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Vasculite emorragica - cause, sintomi e trattamento

La vasculite emorragica è considerata una malattia che è un tipo di vasculite immune di piccoli vasi ed è caratterizzata da un'aumentata formazione di immunocomplessi, un aumento della permeabilità delle pareti vascolari.

Questa patologia può svilupparsi in 2-3 settimane dopo tonsillite acuta, influenza o scarlattina. La vasculite emorragica nei bambini è più comune che negli adulti.

I bambini dai 4 ai 12 anni sono particolarmente sensibili alla malattia. I ragazzi sono malati 2 volte più spesso delle ragazze.

motivi

Perché si presenta la vasculite emorragica e che cos'è? La vasculite emorragica viene anche chiamata malattia di Schönlein-Genoch o tossicosi capillare. La malattia è un'infiammazione capillare asettica (senza infezione) causata dagli effetti dannosi degli immunocomplessi. Tossicosi capillare manifesta con emorragie (emorragie), violazione della coagulazione del sangue intravascolare e disturbi della circolazione sanguigna in piccoli vasi sanguigni.

Le cause della vasculite emorragica negli adulti e nei bambini sono suddivise in diversi tipi:

  • complicazioni dopo una malattia infettiva (mal di gola, influenza e ARVI, scarlattina e varicella) causate da virus, batteri o parassiti;
  • allergie alimentari o farmaceutiche;
  • ipotermia o intolleranza individuale al vaccino;
  • predisposizione genetica.

Il principio del meccanismo dello sviluppo della vasculite emorragica è la formazione di complessi immunitari. Durante la circolazione nel sangue, questi complessi possono essere depositati sulle superfici interne delle pareti di piccoli vasi e quindi causare danni con il verificarsi di successiva infiammazione asettica.

Quando l'infiammazione della parete vascolare diminuisce la sua elasticità. Di conseguenza, diventa permeabile e forma lumen, che porta a depositi di fibrina e coaguli di sangue. Sulla base di questo, il segno patologico della vasculite è la microtrombosi e la sindrome emorragica (lividi).

classificazione

A seconda della variante clinica del decorso della vasculite emorragica è:

  • pelle;
  • articolare;
  • addominale (cioè dal lato dell'addome);
  • rene;
  • combinato. Qualsiasi combinazione è possibile. L'opzione di articolazione della pelle più comune, altrimenti chiamata semplice.

A seconda del decorso della malattia può essere:

  • fulmineo (per diversi giorni);
  • acuto (fino a 30-40 giorni);
  • protratto (per 2 mesi o più);
  • recidive (ricomparsa di segni di malattia 3-4 volte o più per diversi anni);
  • cronica (i sintomi clinici persistono per più di 1,5 anni o più) con esacerbazioni frequenti o rare.

Il grado di attività della malattia:

Manifestazioni cliniche

La frequenza delle principali manifestazioni cliniche della vasculite emorragica nei bambini e negli adulti:

  • eruzione cutanea chiazzata sulla pelle (eruzione cutanea emorragica) - 100%;
  • sindrome articolare (dolore alle articolazioni della caviglia) - 70%;
  • sindrome addominale (dolore addominale) - 60%;
  • danno renale - 30-35%;

In questa malattia, i vasi di qualsiasi area, compresi i reni, i polmoni, gli occhi, il cervello, possono essere colpiti. La vasculite emorragica senza danni agli organi interni è la malattia più favorevole in questo gruppo.

Sintomi di vasculite emorragica

Nel caso della vasculite emorragica, i sintomi sono molto diversi, ma tutti i pazienti presentano lesioni cutanee. Può manifestarsi all'inizio della malattia e dopo la comparsa di altri sintomi. Il più tipico è l'aspetto di porpora - emorragie di colore 1-3 mm, che sono palpabili. Questo rash è simmetrico e si trova inizialmente sui piedi e sulle gambe, in futuro può diffondersi sopra. Oltre alla porpora, possono comparire anche altri elementi dell'eruzione (vescicole, petecchie, eritema e persino aree di necrosi).

