.
I risultati della ricerca in laboratorio non possono sempre indicare esattamente questa patologia. Leucocitosi, disproteinemia e ipoproteinemia, un aumento della VES sono segni caratteristici di altre condizioni patologiche nella forma acuta e cronica. Una concentrazione proteica elevata e un aumento dell'indice di albumina sierica possono indicare una trombosi della vena epatica.
La TC senza l'uso di un mezzo di contrasto e di ultrasuoni aiuta a determinare il lobo caudato del fegato e le parti circostanti del parenchima con una ridotta circolazione sanguigna. La tomografia magneto-nucleare determina la disomogeneità del fegato e l'aumento del suo lobo caudato. Quando si esegue la cavitazione inferiore e la veno-patologia, viene fatta una diagnosi accurata. Quando si esegue una epatopsia, è possibile rilevare l'atrofia degli epatociti nella zona centrolobulare, il ristagno venoso della vena porta e la trombosi nell'area delle venule e del fegato terminali. Quindi, per fare una diagnosi accurata, devi passare i seguenti studi:
Grazie a questi studi determinare la struttura delle vene epatiche, tra cui la vena porta, rilevare la trombosi e restringimento dei vasi del fegato, determinare il grado di deterioramento del deflusso di sangue dall'organo.
Metodi di trattamento
A seconda del tipo di malattia, viene determinato il metodo di trattamento.
Con l'ascite, l'oliguria viene eseguita anastomosi. E in caso di stenosi del portale e della vena cava inferiore, viene eseguita la membranotomia trans-atriale, l'espansione e il posizionamento delle protesi in aree separate di stenosi o bypass della vena porta con l'atrio destro. Il fegato viene ripristinato e il suo normale funzionamento a causa del suo trapianto.
Il trattamento conservativo fornisce solo un sollievo temporaneo.
Il trattamento conservativo della sindrome di Budd-Chiari fornisce solo un sollievo temporaneo e la morte in questo caso è quasi del 90%. Questo metodo consiste nell'uso di farmaci che migliorano il metabolismo nelle cellule del fegato, assumendo diuretici e antagonisti di aldosterone, farmaci glucocorticoidi. A volte vengono prescritti agenti antipiastrinici e agenti fibrinolitici, farmaci che hanno un effetto trombolitico.
Trattamento delle complicanze
I pazienti che presentano trombosi con cirrosi epatica e vasi varicosi dell'esofago, dello stomaco e dell'intestino ricevono un trattamento appropriato per prevenire lo sviluppo di sanguinamento dal tratto gastrointestinale. In questo caso, il trattamento è prescritto da beta-bloccanti.
Il sollievo dell'ascite senza l'uso di farmaci è, soprattutto, l'osservanza della nutrizione alimentare, tuttavia, il metodo principale di trattamento è ancora il farmaco. L'intervento chirurgico per l'ascite comporta la rimozione del liquido ascetico. Come trattamento per l'ascite refrattaria viene eseguita:
prospettiva
La sindrome di Budd-Chiari è una malattia sufficientemente grave nella forma acuta del decorso, che si osserva sviluppo di coma epatico e morte. L'aspettativa di vita di un paziente con una forma cronica della malattia, quando si esegue un trattamento sintomatico, può raggiungere diversi anni. La prognosi è in gran parte determinata dall'eziologia e dalla probabilità della sua eliminazione. Quando vengono rilevati i sintomi della malattia, il paziente viene esaminato da un chirurgo e da un gastroenterologo.
Molto spesso, questa patologia è osservata nelle donne con disturbi emorragici, così come negli uomini di età compresa tra 40 e 50 anni. Il 55% dei pazienti con diagnosi accurata e trattamento appropriato può vivere per altri 10 anni.
Sindrome di Budd-Chiari (I82.0)
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Informazioni generali
Breve descrizione
La malattia di Badda-Chiari è la principale endoflebitis obliterante delle vene epatiche con trombosi e la loro successiva occlusione, così come anomalie dello sviluppo delle vene epatiche che portano ad alterazioni del flusso sanguigno dal fegato.
