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Classificazione e trattamento della vasculite sistemica

La vasculite sistemica è una malattia vascolare caratterizzata da infiammazione e successiva distruzione degenerativa delle pareti dei vasi sanguigni. Ciò causa ischemia di organi e tessuti a causa di interruzione del flusso sanguigno.

Classificazione di Vasculitis

Le malattie sono classificate in base al tipo, che richiede approcci diversi per il trattamento della malattia. Ecco una classificazione della vasculite sistemica:

  1. Malattia di Takayasu;
  2. Tromboangiite obliterante;
  3. Arterite temporale;
  4. La granulomatosi di Wegener;
  5. Sindrome di Behçet;
  6. Periarterite nodulare

Nella malattia di Takayasu, l'aorta e le grandi arterie sono infiammate, e nell'arterite temporale, i vasi più grandi sono colpiti, nel 90% dei casi, dalla testa. La granulomatosi di Wegener è caratterizzata da danni ai vasi sanguigni dei reni, del tratto respiratorio superiore e del tessuto polmonare, con la sindrome di Behçet, l'infiammazione delle mucose degli occhi e degli organi genitali.

Con la periarterite nodosa, i vasi più grandi non subiscono l'infiammazione, ma le arterie piccole e talvolta medie sono colpite e la tromboangioite obliterante è caratterizzata da lesioni delle vene e delle arterie dei muscoli.

Quanto prima viene rilevata la malattia, tanto più efficace è il suo trattamento e il decorso della terapia è meno lungo.

sintomi

I sintomi nella vasculite sistemica sono diversi. Il loro studio aiuta il medico curante a diagnosticare rapidamente il tipo di malattia e iniziare un trattamento efficace.

Periarteriit nodoso il più spesso intacca le navi di uomini.

  1. Perdita di peso;
  2. Dolore muscolare;
  3. Aumento della temperatura;
  4. Nausea.

Il trattamento tardivo della periarterite nodosa porta a disturbi mentali e ictus, quindi è importante che il medico diagnostichi il più rapidamente possibile e proceda alla terapia.

I sintomi della granulomatosi di Wegener sono pronunciati, è:

  • Secrezione purulenta dal tratto respiratorio superiore;
  • Dolore nel seno paranasale;
  • Deformazione della cartilagine del naso;
  • Mancanza di respiro e tosse;
  • Insufficienza renale.

Alcuni sintomi possono dominare, altri sono quasi assenti.

Sintomi di arterite temporale:

  • Debolezza generale;
  • Stato febbrile;
  • Mal di testa;
  • Riduzione del peso;
  • Gonfiore dei templi.

Il gruppo principale di casi riguarda persone che hanno raggiunto la soglia di 60 anni.

Quando aortoarteritis non specifico si preoccupa:

  • Problemi di visione;
  • Intorpidimento degli arti;
  • Sensazioni dolorose (schiena, addome e regione del cuore);
  • Perdita di coscienza a breve termine.

Molto spesso, la malattia di tipo aortico colpisce l'arco e le arterie aortiche, che si allontanano da esso, riducendo il flusso sanguigno alla testa e alla parte superiore del tronco. Le donne di mezza età e le giovani sono le più suscettibili alla malattia: aortoarterite aspecifica viene diagnosticata meno spesso agli uomini.

L'indometacina è più comunemente usata per ottenere la remissione e si raccomanda un trattamento ospedaliero prolungato.

I sintomi della tromboangioite obliterante dipendono da quali vasi sono stati colpiti dalla malattia. Molto spesso, il paziente soffre di intorpidimento degli arti e zoppia, e spesso viene rilevata tromboflebite. I pazienti sono per lo più giovani, ma il numero di donne che si ammalano è in aumento, che i medici associano alla popolarità del fumo nel sesso più debole.

Il modo migliore per prevenire la tromboangiite è evitare alcol e fumo, oltre a ridurre al minimo l'ipotermia. Il trattamento utilizza farmaci ormonali che sopprimono il processo infiammatorio e dilatano i vasi sanguigni.

Il sintomo principale nella sindrome di Behçet è la stomatite, il secondo e il terzo posto sono le ulcere divise nelle mucose dei genitali dei pazienti malati e l'infiammazione degli occhi. Delle malattie che colpiscono gli occhi, l'uveite bilaterale è più comune, ma raramente ha inizio all'insorgenza della malattia.

La consultazione con un optometrista e l'esame del giorno dell'occhio dopo la somministrazione di fluoresceina è obbligatoria per la diagnosi.

La seconda malattia concomitante più comune è la congiuntivite, la vasculite e la neurite del nervo oculare meno comunemente diagnosticate.

Le lesioni retiniche sono spesso reversibili, ma nella forma grave della malattia si possono verificare gravi alterazioni che portano al verificarsi di glaucoma e cataratta.

Nello studio dei test è impostato per aumentare il livello di immunoglobulina sierica.

Per una diagnosi accurata, il reumatologo prende in considerazione tutti i reclami del paziente, ma non sono sufficienti per iniziare il trattamento e il paziente deve completare un ciclo completo di diagnosi.

diagnostica

Un corretto trattamento della vasculite sistemica è importante per il successo del trattamento. Questo ti permetterà di scegliere il metodo ottimale di trattamento ed evitare complicazioni. La malattia è primaria e secondaria.

La vasculite primaria è un processo indipendente, per il quale non ci sono altre malattie, e la vasculite sistemica secondaria si verifica sullo sfondo di altre malattie infettive o oncologiche.

Delle malattie che possono portare a vasculite secondaria, selezionare:

Per una diagnosi accurata, la diagnosi include:

  • Radiografia dei polmoni;
  • ECG;
  • Esame ecografico dei reni;
  • ecocardiogramma;
  • Analisi di test di laboratorio

Particolare attenzione nell'analisi delle analisi è data al livello di ESR, fibrinogeno e proteine.

È necessaria una visita medica: un neurologo e un reumatologo, nonché un esame angiografico delle navi. Un passaggio obbligatorio nella vasculite è una biopsia di organi malati e un esame di laboratorio dei tessuti colpiti.

Vasculite nei bambini

Esistono vasculiti sistemiche in bambini di età compresa tra diversi mesi (sindrome di Kawasaki) a 18 anni. La diagnosi e il trattamento della malattia nei bambini sono effettuati allo stesso modo degli adulti: c'è una differenza nei dosaggi dei farmaci quando vengono assunti.

La sindrome di Kawasaki si manifesta nei bambini sotto i 5 anni di età, la malattia di Schönlein-Genoh colpisce bambini di età compresa tra 4 e 14 anni e aortoarterite aspecifica si sviluppa negli adolescenti dopo i 10 anni di età. I ragazzi e le ragazze sono ugualmente inclini alla vasculite.

Le cause della malattia dei bambini sono sconosciute al 100%, ma si ritiene che la vasculite sia causata da epatite e infezioni batteriche, in particolare da streptococco.

Le allergie hanno anche un effetto negativo, che crea uno sfondo per la malattia e provoca la desensibilizzazione del corpo. Due di questi fattori: le allergie e le infezioni virali (batteriche) fungono da punti trigger e possono causare malattie vascolari anche in tenera età.