I sintomi della vasculite emorragica, come il danno alle superfici articolari, si riscontrano nel 70% dei pazienti. Questo sintomo si verifica spesso insieme a eruzioni cutanee nella prima settimana della malattia. I danni alle articolazioni possono essere insignificanti e causare sensazioni dolorose di breve durata, ma possono anche essere più estesi quando non solo le grandi (caviglia e ginocchio), ma anche le piccole superfici articolari sono interessate. C'è gonfiore e cambiamenti nella forma della superficie articolare e le sensazioni dolorose possono durare da 2 ore a 5 giorni. Tuttavia, la malattia non causa gravi deformazioni delle superfici articolari.

La più grave è la sconfitta del tratto gastrointestinale. A volte i dolori addominali compaiono anche prima dell'eruzione. Si verificano con la comparsa di emorragie sulla parete intestinale e sono crampi in natura. Spesso, tali dolori si verificano nell'ombelico, nell'area iliaca destra, sottocostale e assomigliano a un'immagine di un addome acuto causato da appendicite, ostruzione intestinale o perforazione dell'ulcera. I dolori durano per lo più per tre giorni. Ma a volte fino a dieci giorni. Spesso sono accompagnati da nausea e vomito sanguinante, così come l'aspetto del sangue nelle feci. In alcuni casi, si sviluppa un'emorragia intestinale, accompagnata da una forte diminuzione della pressione sanguigna e dal collasso.

I segni più rari di vasculite includono danno renale sotto forma di glomerulonefrite e sindrome polmonare, che si manifesta con tosse e mancanza di respiro.

La differenza di sintomi nei bambini e negli adulti

  • L'insorgenza della malattia viene cancellata, i sintomi sono più miti.
  • La sindrome addominale si verifica solo nel 50% dei pazienti ed è raramente accompagnata da nausea e vomito.
  • Il danno renale porta allo sviluppo della glomerulonefrite diffusa cronica, con la formazione di insufficienza renale cronica.
  • Più del 30% dei bambini sviluppa la febbre.
  • Caratterizzato dall'insorgenza acuta e dal decorso della malattia.
  • La sindrome addominale è accompagnata da una feci liquide con striature di sangue.
  • Spesso i reni sono coinvolti nel processo fin dall'inizio, con ematuria e proteinuria rilevate nei campioni di urina.

Vasculite emorragica: foto

Come la vasculite emorragica si presenta sulle gambe, offriamo per la visualizzazione di foto dettagliate dei sintomi.

complicazioni

Le possibili complicanze della vasculite emorragica includono:

  • ostruzione intestinale;
  • pancreatite;
  • perforazione di ulcere gastriche e intestinali;
  • peritonite;
  • anemia post-hemorrhagic;
  • DIC con trombocitopenia;
  • trombosi e infarto negli organi;
  • disturbi cerebrali, neurite.

Le complicanze della vasculite emorragica si riscontrano solo nei casi di trattamento tardivo, quindi è molto importante iniziare il trattamento il più presto possibile. È noto che qualsiasi malattia è molto più facile da trattare all'inizio del suo sviluppo. L'automedicazione, i farmaci incontrollati o la medicina tradizionale porteranno a un deterioramento delle condizioni del paziente.

diagnostica

Se si sospetta una vasculite emorragica, il medico esamina il paziente, raccoglie l'anamnesi, prescrive esami di laboratorio e diagnostici che aiuteranno a fare un quadro completo della malattia e prescrivono il trattamento appropriato.

I seguenti esami sono considerati i principali metodi diagnostici per la vasculite emorragica:

  1. Coagulazione.
  2. Rilevazione di immunocomplessi circolanti (CIC).
  3. Determinazione delle classi di immunoglobuline A (elevata) e G (ridotta), crioglobuline e componenti del sistema del complemento.
  4. Analisi biochimiche (frazioni proteiche, CRP, antistreptolisina O, seromucoi).
  5. L'analisi del sangue generale (sviluppata) con calcolo di valori assoluti di indicatori di una formula di leucocita.