Sindrome di Budd-Chiari - una violazione secondaria del flusso di sangue dal fegato in una serie di condizioni patologiche che non sono associate a cambiamenti nei vasi epatici.
classificazione
- Sindrome di Budd-Chiari primaria.
Si verifica con stenosi congenita o fusione membranosa della vena cava inferiore. L'infestazione membranosa della vena cava inferiore è una condizione patologica rara. Più comune tra i residenti di Giappone e Africa. Nella maggior parte dei casi, la cirrosi epatica, l'ascite e le vene varicose dell'esofago sono diagnosticate in pazienti con infestazione membranosa della vena cava inferiore.
- Sindrome di Budd-Chiari secondaria.
Si manifesta con peritonite, tumori della cavità addominale, pericardite, trombosi della vena cava inferiore, cirrosi e lesioni focali del fegato, tromboflebite viscerale migratoria, policitemia.
- Sindrome acuta di Budd-Chiari.
L'insorgenza acuta della sindrome di Budd-Chiari è una conseguenza della trombosi delle vene epatiche o della vena cava inferiore. Con l'ostruzione acuta delle vene epatiche, il vomito appare improvvisamente, i dolori intensi nella regione epigastrica e nell'ipocondrio destro (a causa di gonfiore del fegato e stiramento della capsula del glisson); l'ittero è notato. La malattia progredisce rapidamente, l'ascite si sviluppa in pochi giorni. Nella fase terminale, si verifica vomito sanguinante. Quando la trombosi si unisce alla vena cava inferiore, si osservano edemi degli arti inferiori e dilatazione delle vene sulla parete addominale anteriore. Nei casi gravi di ostruzione totale delle vene epatiche, la trombosi dei vasi mesenterici si sviluppa con dolore e diarrea. Nel decorso acuto della sindrome di Budd-Chiari, questi sintomi si manifestano improvvisamente e si manifestano con una rapida progressione. La malattia finisce in pochi giorni.
La causa del decorso cronico della sindrome di Budd-Chiari può essere la fibrosi delle vene intraepatiche, la maggior parte dei casi causata dal processo infiammatorio. La malattia può manifestarsi solo nell'epatomegalia con l'aggiunta graduale di dolore nell'ipocondrio destro. Nello stadio sviluppato, il fegato aumenta notevolmente, diventa denso, appare l'ascite. L'esito della malattia è grave insufficienza epatica. La malattia può essere complicata dal sanguinamento delle vene dilatate dell'esofago, dello stomaco e dell'intestino.
- Io tipo di sindrome di Budd-Chiari - Ostruzione della vena cava inferiore e ostruzione secondaria della vena epatica.
- Sindrome di Budd-Chiari di tipo II - Grande ostruzione della vena epatica.
- Il terzo tipo di sindrome di Budd-Chiari è l'ostruzione delle piccole vene del fegato (malattia veno-occlusiva).
- Sindrome di Budd-Chiari idiopatica. Nel 20-30% dei pazienti, l'eziologia della malattia non può essere stabilita.
- Sindrome di Budd-Chiari congenita. Si verifica con stenosi congenita o fusione membranosa della vena cava inferiore.
- Sindrome trombotica Budd-Chiari. Lo sviluppo di questo tipo di sindrome di Budd-Chiari nel 18% dei casi è associato a disturbi ematologici (policitemia, emoglobinuria parossistica notturna, carenza di proteina C, carenza di protrombina III).
Inoltre, le cause della sindrome di Budd-Chiari possono essere: gravidanza, sindrome antifosfolipidica, uso di contraccettivi orali.
- Post-traumatico e / o dovuto al processo infiammatorio. Si verifica con flebite, malattie autoimmuni (malattia di Behçet), lesioni, radiazioni ionizzanti, uso di immunosoppressori.
- Sullo sfondo di neoplasie maligne. La sindrome di Budd-Chiari può insorgere in pazienti con carcinoma epatico o carcinoma epatocellulare, tumori surrenali, leiomiosarcomi della vena cava inferiore.