Nei bambini, come negli adulti, il grado di disordine vascolare dipende direttamente dal livello di circolazione collaterale e dalle dimensioni delle navi e delle arterie colpite. L'infiammazione segmentaria proliferativa porta a stenosi e occlusione del lume dell'arteria, e il cambiamento nello stato della nave può essere variato - necrosi, infarto, ischemia e così via.

trattamento

Il trattamento della vasculite sistemica si compone di diverse fasi:

  1. Soppressione della risposta immunitaria per indurre la remissione;
  2. Supporto per terapia immunosoppressiva;
  3. Resa su remissione stabile;
  4. Diagnosi di danni agli organi e ripristino del loro funzionamento;
  5. Riabilitazione.

Quando si usano immunosoppressori, le dosi che causano la remissione e fermano efficacemente la risposta immunitaria durante l'esacerbazione della malattia sono considerate accettabili.

  1. Remissione duratura;
  2. Normale attività umana dopo la terapia

Per il trattamento delle malattie vascolari vengono utilizzati:

I glucocorticoidi sono il mezzo più efficace per combattere oggi tutti i tipi di malattie vascolari. Gli HA sono indispensabili per un ciclo di trattamento e gli effetti collaterali della loro azione sono lievi.

I preparativi di azione citotossica sono suddivisi in diversi gruppi - droghe alchilanti e purine, così come antagonisti dell'acido folico. I farmaci più comuni in questo gruppo sono l'azatioprina e la ciclofosfamide.

L'immunoglobulina viene somministrata per via endovenosa e può essere utilizzata per la terapia a lungo termine e la plasmaferesi è spesso associata all'assunzione di glucocorticoidi.

Se viene trattata la granulomatosi di Wegener o la vasculite crioglobulinemica, la sola combinazione di scambio di HA e plasma è l'unica soluzione possibile.

Quanto prima inizia la terapia, tanto maggiore è la probabilità di ottenere una remissione stabile, pertanto, la diagnosi precoce della vasculite e la determinazione precisa del suo tipo sono importanti.

Per raggiungere il successo, la terapia deve essere utilizzata nel trattamento di una vasta gamma di farmaci ausiliari di seconda linea.

  • ciclosporina;
  • Agenti di amminoquinolina;
  • Enzyme e farmaci antivirali.

La ciclosporina è necessaria per sopprimere il processo infiammatorio, altri mezzi mostrano l'effetto solo nella terapia complessa, dove prendono il posto dei farmaci del secondo e del terzo gruppo.

Se nel corso del trattamento si osserva un aumento dell'aggregazione piastrinica, è possibile prescrivere un'aspirina parallela. Rafforza l'efficacia dell'aspirina dipiridamolo, ma non è prescritto in tutti i casi. Nella lotta contro la vasculite emorragica, l'eparina aiuta a ripristinare la microcircolazione nelle pareti dei vasi.

A seconda del decorso della malattia e dello stato dei vasi sanguigni, i medici possono prescrivere:

Vazaprostan migliora la sintesi di mediatori e ormoni e Dapsone aiuta a raggiungere la remissione a lungo termine nella forma emorragica della malattia. La prostaciclina previene l'emergere della necrosi digitale e la colchicina - un mezzo per sopprimere la mobilità dei neutrofili e ridurre la gravità della malattia durante il periodo di esacerbazione.

Oggi i medici stanno attivamente utilizzando l'immunoterapia nel trattamento, che utilizza anticorpi monoclonali attivi contro gli antigeni dell'endotelio e della membrana.

Con l'immunoterapia, le forze vitali del corpo sono incluse nella lotta per la guarigione, che aumenta la probabilità di una remissione stabile.

Gli unguenti e le creme sono usati per le ulcere sulla pelle che si verificano con la sindrome di Behçet, ma il trattamento locale dovrebbe essere graduale e tenere conto delle specificità della malattia.

La dieta è necessaria nel trattamento di alcuni tipi di vasculite, in particolare, il basso contenuto di proteine ​​è necessario nella lotta contro la porpora essenziale. La dieta ipoantigenica è un importante fattore di successo nel trattamento del tipo di vasculite emorragica.

Il trattamento classico della vasculite consiste di:

  1. Introduzione prednisone (3 infusioni da 1000 ml.);
  2. Introduzione ciclofosfamide (1 infusione 1000 ml.);
  3. Tasso di plasmaferesi in combinazione con l'introduzione di immunoglobulina.

Per una terapia di successo, è necessario partecipare attivamente al processo di trattamento da terapisti, reumatologi, oculisti, chirurghi e nefrologi, le cui quote di partecipazione variano in base allo stadio e al tipo di malattia vascolare.

Malattia di vasculite sistemica che trattare

La vasculite sistemica combina molte malattie in cui l'infiammazione progredisce nelle pareti dei vasi sanguigni di varie dimensioni e la loro successiva distruzione. A causa di queste azioni si verifica l'ischemia di organi e tessuti.

Cos'è la vasculite sistemica?

L'insorgenza ricorrente della vasculite sistemica è caratteristica, ma in assenza di una terapia appropriata e della profilassi si verificano gravi esacerbazioni.

Per quanto riguarda i sintomi della malattia, dipende dalla posizione della nave colpita, dal suo diametro, dall'attività dell'infiammazione passante.

Per la vasculite sistemica comprendono:

  • Sindrome di Shenlein-Genoh, spesso indicata come vasculite emorragica;
  • Malattia di Kawasaki;
  • periartrite nodulare;
  • La malattia di Horton;
  • Sindrome di Churg-Strauss;
  • patologia crioglobulinemica;
  • Sindrome di Takayasu, che è anche chiamata aortoarterite aspecifica;
  • La granulomatosi di Wegener;
  • microangiite poliangioite.

Queste malattie si distinguono per zone di localizzazione, in base alla loro gravità complessiva, sulla base del decorso clinico.

Va tenuto presente che alcuni tipi di patologie progrediscono solo sulla pelle, offrendo un disagio tollerabile. Altri si distinguono per un corso pesante. In rari casi portare a morte.

Un gruppo di malattie schematicamente designate, unite da vasculite sistemica, è aggravato da complicanze di reni, polmoni, muscoli cardiaci, visione, tessuti articolari, ecc.

La diagnosi accurata è determinata dall'angiografia viscerale, da alcuni test di laboratorio, dalla biopsia, seguita dallo studio del materiale raccolto.

Cos'è la vasculite sistemica? Questo è abbastanza raro. Il gruppo di rischio comprende uomini di mezza età.

Ma le donne non fanno eccezione e sono soggette a questa grave patologia.

In rari casi, una diagnosi deludente può essere fatta a un bambino.

Cause di vasculite sistemica

Non esiste una lista esauriente di ragioni per la progressione della malattia vascolare. Ma i medici dicono che la vasculite sistemica si sviluppa sullo sfondo di gravi malattie virali subite dall'uomo.

Il risultato è che il sistema immunitario mostra una reazione anomala contro agenti infettivi, provocando un impulso all'infiammazione e alla distruzione delle vene.

In pratica, ci sono casi in cui un paziente viene diagnosticato con vasculite dopo epatite trasferita virale.