Trattamento della vasculite emorragica

Le manifestazioni lievi della sindrome della pelle possono suggerire un regime ambulatoriale (ma a riposo a letto!) Regime con adesione obbligatoria ad una dieta speciale (ad esclusione di carne, pesce, uova, allergeni obbligatori, nuovi prodotti) e prescrizione di farmaci. Tuttavia, il periodo acuto richiede una degenza ospedaliera, un costante controllo medico e, in caso di coinvolgimento degli organi interni nel processo patologico, l'uso di un gran numero di farmaci prescritti da schemi speciali e in alcuni dosaggi.

La natura del trattamento per la vasculite emorragica varia a seconda della fase della malattia:

  • debutto, ricaduta, remissione;
  • forma clinica - semplice (pelle), mista, con danno renale;
  • la gravità delle manifestazioni cliniche - lieve (salute soddisfacente, eruzioni cutanee poco evidenti, possibile dolore alle articolazioni), moderata (eruzioni cutanee multiple, dolore articolare o artrite, dolore addominale ricorrente, tracce di sangue o proteine ​​nelle urine), grave (arrossamento, eruzioni cutanee, elementi di necrosi, angioedema ricorrente, dolore addominale persistente, sanguinamento gastrointestinale, sangue nelle urine, sindrome nefrosica, insufficienza renale acuta);
  • natura della malattia - acuta (fino a 2 mesi), prolungata (fino a 6 mesi), cronica (ricorrente o sviluppo di nefrite Schonlein-Genoch).

Lo schema del trattamento farmacologico include:

  1. Irregolarità - carillon 2-4 milligrammi / chilogrammo al giorno, flebo endovenoso trental.
  2. L'eparina nel dosaggio di 200-700 unità per chilogrammo di massa al giorno per via sottocutanea o per via endovenosa 4 volte al giorno, viene gradualmente annullata con una diminuzione in una singola dose.
  3. Attivatori di fibrinolisi - acido nicotinico.
  4. Nei casi gravi è prescritta la plasmaferesi o la terapia con glucocorticosteroidi.
  5. In casi eccezionali vengono utilizzati citostatici, come Azatioprina o Ciclofosfamide.

La durata del trattamento della vasculite emorragica nei bambini e negli adulti dipende dalla gravità della malattia e dalla sua forma clinica. Di solito ci vogliono 2-3 mesi con lieve, 4-6 mesi con moderato e fino a un anno con un decorso grave della malattia di Schönlein-Genoch, con recidive e nefrite.

La terapia di pazienti con vasculite hemorrhagic è complicata dal fatto che adesso non ci sono farmaci che sopprimono efficacemente il processo patologico principale, indipendentemente dalla sua posizione. È necessario escludere l'impatto di effetti antigenici deliberatamente attivi, specialmente quelli che coincidono cronologicamente con le manifestazioni cliniche della malattia.

dieta

Durante il trattamento è molto importante prevenire ulteriori sensibilizzazioni del paziente. Pertanto, è richiesta una dieta che escluda estrattivi, cioccolato, caffè, agrumi, fragole, uova, alimenti industriali in scatola e prodotti scarsamente tollerati dal paziente.

Diete speciali sono prescritte in aggiunta alle sindromi addominali o renali pronunciate. Quindi, in caso di grave nefrite, si raccomanda di seguire la dieta n. 7 senza sale e carne.

Quale dottore contattare

La vasculite emorragica nei bambini e negli adulti viene curata da un reumatologo. Con la sconfitta di vari organi, la consultazione di specialisti competenti è necessaria: dermatologo (pelle), gastroenterologo (intestino), neurologo (cervello), nefrologo (rene), cardiologo (cuore), pneumologo (polmoni). Un esame immunologo è auspicabile per la diagnosi tempestiva delle complicanze dopo la terapia.

prospettiva

Nella vasculite emorragica, la prognosi è abbastanza favorevole. In rari casi, la morte può verificarsi nella fase acuta della malattia a causa di complicanze del tratto gastrointestinale (sanguinamento, invaginazione, infarto intestinale). La morte può anche essere dovuta a insufficienza renale acuta o danno al sistema nervoso centrale.