- Sullo sfondo della malattia del fegato. La sindrome di Budd-Chiari può verificarsi in pazienti con cirrosi epatica.
Eziologia e patogenesi
Patogenesi. La base patogenetica della malattia di Chiari e della sindrome di Budd-Chiari è una violazione del flusso di sangue dal fegato attraverso il sistema delle vene epatiche (stasi venosa del fegato) con lo sviluppo dell'ipertensione portale (blocco postepatico). A seconda del ritmo di sviluppo dell'ipertensione portale, si distinguono le forme acute e croniche della malattia. In forma acuta, il fegato cresce di dimensioni, ha un bordo arrotondato, una superficie liscia di colore rosso e bluastro. Ha rivelato al microscopio un'immagine di un fegato stagnante con danni alle parti centrali dei lobuli. Con l'ostruzione continua, è possibile la distruzione della vena centrale, il collasso dello stroma e una nuova crescita del tessuto connettivo nel centro del lobulo. Questi processi portano alla formazione di cirrosi congestizia. In forma cronica, c'è un ispessimento delle pareti delle vene epatiche, la presenza di coaguli di sangue in loro; possibile completa obliterazione della vena e trasformandola in un cordone fibroso.
epidemiologia
Nel mondo, l'incidenza della sindrome di Budd-Chiari è bassa e ammonta a 1: 100 mila persone.
Nel 18% dei casi, lo sviluppo della sindrome di Budd-Chiari è associato a disturbi ematologici (policitemia, emoglobinuria parossistica notturna, carenza di proteina C, carenza di protrombina III); nel 9% dei casi - con neoplasie maligne. Non è possibile diagnosticare malattie concomitanti nel 20-30% dei pazienti (sindrome idiopatica di Budd-Chiari).
Più spesso le donne con disturbi ematologici si ammalano.
La sindrome di Budd-Chiari si manifesta all'età di 40-50 anni.
Un tasso di sopravvivenza a 10 anni è del 55%. La morte si verifica a causa di insufficienza epatica fulminante e ascite.
Quadro clinico
Sintomi, corrente
Caratteristiche delle manifestazioni cliniche. Dalla natura dello sviluppo della malattia secernono forme acute, subacute e croniche.
L'ostruzione può verificarsi a vari livelli:
L'ittero è raro. La comparsa di edema periferico suggerisce la possibilità di trombosi o compressione della vena cava inferiore. Se le cure mediche necessarie non vengono fornite a tali pazienti, muoiono a causa di complicanze dell'ipertensione portale.
diagnostica
Il segno diagnostico specifico per la sindrome di Budd-Chiari è il rilevamento di una bassa pressione occlusiva nelle vene epatiche utilizzando i metodi spleno- e epatomanometria, aumentando contemporaneamente la pressione portale.
Utilizzo del metodo per identificare ascite, epatosplenomegalia, carcinoma epatocellulare, carcinoma a cellule renali. Se il paziente ha una trombosi della vena porta, si può vedere la calcificazione. Nel 5-8% dei pazienti sono state riscontrate vene varicose dell'esofago.
Gli ultrasuoni possono rilevare un coagulo di sangue nel lume della vena cava inferiore o nelle vene epatiche. Inoltre, l'utilizzo di questo metodo può rilevare segni di danni epatici diffusi.
La sensibilità e la specificità del metodo è dell'85%.
Per diagnosticare la sindrome di Budd-Chiari, è importante visualizzare un coagulo di sangue nel lume della vena cava inferiore o nelle vene epatiche. Nel corso di questo studio, è possibile rilevare i disturbi del flusso sanguigno nelle navi colpite, una rete di collaterali.
Condotto con contrasto. C'è una distribuzione non uniforme dell'agente di contrasto. Pertanto, la proporzione caudata nei pazienti con sindrome di Budd-Chiari è ipertrofica ed è caratterizzata da una maggiore concentrazione di materiale di contrasto, rispetto ad altre parti del fegato.
Nelle parti periferiche del corpo, la circolazione del sangue è compromessa. Nel 18-53% dei pazienti è possibile rilevare trombosi delle vene epatiche e della vena cava inferiore.