Secondo la seconda teoria, la causa della malattia descritta è la natura autoimmune.

L'essenza del processo è che la malattia si sviluppa a causa di un fallimento nel sistema immunitario. Percepisce le cellule da cui vengono costruite le vene, vasi, come corpi estranei da distruggere.

Di grande importanza è la predisposizione genetica, che aumenta notevolmente il rischio di sviluppare la malattia.

Non trascurare l'ecologia ambientale avversa.

Classificazione della vasculite sistemica

A seconda della natura di origine, sono divisi in due gruppi principali:

  1. La vasculite primaria è caratterizzata da progressione indipendente, non vi è alcun mantenimento di eventuali disturbi di fondo. Un segno evidente si manifesta con l'infiammazione delle pareti vascolari causata da insuccessi della reattività immunitaria. L'infiammazione cattura tutti gli strati del muro, che porta a disturbi del microcircolo, occlusione venosa, nel caso avanzato di ischemia. L'ultimo e più pericoloso stadio è rappresentato da un attacco di cuore, necrosi tessutale.
  2. La vasculite secondaria si sviluppa a causa di condizioni patologiche nel corpo. Gli specialisti in questo caso si riferiscono a complicazioni, manifestazioni locali opzionali.

Esiste anche una classificazione per gruppi individuali, basata sul calibro delle navi soggette a patologia.

In particolare, è una malattia delle vene piccole, grandi e medie.

Questa separazione è implicata nella pratica, aiuta a determinare con maggiore precisione la diagnosi.

Sintomi di vasculite sistemica

I sintomi della malattia dipendono dal tipo di vasi danneggiati.

In generale, il paziente lamenta debolezza generale e malessere, febbre, scarso appetito, dolori articolari e muscolari, una forte perdita di peso.

Questi sintomi principali sono combinati con sintomi che indicano alcuni tipi di vasculite:

  1. L'arterite di Takayasu viene diagnosticata nella maggior parte dei casi nelle donne, le grandi arterie sono soggette ad un attacco feroce. Lo sviluppo della malattia è accompagnato da intorpidimento o freddo estremo alle gambe, quando non c'è quasi nessun impulso, mal di testa, visione offuscata e pressione arteriosa irregolare.
  2. La patologia di Behcet progredisce spesso nei giovani normodotati. È accompagnato dalla formazione di piaghe, che di solito si formano e si sviluppano nella bocca, sui genitali. Allo stesso tempo, gli occhi e la pelle sono fortemente infiammati.
  3. La malattia di Buerger, che è anche comunemente chiamata tromboangioite obliterante, è più comune negli uomini. Un segno caratteristico è la presenza di piccoli coaguli di sangue che si accumulano nelle vene delle gambe. I sintomi includono l'apparizione di piaghe dolorose sulle dita, dolore severo che non si attenua negli arti inferiori.
  4. L'arterite a cellule giganti viene diagnosticata nei pazienti anziani. Le arterie della testa sono soggette a cambiamenti patologici, che comportano forti dolori nella struttura cervicale muscolare. Un fattore concomitante è il disagio durante la masticazione, l'inaspettato intorpidimento della lingua. Nel tempo, senza un adeguato trattamento, le vene che alimentano l'apparato visivo sono interessate.
  5. La granulomatosi di Wegener, che si esprime nel deterioramento dei vasi nei polmoni, nei reni, nei seni paranasali, nei seni nasali. All'inizio della patologia, i sintomi sono appena evidenti, quindi appare l'epistassi, la respirazione è notevolmente difficile.
  6. La poliangioite microscopica si sviluppa anche in vasi con un diametro piccolo di polmoni, reni, pelle e terminazioni nervose. Nell'uomo, il peso è notevolmente ridotto, l'aspetto delle macchie ulcerative sulla pelle è accompagnato da febbre. Se le vene renali sono colpite, la glomerulonefrite si fa sentire.
  7. La vasculite crioglobulinemica si distingue per la formazione di porpora distinta sulle gambe, mentre un processo infiammatorio si sviluppa nelle articolazioni. Inoltre, si verifica periodicamente il torpore, che si spiega con il danno alla patologia delle fibre nervose.
  8. La porpora Schönlein-Genoh progredisce nei bambini, con minore probabilità di manifestarsi nei pazienti adulti. La malattia progredisce nelle vene della pelle renale e articolare, meno comunemente diagnosticate a livello intestinale. In quest'ultimo caso, la persona lamenta un forte dolore all'addome, nelle urine c'è una miscela di sangue.
  9. La malattia di Churg-Strauss si sviluppa nei vasi del tessuto polmonare.
  10. La poliarterite nodulare danneggia le vene in qualsiasi parte del corpo, rispettivamente, ei sintomi di tale malattia sono ampi. Spesso il paziente ha la febbre, l'addome acuto, la funzionalità renale diminuisce, le ulcere sono chiaramente visibili.

Diagnosi di vasculite sistemica

L'esame in presenza dei segni sopra indicati consiste in specialisti in visita (nefrologo, reumatologo, flebologo).

Immediatamente alla reception, la storia è chiarita, la storia della comparsa e della progressione della malattia è seguita da un esame primario.

Successivamente, è possibile programmare le seguenti procedure di laboratorio:

  • KLA con ESR e piastrine;
  • Esame del sangue relativo alla Federazione Russa, CRP;
  • OAM;
  • Biochimica del sangue.

Dai metodi strumentali, i seguenti sono ampiamente utilizzati:

  • Raggi X;
  • Ultrasuoni, specialmente se i reni sono colpiti;
  • ECG;
  • biopsia dell'area danneggiata con lo studio successivo del materiale raccolto in laboratorio;
  • angiografia;
  • ecocardiografia.

Vasculite sistemica - trattamento

La terapia è prescritta dal medico dopo che il paziente ha superato tutte le procedure diagnostiche che aiuteranno a determinare la diagnosi più accurata.

Il metodo di trattamento dipende dall'organo o dal sistema che ha subito patologia.

Un fattore importante è lo stadio di sviluppo.

Se la vasculite allergica si verifica esclusivamente sulla pelle, la terapia può essere eseguita anche senza farmaci sintetici.

La procedura in questo caso è di eliminare i processi infiammatori che hanno afferrato le pareti vascolari.

Sono in corso misure per ripristinare il normale funzionamento di tessuti, vasi, organi danneggiati.

È importante adottare le misure appropriate in modo tempestivo e prevenire gravi complicazioni e processi irreversibili.

Di norma, il trattamento ormonale basato sui glucocorticosteroidi viene eseguito in pazienti con qualsiasi tipo di malattia descritta.

Nel corso di tali azioni in un periodo di tempo relativamente breve, l'infiammazione che ha colpito i vasi è ridotta. Il lavoro del sistema immunitario è stabilizzato, che si manifesta prima di questa attività anomala.

Altri farmaci sono i RPE, con l'aiuto dei quali viene fermata la sindrome del dolore forte e l'infiammazione nelle vene di qualsiasi diametro.

Quando viene diagnosticata la vasculite emorragica, i farmaci antimicrobici vengono necessariamente introdotti nella terapia complessa.