Alcuni pazienti con vasculite emorragica possono sviluppare malattia renale cronica. In circa il 25% dei pazienti con danno renale nella fase acuta della malattia, i cambiamenti nei sedimenti urinari persistono per un certo numero di anni; L'esito finale della malattia in questi pazienti è sconosciuto.

Vasculite emorragica: foto, cause e metodi di trattamento nei bambini e negli adulti

La vasculite emorragica ha anche i nomi di porpora allergica, tossicosi capillare o, sul nome degli autori che hanno descritto, la malattia di Shenlein-Genoch. La malattia è inclusa in un ampio gruppo di vasculiti, infiammazione dei vasi sanguigni di vari tipi e dimensioni.

La peculiarità della reazione della parete vascolare sono le condizioni asettiche (assenza dell'agente patogeno) e il ruolo dominante di una reazione allergica pronunciata. La malattia è accompagnata da una maggiore trombosi, alterata microcircolazione del sangue nei tessuti e negli organi interni, che porta a danni ai reni, alle articolazioni e agli organi digestivi.

Più suscettibili a tossicosi capillare uomini sotto i 20 anni, bambini da 7 a 13 anni. L'incidenza in queste popolazioni varia da 14 a 24 per 10.000.

Cos'è?

La vasculite emorragica è una malattia sistemica reumatica caratterizzata da infiammazione cronica dei capillari, delle arteriole e delle venule che nutrono la pelle, le articolazioni, gli organi addominali e i reni. Un altro nome per la vasculite emorragica è la malattia di Schönlein-Genoch.

cause di

Le cause della malattia non sono state stabilite con precisione. È considerato autoimmune. Tuttavia, è stata rivelata una connessione con i fattori di attivazione dei processi patologici. Questi includono:

  • lesioni traumatiche della pelle e dei vasi sanguigni;
  • trasferite malattie infettive virali e batteriche, particolare importanza è attribuita all'infiammazione acuta e cronica delle vie respiratorie superiori (influenza, ARVI, tonsillite, sinusite), morbillo, frequente mal di gola, varicella, tifo, malattie da streptococco;
  • vaccinazioni per vaccinazione di routine, uso profilattico di immunoglobuline;
  • allergie alimentari;
  • ristrutturazione del corpo in tumori maligni e benigni;
  • cambiamenti nelle donne durante la gravidanza;
  • l'effetto di maggiori dosi di radiazioni solari (con concia prolungata), fluttuazioni di temperatura e radiazioni;
  • reazioni allergiche ai farmaci (solitamente antibiotici, sedativi e antipertensivi);
  • disordini metabolici nelle malattie endocrine (diabete mellito);
  • predisposizione genetica in famiglia.
  • avvelenamento domestico e professionale, toxicoinfection;
  • i bambini hanno infestazioni da vermi;
  • reazione a punture di insetti.

La vasculite emorragica negli adulti si sviluppa più spesso in età avanzata, con un'immunità debole e compromessa.

Sintomi di vasculite emorragica, foto

Le manifestazioni della malattia dipendono da quali organi e sistemi sono coperti. La vasculite emorragica può manifestarsi come uno o più gruppi di sintomi (vedi foto). Maggiore dei seguenti:

  • lesioni cutanee;
  • danno articolare;
  • lesioni del tratto gastrointestinale;
  • sindrome renale;
  • in casi isolati - lesioni dei polmoni e del sistema nervoso.

Il più caratteristico è l'esordio acuto della malattia, accompagnato da un aumento della temperatura ai numeri febbrili. Ci possono essere casi in cui l'aumento di temperatura è assente.