La sensibilità e la specificità del metodo è del 90%. Condotto in combinazione con angio, veno e colangiografia. Con questo studio, è possibile rilevare violazioni della perfusione del fegato, aree di atrofia, ipertrofia, necrosi, segni di degenerazione grassa.
Per la scansione di radionuclidi, viene utilizzato zolfo colloidale marcato con tecnezio (99 m). I pazienti con sindrome di Budd-Chiari hanno un aumento dell'accumulo di isotopi nel lobo caudato del fegato. Nel resto del fegato, potrebbe esserci un accumulo normale, ridotto, non uniforme dell'isotopo o della sua completa assenza.
Di grande importanza per la diagnosi della sindrome di Budd-Chiari sono i risultati della flebografia epatica e della cavografia inferiore. Durante queste procedure, è anche possibile eseguire angioplastica: per installare gli stent, per eseguire la trombolisi, eseguire lo shunt portocavale intraepatico transgiugulare.
Gli angiogrammi visualizzano: epatosplenomegalia, alterata architettura delle arterie epatiche dovute a edema del parenchima, shunt artero-venosi. C'è un rallentamento nel passaggio del materiale di contrasto attraverso il fegato.
L'intensità di contrasto delle vene splenica e portale è ridotta. Il flusso di sangue può essere effettuato in due direzioni o essere circolare.
La trombosi o un embolo tumorale della vena cava inferiore possono essere rilevati durante la cavitazione inferiore. Durante la flebografia epatica, è possibile identificare una rete di collaterali tra le venule epatiche e le grandi vene; stenosi e ostruzione delle vene epatiche.
Questo studio viene eseguito prima del trapianto di fegato per determinare il grado di danno epatocellulare e la presenza di fibrosi.
Il 58% dei pazienti con sindrome di Bad-Chiari acuta ha segni istologici di malattia epatica cronica (secondo la ricerca sul fegato espiantato): nel 50% dei casi ci sono grandi nodi di rigenerazione (fino a 10-40 mm di diametro).
Diagnosi di laboratorio
Nella sindrome di Badda-Chiari, ci può essere leucocitosi; aumento della VES.
Nei pazienti con sindrome di Budd-Chiari, il tempo di protrombina può essere allungato. Il tempo (i) di protrombina riflette il tempo di coagulazione del plasma dopo l'aggiunta della miscela di tromboplastina e calcio. Normalmente, questa cifra è di 15-20 secondi.
Nell'analisi biochimica del sangue, aumenta l'attività di alanina aminotransferasi (AlAT), aspartato aminotransferasi (AsAT) e fosfatasi alcalina (ALP). Il contenuto di bilirubina può essere leggermente elevato.
Diagnosi differenziale
La diagnosi differenziale della sindrome di Budd-Chiari deve essere eseguita con malattia veno-occlusiva e insufficienza cardiaca:
Malattia veno-occlusiva.
Si sviluppa nel 25% dei pazienti sottoposti a trapianto di midollo osseo e in pazienti sottoposti a chemioterapia. In questa malattia si osserva obliterazione di venule postsinusoidali. Non ci sono cambiamenti patologici nella vena cava inferiore e nelle vene epatiche.
Insufficienza cardiaca.
Viene fatta una diagnosi differenziale tra la sindrome di Budd-Chiari e l'insufficienza cardiaca ventricolare destra.
complicazioni
Lo sviluppo delle seguenti complicanze della sindrome di Budd-Chiari è possibile:
- Sviluppo dell'ipertensione portale.
- Lo sviluppo dell'ascite.
- Lo sviluppo di insufficienza epatica.
- Lo sviluppo di sanguinamento da vene varicose dell'esofago, stomaco, intestino.
- Lo sviluppo della sindrome epato-renale.
- La peritonite batterica può verificarsi nei pazienti con ascite.
- Lo sviluppo del carcinoma epatocellulare è una complicanza rara. Tuttavia, in pazienti con infestazione membranosa della vena cava inferiore, questo tumore è osservato nel 25-47,5% dei casi.