Per prevenire la formazione di coaguli di sangue nel flusso sanguigno, per migliorare tutti gli indici di circolazione sanguigna, è necessario utilizzare farmaci che promuovono il diradamento del sangue.

Quando, dopo il completamento del trattamento conservativo con gli ormoni, non si verificano i miglioramenti attesi, viene eseguita la chemioterapia. Di solito sono coinvolti i citostatici.

In una fase grave della vasculite, il paziente può sottoporsi a una procedura per la purificazione del sangue - si esegue l'emosorbimento, lo scambio plasmatico.

La prognosi per la vita con vasculite sistemica è favorevole se tutte le misure sono prese in tempo per il sollievo e il trattamento della patologia.

È importante durante il periodo di recupero e per tutta la vita essere esaminati da specialisti, per seguire tutte le raccomandazioni.

Sistema di vasculite

Un certo numero di malattie che portano a danneggiare le pareti dei vasi sanguigni - questo è ciò che una vasculite sistemica è in traduzione dal linguaggio medico a comunemente inteso. Dato che la circolazione sanguigna fornisce organi e tessuti con la nutrizione e l'ossigeno, non sorprende che il danno vascolare porti all'ipossia (mancanza di ossigeno). Se la carenza di ossigeno è significativa e lunga, si verifica la morte del tessuto.

Non è possibile trovare una definizione univoca di cosa sia la vasculite sistemica, dal momento che il quadro clinico e il decorso dipenderanno dal tipo di malattia e localizzazione. Esistono diverse classificazioni, una delle quali tiene conto della causa. Procedendo da esso, la vasculite avviene:

  • primaria. In questo caso, la lesione dei vasi è di natura indipendente, provocata da infezione, fattori esterni, oncologia, tossine, cause autoimmuni;
  • secondario. Si verifica sullo sfondo di un'altra malattia, che porta alla sconfitta delle pareti dei vasi sanguigni. Un esempio potrebbe essere l'epatite virale, che porta alla rottura delle pareti dei vasi sanguigni.

Considerando la causa, la terapia sarà diversa. Se nel primo caso è necessario trattare la patologia, nel secondo caso è necessario liberarsi della malattia sottostante e, dopo aver arrestato i suoi sintomi, impegnarsi nel trattamento dei vasi sanguigni.

Tipi di vasculite sistemica

L'infiammazione può interessare sia le grandi vene che le arterie, così come le piccole arteriole, i capillari. Alcune vasculiti sistemiche, che tengono conto del calibro delle navi e dei segni della malattia, hanno il loro nome - granulomatosi di Wegener, periarterite nodosa, poliarterite a cellule giganti, ecc. Ogni tipo ha sintomi e trattamento caratteristici. Quindi, nelle fonti mediche sulla vasculite sistemica, la classificazione include i seguenti tipi:

  • arterite a cellule temporali o giganti. Colpisce grandi vasi - l'aorta e rami, tra cui l'arteria carotide. Spesso la patologia colpisce la regione temporale dell'arteria, e quindi ha ricevuto un tale nome. La vasculite sistemica temporale è diagnosticata in persone di età superiore ai 55 anni. Un'altra patologia che interessa l'aorta e i rami è chiamata granulomatosi di Takayasu;
  • poliartrite nodale o nodulare. Colpisce le arterie medie e piccole, porta alla necrosi;
  • Malattia di Kawasaki Rilevato nelle arterie medie, spesso - nella coronaria. Di solito si verifica sullo sfondo della sindrome linfonodulare muco-cutanea. Per lo più diagnosticato nei bambini;
  • La granulomatosi di Wegener. La malattia colpisce i piccoli vasi - venule e capillari, arteriole;
  • Sindrome di Churg-Strauss. Questa è una vasculite con necrosi, in cui sono coinvolte le vie aeree. Di solito si verifica sullo sfondo dell'asma;
  • poliartrite o poliangioite. Una lesione necrotizzante colpisce piccoli vasi sanguigni, caratterizzati da segni come la glomerulonefrite necrotizzante;
  • vasculite emorragica, un altro nome è porpora di Schönlein-Henoch. La malattia colpisce la pelle e l'intestino;
  • La malattia di Behçet, la sindrome di Kogan. Tale vasculite sistemica colpisce qualsiasi vaso;
  • aortite isolata, angiite CNS. Tali patologie colpiscono gli organi;
  • vasculite sistemica secondaria associata a virus dell'epatite B e C;
  • vasculite sifilitica, ecc.

Cause di vasculite sistemica

Come accennato in precedenza, ci può essere un gran numero di fattori provocatori. Tuttavia, puoi chiamare il principale. Ad esempio, il cuore e i vasi sanguigni reagiscono all'attività fisica, alla presenza di cattive abitudini, alle modalità di lavoro e riposo, alla nutrizione e allo stress. A volte la vasculite si sviluppa sullo sfondo di reumatismi, sclerodermia e artrite reumatoide.

Fattori che aumentano il rischio di sviluppare la malattia: sostanze tossiche, batteri e virus, lavoro dannoso, eredità. Fino alla fine delle cause non sono stati studiati, ma gli esperti associano spesso lesioni vascolari a fallimenti nel sistema immunitario. L'epatite, la meningite, la rosolia, la scarlattina, la parotite, il tifo possono provocare una vasculite sistemica.

Altre patologie che influenzano negativamente le condizioni delle navi sono la sepsi, la psoriasi, infarti cardiaci con ictus, aterosclerosi, ipertensione, obesità, diabete mellito, ipertiroidismo e malattie del sistema nervoso. Tale diffusione di cause provocatorie rende difficile la diagnosi e la scelta del trattamento, ma un esperto può risolvere il problema.

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Segni di danni alle pareti dei vasi sanguigni

Quando si sviluppa la vasculite sistemica, i sintomi in ciascun caso individuale saranno diversi. La manifestazione della patologia dipende dal tipo specifico di malattia sopra descritto, dalla patogenesi, dal grado di sviluppo. I sintomi più comuni di vasculite comprendono febbre, perdita di appetito, perdita di peso e debolezza nei muscoli del corpo.

Sulla pelle, l'eruzione emorragica è più spesso rilevata, compaiono ulcerazioni e necrosi cutanea.

Possibili malattie del tessuto connettivo, disturbi alle articolazioni e ai muscoli - artrite, mialgia, artralgia.

Se consideriamo la reazione del sistema nervoso, più spesso con vasculite rivelano mononeuropatia, polineuropatia. La presenza di patologia influisce negativamente sul lavoro del sistema nervoso centrale e dei dipartimenti autonomici, che porta a deviazioni e gravi disturbi nel lavoro del sistema nervoso. Possibile attacco cardiaco, ictus, problemi alla funzione visiva, a volte reni e polmoni colpiti.

Ogni tipo di malattia è caratterizzato da caratteristiche specifiche:

  • con vasculite temporale, mal di testa, gonfiore nella regione temporale, vengono rilevati problemi alla vista e al sistema nervoso;
  • in caso di malattia di Takayasu, la sindrome del dolore generale si aggiunge ai sintomi comuni, i problemi circolatori negli arti superiori, spesso la malattia si diffonde ai polmoni, l'angina pectoris e l'insufficienza cardiaca si sviluppa;
  • in caso di malattia di Kawasaki, che viene più spesso rilevata nei bambini, vengono rilevate malattie del tessuto connettivo, congiuntivite, papule della pelle, gonfiore e desquamazione, labbra e lingua colpite;
  • piccole emorragie, poliartralgia, glomerulonefrite, sindrome addominale si verificano sullo sfondo della porpora di Schonlein-Henoch;
  • poliarterite nodosa provoca artralgia, problemi ai reni, coronarie, polmonite;
  • La malattia di Wegener è accompagnata da sinusite, tosse, nefrite, emottisi, tosse necrotica;
  • sullo sfondo della sindrome di Churg-Strauss, vengono rivelati segni di polineuropatia e asma bronchiale.

diagnostica

I suddetti segnali confermano ancora una volta che è difficile, a volte impossibile, determinare la malattia senza una diagnosi dettagliata. Raccogliendo una storia dettagliata, il medico può determinare approssimativamente la causa della patologia, identificare l'ereditarietà.

Il paziente viene indirizzato per esami generali del sangue e delle urine, biopsia dei tessuti interessati, angiografia viscerale con contrasto. Il processo infiammatorio nel corpo si manifesterà con un cambiamento nei risultati delle analisi - aumentano la VES e il numero di leucociti neutrofili.

L'obiettivo principale della diagnosi è sulla ricerca immunologica. Ti permette di determinare la poliangite citoplasmatica, granulomatosa, eosinofila, con tali patologie nel test del sangue verranno rilevati gli anticorpi citoplasmatici. In questo caso, i test di laboratorio confermano la presenza di vasculite.

Esami strumentali informativi - ECG, ecografia dei reni, ecocardiografia, radiografia dei polmoni, ecografia dell'apparato digerente dei reni. Se si osserva una lesione dell'organo durante lo studio, è consigliabile sottoporsi a una biopsia, questo determinerà la struttura dei tessuti e le modifiche biochimiche.

Trattamento di vasculite

Chi è sospettato di avere una vasculite sistemica dovrebbe consultare un reumatologo, un immunologo, e se c'è una lesione cutanea, allora un dermatologo. Gli specialisti selezioneranno un trattamento completo. I primi segni di malattia vascolare possono essere macchie o ulcere sulla pelle, è difficile associare tali manifestazioni a patologie vascolari. Per fare deve specialista.

La vasculite può essere trattata con citostatici, glucocorticoidi e agenti che migliorano il trofismo dei vasi sanguigni. Dato che la malattia è cronica, il medico seleziona la terapia per ottenere la remissione, prevenire danni ai sistemi e agli organi.

Il trattamento mira a ridurre la reazione aggressiva del tessuto del corpo. Ulteriori informazioni sui farmaci possono essere trovate sotto:

  • i citostatici fermano la riproduzione delle cellule atipiche. Sono prescritti quando l'infiammazione progressiva dei vasi sanguigni, il danno al sistema nervoso centrale e ai reni vengono rivelati. Anche i citostatici (azatioprina, ciclofosfamide, metotrexato) sono indicati se i farmaci non funzionano;
  • i glucocorticoidi alleviano l'infiammazione causata dall'eccessiva attività del sistema immunitario. I farmaci ormonali prescrivono un breve corso e con cautela causano molte reazioni avverse;
  • FANS. I farmaci anti-infiammatori (Nimesulide, Diclofenac, Ibuprofen) agiscono contro manifestazioni allergiche, riducono il dolore e alleviano il gonfiore;
  • gli angioprotettori (Eskozan, Askortuin) nutrono e proteggono i vasi sanguigni dai danni, stimolano il restauro della struttura;
  • anticoagulanti (pentossifillina, eparina) riducono il rischio di coaguli di sangue, normalizzano la circolazione sanguigna e il metabolismo. Assegnare fondi, anche per la prevenzione del blocco delle arterie coronarie, tromboembolia, DIC.

Tale procedura come la plasmaferesi aiuta a rimuovere i complessi immunitari dal sangue. La medicina offre moderni metodi di trattamento: filtrazione del plasma e crioperesi. Le tecniche mirano a liberare il corpo dagli anticorpi che lo inducono ad attaccare i propri vasi sanguigni. Il medico determinerà la causa, influenzerà lei e tutto il corpo, di conseguenza la malattia si ritirerà e la salute migliorerà.

Lo specialista controlla il corso del trattamento, adattandolo se necessario. Alla fine delle misure di trattamento, vengono fornite raccomandazioni per la prevenzione della vasculite sistemica.

Prevenzione e prognosi

Le complicazioni serie non possono essere impaurite - con vaskulit sistemico, la probabilità di morte è piccola. La patologia viene eliminata, la prognosi è favorevole. Per fare questo, contattare uno specialista.

La prognosi dipende dai fattori - l'età e lo stato di salute del paziente, il tipo di malattia e il grado di sviluppo, la terapia competente.

Al fine di prevenire complicazioni, è necessario seguire le raccomandazioni del medico, come recuperare, sottoporsi a riabilitazione e in futuro per rispettare le misure preventive.

Ricordare il parere del medico non è difficile, sono gli stessi per tutte le malattie - per aumentare l'attività fisica, seguire una dieta variata, correggere le modalità di lavoro e di riposo, evitare lo stress e la depressione. Tali misure preserveranno la salute fisica e psicologica.

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Nonostante le moderne tecnologie nel campo della medicina e della droga, ci sono malattie che colpiscono il corpo umano. Che cos'è - una vasculite sistemica, molte persone sanno in prima persona. Questa malattia è caratterizzata da diverse patologie che si verificano con l'infiammazione e la distruzione dei vasi sanguigni. Inoltre, il crollo delle loro mura avviene a prescindere dalle dimensioni e dalle dimensioni dell'arteria. Il risultato di questo processo è il fallimento e l'ischemia di tutti gli organi e tessuti del corpo.

Di solito questa malattia ha un decorso cronico con periodi di esacerbazioni e remissioni. L'aggressività della malattia dipende in gran parte dalla terapia e dalla portata del processo patologico. Anche la sintomatologia è espressa in modo diverso, a seconda della posizione dei vasi sanguigni distrutti e della loro dimensione, maggiore è la capacità della nave, maggiore è il danno al corpo e peggiora la condizione generale di salute.

Quali sono le cause?

Come sapete, la vasculite sistemica può manifestarsi a causa di alcune malattie, questo disturbo non si verifica da solo.

  1. La malattia di Horton.
  2. Malattia di Kawaska
  3. Sindrome di Churga Strauss.
  4. Vasculite crioglobulinemica.
  5. Sindrome di Schoenlein-Genoch (vasculite emorragica).
  6. Periarterite nodulare
  7. La granulomatosi di Wegener.
  8. Aortoarterite aspecifica (sindrome di Takayasu).
  9. Poliangite microscopica
  10. Lupus eritematoso sistemico.

Tutte queste malattie si verificano, interessando la parete vascolare. Ognuno di loro si distingue per le manifestazioni peculiari, il grado di distruzione, la localizzazione del processo infiammatorio patologico e la gravità del danno al corpo. Tuttavia, ci sono tali forme di queste malattie che colpiscono solo la pelle e danno alla persona solo un piccolo disagio. Altri possono manifestarsi molto duramente e portare alla morte se tutte le misure diagnostiche non vengono prese in tempo e non viene effettuato un trattamento adeguato.

La vasculite sistemica può colpire non solo i vasi sanguigni sulla pelle, le loro complicanze colpiscono anche i polmoni, il cuore, il fegato, i reni, le articolazioni e tutto il resto. Solo i medici possono diagnosticare con precisione questa malattia, dopo un esame approfondito del paziente. La vasculite sistemica non è considerata un disturbo comune, è piuttosto raro, ma recentemente sono stati registrati molti casi di questa patologia, anche nei bambini.

Molto spesso, questa malattia colpisce gli uomini di mezza età, ma ci sono alcune forme di questa malattia che colpiscono prevalentemente la femmina. I bambini soffrono molto raramente di questa malattia.

motivi

Oggigiorno, i medici non hanno una chiara idea delle cause della vasculite sistemica, dal momento che la patologia non è completamente compresa. Ci sono diverse teorie che spiegano l'occorrenza di questa malattia, tuttavia, queste sono solo ipotesi. Un'attenzione particolare dovrebbe essere rivolta alla teoria secondo la quale la vasculite sistemica si manifesta sullo sfondo delle malattie virali precedentemente trasferite dall'uomo. Quando si verifica una malattia virale, il corpo umano combatte con esso, producendo anticorpi. Dopo qualche tempo, il sistema immunitario non risponde correttamente all'infezione, che causa vasculite sistemica.

Un'altra versione che merita attenzione è la natura autoimmune della patologia. Questa teoria afferma che il sistema immunitario per qualche motivo non riconosce le cellule del corpo che formano la nave, assumendole come aliene. Naturalmente, in questo caso, l'immunità attacca le cellule di altre persone, il che provoca lo sviluppo di vasculite.

C'è un'opinione secondo cui una tale malattia può agire da fattore ereditario. Si ritiene che un ambiente sfavorevole, così come una predisposizione genetica, aumenti notevolmente le probabilità di sviluppo vasculite di una persona. Inoltre, ci sono ulteriori ipotesi sulla comparsa di questa malattia.

  • ipersensibilità ai componenti di determinati farmaci;
  • infezioni virali (citomegalovirus, epatite virale B e C e altri);
  • cattive abitudini;
  • indebolimento dell'immunità;
  • reumatismi;
  • infezioni di natura batterica (streptococchi, clamidia, salmonella e altri);
  • ereditarietà;
  • patologia tiroidea;

Spesso non esiste alcuna relazione tra sintomi e trattamento. Il paziente lamenta alcune manifestazioni e il medico gli prescrive un trattamento che non sia associato ai sintomi. Il fatto è che questa patologia può verificarsi in forma latente, che diventa la causa di una diagnosi errata.

patogenesi

La vasculite sistemica comporta una grande quantità di danni al corpo. Durante un tale processo infiammatorio nei vasi, le loro pareti sono colpite. Ogni tipo di vasculite si distingue per il suo quadro clinico, ma ci sono manifestazioni comuni di tutte le varietà di questa malattia.

Cambiamenti nel corpo:

  1. Danni alla cavità orale umana, solitamente sotto forma di stomatite. Tali violazioni potrebbero essere ricorrenti in natura.
  2. La formazione di ulcere nello scroto negli uomini e nella femmina nella vagina e nei genitali esterni.
  3. La sconfitta degli occhi di varia gravità.
  4. Intorpidimento degli arti superiori, che si alza inaspettatamente.
  5. Zoppia lentamente sviluppante.
  6. Dolore alla schiena e agli arti, che può essere dato alla cavità addominale.
  7. Perdita di coscienza

Molte forme di questa patologia sono simili nelle loro manifestazioni, ma richiedono una terapia completamente diversa.

Segni di

La vasculite sistemica può causare sintomi completamente diversi combinati con sintomi comuni come debolezza, perdita di peso, perdita di appetito e febbre. La sindrome della pelle si manifesta con rash emorragico, necrosi cutanea e ulcere. Disturbi muscolari e articolari si verificano a causa di mialgia, artrite, artralgia. In questi disturbi, il sistema nervoso risponde con polineuropatia o mononeuropatia multipla. Le lesioni viscerali si manifestano sotto forma di ictus, infarto del miocardio, patologia degli occhi, polmoni e reni.

  1. La malattia di Horton. Quando compare questa malattia, la vasculite sistemica si sviluppa a livello delle arterie temporali, carotidee e vertebrali. I sintomi si verificano sulla base di tali violazioni, è un mal di testa di natura pronunciata, gonfiore delle tempie, iperestesia, disturbi del sistema nervoso.
  2. Malattia di Kawasaki Lesioni mucose, cutanee, ghiandolari, spesso nei bambini. I sintomi includono congiuntivite, desquamazione della pelle, eritema, edema, eruzione cutanea di natura maculopapulare, febbre. Segnato per la sconfitta dell'area linguale, così come per le labbra. A volte le arterie coronarie sono coinvolte in questo processo, che può provocare un attacco di cuore, un aneurisma.
  3. Syr Chirja-Strauss. In questo caso, i sintomi hanno un quadro clinico di polmonite eosinofila e asma bronchiale e appare la polineuropatia. È spesso notato nelle persone che sono state in paesi tropicali e coloro che hanno una storia allergica.
  4. La vasculite crioglobulinemica è causata dal processo infiammatorio nei vasi e dalla loro occlusione, che si è verificato sullo sfondo dei complessi di crioglobulina. Si manifesta con orticaria, porpora, artralgia, artrite, glomerulonefrite, linfoadenopatia.
  5. La sindrome di Schoenlein-Henoch è considerata un tipo di vasculite sistemica, che colpisce principalmente le piccole navi. Spesso questo si verifica sullo sfondo di infezione streptococcica e faringite. Spesso osservato nei bambini. I sintomi si manifestano sotto forma di piccole emorragie, poliartrite, glomerulonefrite immunocomplesso, poliartralgia, sindrome addominale.
  6. Pararterite nodulare. La vasculite sistemica di questo decorso ha sintomi caratteristici dei cambiamenti di necrosi in vasi di piccolo e medio calibro, nonché manifestazioni di disturbi polisistemici. Oltre ai disturbi generali, questi pazienti sviluppano molteplici disturbi. Insufficienza renale, glomerulonefrite, polmonite, artralgia, microstroke, polineurite, coronarite.
  7. La granulomatosi di Wegener. La vasculite sistemica di un tale flusso è caratterizzata da un processo distruttivo nelle arterie delle vie aeree e dei reni. La sintomatologia di questa patologia si manifesta con rinite necrotizzante, problemi respiratori, sinusiti, schizzi di sangue, tosse, segni di nefrite.
  8. Aortoarterite aspecifica (sindrome di Takayasu). Questo tipo di malattia si verifica con l'infiammazione immunocomplessa dei vasi sanguigni, capillari, venule e arteriole.I segni sono tipiche eruzioni cutanee sotto forma di ulcerazioni, porpora, vescicole e poliartrite possono anche unirsi. Intorpidimento degli arti, mal di testa, bassa pressione sanguigna.
  9. Poliangite microscopica Questa malattia è più spesso osservata con la sconfitta della natura necrotizzante, del letto polmonare capillare e della glomerulonefrite.
  10. Lupus eritematoso sistemico (LES). Con questa patologia, emerge un quadro clinico diversificato. Spesso ci sono manifestazioni cutanee sotto forma di orticaria, porpora, microinfarti subungueali e periunguali, macchie blu-viola sulla pelle e sindrome antifosfolipidica. Oltre ai disturbi visibili, ci sono ancora molte altre reazioni negative, debolezza, febbre, dolori e dolore in tutto il corpo.

Prima di prescrivere il trattamento, il paziente deve essere attentamente esaminato. Identificare la causa esatta e il tipo di vasculite è piuttosto difficile, e infatti il ​​risultato della terapia e il benessere della persona nel futuro dipendono da esso.

classificazione

La natura della comparsa di vasculite sistemica può essere primaria e secondaria. Nella vasculite primaria, la malattia procede come un processo infiammatorio indipendente nelle pareti dei vasi sanguigni. Questa patologia e il suo sviluppo sono associati a un disturbo dell'attività immunitaria. L'infiammazione colpisce tutti gli strati del tessuto vascolare, con conseguente occlusione vascolare e disturbi del microcircolo, che alla fine provocano ischemia. Tali situazioni cliniche nei casi gravi possono causare lo sviluppo di necrosi tissutale e persino un infarto.

La vasculite secondaria è considerata una malattia manifestata sullo sfondo di un'altra malattia. I medici considerano tale corso una complicazione della malattia di base o di un disturbo locale facoltativo. Inoltre, la classificazione della vasculite nella medicina moderna distribuisce la malattia in gruppi che si formano secondo il calibro delle navi distrutte.

  1. La sconfitta delle grandi arterie.
  2. Danno di navi delle dimensioni medie.
  3. La sconfitta delle piccole navi.

Questa classificazione può essere considerata rilevante, dal momento che i medici usano tali termini per la nomina di misure e trattamenti diagnostici.

diagnostica

I metodi diagnostici per la vasculite sistemica sono molto diversi. Un paziente deve essere esaminato da diversi medici, questo è un nefrologo, reumatologo, neurologo e altri. Quando intervista un paziente, il medico analizza attentamente tutti i fatti importanti della vita del paziente, il luogo dei suoi viaggi in altri paesi, le precedenti malattie e molto altro ancora. Tra le altre cose, una serie di misure diagnostiche, strumentali e di laboratorio.

Metodi diagnostici di laboratorio:

  • OAM;
  • KLA con misurazione obbligatoria dei livelli piastrinici e della VES;
  • analisi del sangue per RF e CRP;
  • analisi del sangue biochimica.

Metodi diagnostici strumentali:

  • ecografia del rene;
  • ECG;
  • biopsia tissutale nel sito di lesione;
  • Raggi X;
  • indagini da angiografia;
  • ecocardiografia.

Quando le manifestazioni visibili di vasculite, il medico conduce un esame approfondito delle aree problematiche. L'esame visivo consente al medico di determinare il livello di diffusione del processo patologico.

trattamento

La terapia del paziente con questa malattia inizia solo dopo l'instaurazione di una diagnosi accurata. Organi specifici o luoghi più colpiti dalla malattia, così come lo stadio della malattia, svolgono un ruolo importante nella prescrizione del medico. Quando la vasculite è di natura allergica, quando i disturbi si verificano solo sulla pelle, non è richiesto un trattamento speciale e serio.

È importante notare che, prima di tutto, la terapia mira a rimuovere il processo infiammatorio che si verifica nelle pareti dei vasi sanguigni e a stabilire il normale funzionamento di tutti gli organi interessati da questa patologia. Un punto speciale nel trattamento è l'eliminazione delle conseguenze, è molto importante che le complicazioni non si sviluppino, altrimenti la terapia sarà più complessa e lunga.

Sfortunatamente, quasi tutti i tipi di vasculite richiedono l'assunzione di glucocorticoidi - farmaci ormonali. Solo questo metodo di trattamento eliminerà rapidamente l'infiammazione e ridurrà l'attività anormale del sistema immunitario. Inoltre, la GMP è usata come medicina ausiliaria, la loro azione è necessaria per alleviare il dolore e ridurre le manifestazioni infiammatorie.

Nella vasculite del decorso emorragico, il paziente ha bisogno di farmaci antimicrobici. Il sradicamento del sangue è necessario anche per questi pazienti, perché impedisce la formazione di coaguli di sangue nei vasi. Se la terapia farmacologica è impotente, al paziente viene prescritta una chemioterapia con citostatici. Casi particolarmente gravi richiedono misure più radicali, come la purificazione del sangue.

La vasculite sistemica è considerata una malattia grave. È importante consultare tempestivamente un medico per prevenire lo sviluppo della malattia. Le persone che hanno iniziato il trattamento di questa malattia in una fase iniziale hanno buone possibilità di migliorare la situazione.

Vasculite sistemica

La vasculite sistemica combina un gruppo di malattie in cui vi è infiammazione e distruzione delle pareti vascolari, che porta all'ischemia di organi e tessuti. La vasculite sistemica è rappresentata dall'arterite di Takayas, dalla granulomatosi di Wegener, dalla periarterite nodulare, dalla sindrome di Behçet, dalla tromboangioite obliterante, dall'arterite a cellule giganti, ecc. biopsia e angiografia viscerale. La terapia con glucocorticoidi, citostatici, farmaci vascolari può ridurre il danno degli organi vitali, ottenere la remissione clinica.

Vasculite sistemica

Le malattie presentate dalla vasculite sistemica primaria si sviluppano indipendentemente e sono caratterizzate da un'infiammazione non specifica delle pareti vascolari. L'emergenza della vasculite sistemica primaria è associata ad una ridotta reattività immunitaria, solitamente causata da un agente infettivo. L'infiammazione nella vasculite sistemica interessa tutti gli strati della parete vascolare: può essere distruttiva in natura, causare occlusione vascolare, disturbi microcircolatori e, di conseguenza, ischemia degli organi fino a necrosi e attacchi cardiaci.

La vasculite secondaria è un elemento di un'altra patologia ed è considerata come manifestazione locale opzionale o complicazione (ad esempio, vasculite con scarlattina, meningite, tifo, sepsi, psoriasi, tumori, ecc.). Spesso, la vasculite sistemica colpisce gli uomini di mezza età.

Classificazione della vasculite sistemica

Esistono vasculiti sistemiche con lesione di vasi di piccolo, medio e grosso calibro. Il gruppo di lesioni vascolari di piccoli vasi è rappresentato dalla granulomatosi di Wegener, dalla sindrome di Chardzh-Stross, dalla poliangioite microscopica, dalla vasculite crioglobulinemica essenziale e dalla porpora di Schonlein-Henoch. La vasculite sistemica con interessamento di vasi di medio calibro comprende la malattia di Kawasaki e la periarterite nodosa (poliarterite). La vasculite sistemica di grandi vasi comprende la malattia di Takayasu e l'arterite a cellule giganti.

Sintomi di vasculite sistemica

La clinica per la vasculite sistemica comprende vari sintomi comuni non specifici: febbre, perdita di appetito, astenia e perdita di peso. La sindrome della pelle con vasculite sistemica è caratterizzata da eruzione emorragica, ulcerazione, necrosi cutanea. Le lesioni muscolo-articolari si manifestano con mialgia, artralgia, artrite. I cambiamenti nel sistema nervoso periferico nella vasculite sistemica si verificano sotto forma di polineuropatia o mononeuropatia multipla. Le lesioni viscerali della clinica possono manifestare ictus, infarto miocardico, danni agli occhi, ai reni, ai polmoni, ecc.

In aortoarterite non specifica (malattia di Takayasu), l'arco aortico con rami che si estendono da esso è coinvolto nell'infiammazione granulomatosa. La malattia si manifesta con dolore generalizzato, disturbi del microcircolo negli arti superiori, coinvolgimento dei vasi del mesentere e dei polmoni, angina, insufficienza cardiaca. L'arterite della cellula gigante temporale (malattia di Horton), che è una parte del gruppo di vasculite sistemica, si verifica con l'infiammazione della carotide, temporale, meno comunemente le arterie vertebrali. La clinica delle lesioni arteriose si manifesta con mal di testa, iperestesia e gonfiore della pelle dell'area temporale, sintomi oculari e disturbi neurologici.

La malattia di Kawasaki, che si manifesta con la sindrome mucoso-cutanea-ghiandolare, colpisce i bambini. La clinica comprende febbre, congiuntivite, eruzione maculopapulare diffusa, eritema, edema, desquamazione della pelle. In questa forma di vasculite sistemica, sono evidenziate linfoadenopatia, una lesione della lingua e labbra mucose. Con il coinvolgimento delle arterie coronarie, possono svilupparsi aneurismi e attacchi cardiaci.

La panartrite nodulare (poliarterite, periarterite) è caratterizzata da alterazioni necrotiche nelle arterie di medio e piccolo calibro e segni di lesioni polisistemiche. Sullo sfondo di malessere generale, si sviluppano sindrome renale (glomerulonefrite, ipertensione maligna, insufficienza renale), artralgia, polineurite, polmonite, coronarite, micro-ictus.

La malattia di Schönlein-Henoch è una vasculite sistemica che colpisce i piccoli vasi a causa della faringite streptococcica dell'eziologia degli streptococchi. Di solito si verifica nei bambini; procede con emorragie maculate finemente, poliartralgia e poliartrite, sindrome addominale, glomerulonefrite immunocomplesso.

Angiite allergica o sindrome di Churga-Strauss è associata ad infiltrazione eosinofilica delle pareti vascolari; procede con la clinica di asma bronchiale e polmonite eosinofila, polineuropatia. Di solito si sviluppa in individui con una storia allergica, così come visitando paesi tropicali. Nella vasculite granulomatosa sistemica di Wegener, i vasi polmonari e renali sono colpiti. La malattia si manifesta con lo sviluppo di sinusite, rinite necrotizzante, tosse, difficoltà di respirazione, emottisi, sintomi di nefrite.

Sindrome di vasculite sistemica iperergica (pelle o vasculite leucocitoclastica) si verifica con l'infiammazione immunocomplessa dei capillari, delle arteriole e delle venule. Tipiche manifestazioni cutanee (porpora, vesciche, ulcerazioni) e poliartrite. Per la poliangite microscopica, lo sviluppo dell'arterite necrotizzante, della glomerulonefrite e del capillare del letto polmonare è specifico.

Vasculite sistemica, che si manifesta sotto forma di crioglobulinemia essenziale, a causa di infiammazione e occlusione dei vasi sanguigni causata dall'esposizione a complessi di crioglobuline. Il complesso del sintomo di risposta si sviluppa dopo il trattamento con penicilline, sulfonamidi e altri farmaci; si manifesta come porpora, orticaria, artrite, artralgia, linfoadenopatia, glomerulonefrite. A rischio di regressione delle manifestazioni dopo l'esclusione di etiofattore.

Diagnosi di vasculite sistemica

Durante la diagnosi di vasculite sistemica, un esame completo del paziente viene eseguito con la consulenza di un reumatologo, neurologo, nefrologo e altri specialisti. ECG, ecocardiografia, ecografia dei reni, radiografia dei polmoni, ecc. La crescita della VES è un segno caratteristico, ma non specifico, della vasculite sistemica. Nel sangue venoso sono determinati anticorpi contro il citoplasma dei neutrofili (ANCA) e il CIC.

Un esame angiografico ha rivelato vasculite di vasi di piccolo e medio diametro. La biopsia dei tessuti colpiti e il loro successivo studio morfologico hanno il più grande significato diagnostico per la vasculite sistemica.

Trattamento della vasculite sistemica

Le principali fasi del trattamento della vasculite sistemica consistono nel sopprimere la risposta iperimmune al fine di indurre la remissione clinica e di laboratorio; condurre un corso immunosoppressivo; mantenimento della remissione stabile, correzione dei disturbi d'organo e riabilitazione. La base della farmacoterapia della vasculite sistemica è un corso antinfiammatorio e immunosoppressivo degli ormoni corticosteroidi (prednisolone, desametasone, triamcinolone, betametasone). Effettuare efficacemente la terapia a impulsi con metilprednisolone.

I farmaci cistostatici per la vasculite sistemica sono usati nei casi di generalizzazione e progressione del processo, ipertensione renale maligna, lesioni del SNC, fallimento della terapia corticosteroidea. L'uso di citostatici (ciclofosfamide, metotrexato, azatioprina) consente la soppressione dei meccanismi immunitari dell'infiammazione. Gli agenti biologici che disattivano il TNF (etanercept, infliximab) eliminano efficacemente e rapidamente l'infiammazione; FANS (ibuprofene, naprossene, diclofenac).

La terapia con anticoagulanti e agenti antipiastrinici (eparina, dipiridamolo, pentossifillina) è indicata per i segni di ipercoagulazione e DIC. I disturbi del microcircolo periferico sono corretti dalla somministrazione di acido nicotinico e dei suoi derivati. Nel trattamento della vasculite sistemica sono stati utilizzati angioprotettori, vasodilatatori, bloccanti dei canali del calcio.

Oltre ai corsi di medicina nella vasculite sistemica, si mostrano le sessioni di emorragia extracorporea (crioforesi e filtrazione a cascata del plasma) per rimuovere gli anticorpi circolanti e gli immunocomplessi dal sangue. La terapia della vasculite sistemica complicata richiede la collaborazione concertata di un reumatologo, nefrologo, pneumologo, otorinolaringoiatra, neurologo, chirurgo, oculista, ecc.

Prognosi e prevenzione della vasculite sistemica

La prospettiva di salute e disabilità nella vasculite sistemica è determinata dalla forma della patologia, dall'età del paziente e dall'efficacia del trattamento. Il trattamento completo e organizzato della vasculite sistemica riduce il numero di esiti fatali e invalidanti.

La prevenzione della vasculite sistemica consiste nell'esclusione dei contatti con agenti infettivi e allergeni, il rifiuto di vaccinazioni ingiustificate e la prescrizione di farmaci.