  1. La sindrome della pelle (o porpora) si verifica in ogni paziente. Si manifesta sotto forma di un'eruzione emorragica simmetrica, maculata o maculata, localizzata principalmente sulle superfici estensori degli arti inferiori (meno spesso superiori), attorno alle articolazioni grandi e sui glutei. L'eruzione cutanea può essere rappresentata da singoli elementi e può essere intensa, combinata con angioedema. Di regola, le eruzioni cutanee sono ricorrenti come un carattere ondulatorio. A sbiadirsi di eruzioni la pigmentazione rimane. Nel caso di frequenti recidive, il ridimensionamento cutaneo si verifica nel sito dell'eruzione.
  2. La sindrome articolare è spesso osservata simultaneamente con la pelle, la più caratteristica per gli adulti. Il più delle volte articolazioni delle gambe di grandi dimensioni sono coperte dal processo, più raramente - il gomito e il polso. Dolore marcato, arrossamento e gonfiore. Tipico della vasculite emorragica è la natura volatile delle lesioni articolari. Nel 25% dei casi, i dolori articolari migratori precedono le lesioni cutanee. La sindrome articolare, che dura raramente una settimana di durata, a volte è combinata con mialgia ed edema degli arti inferiori.
  3. In 2/3 dei pazienti si osserva anche la sindrome addominale. È caratterizzato da dolori addominali di natura spastica, nausea, vomito e sanguinamento gastrico. Allo stesso tempo, i fenomeni veramente pericolosi per la vita sono osservati solo nel 5% dei pazienti.
  4. La sindrome renale è meno comune (dal 40 al 60% dei casi) e non si sviluppa immediatamente. Si manifesta sotto forma di ematuria (escrezione di sangue nelle urine) di diversa gravità, in rari casi è possibile lo sviluppo di glomerulonefrite (infiammazione dei reni) di forma ematota o nefrotica. Più spesso, la glomerulonefrite si manifesta nel primo anno della malattia, raramente si verifica durante la successiva ricorrenza di vasculite emorragica o dopo la scomparsa di tutte le altre manifestazioni della malattia.

In casi isolati, ci sono disturbi polmonari - sanguinamento, emorragia. Anche raramente si verificano lesioni del sistema nervoso - mal di testa, convulsioni, possono sviluppare encefalopatia o polineuropatia.

Vasculite emorragica nei bambini

I sintomi della vasculite nei bambini, a seconda della frequenza della loro insorgenza, sono distribuiti come segue:

  • eruzione cutanea sotto forma di papule e macchie rosse - 100% dei casi
  • artrite e dolori articolari - 82%
  • dolore addominale - 63%
  • danno renale (glomerulonefrite) - 5-15%.

Molto spesso, il recupero avviene spontaneamente. Pertanto, la malattia è relativamente favorevole durante l'infanzia, soprattutto se si osservano le regole nutrizionali e si avvia l'eliminazione di un possibile fattore causale. Dopo che l'infiammazione si è attenuata, il rischio di recidiva è massimo nei primi 3 mesi, ma forse dopo.

Dopo il recupero, si dovrebbe rispettare i principi nutrizionali durante tutto l'anno ed evitare il contatto con gli allergeni che penetrano attraverso le vie respiratorie.

La sindrome della pelle nel quadro clinico della vasculite è leader. È caratterizzato dalle seguenti caratteristiche:

  • compare un'eruzione chiamata porpora;
  • la sua simmetria;
  • la porpora sorge sopra la pelle ed è ben palpabile;
  • contemporaneamente con esso possono essere macchie rosse, brufoli, vesciche, che sono caratterizzati da prurito;
  • eruzioni primarie sui piedi, poi si diffondono ai fianchi e ai glutei;
  • dopo un paio di giorni, le eruzioni del rosso brillante diventano marroni, e poi diventano pallide e scompaiono;
  • a volte ci possono essere lesioni pigmentate che persistono per lungo tempo.

Lo sviluppo della glomerulonefrite avviene di solito entro un mese dalla comparsa dei primi sintomi della malattia. Il danno renale può manifestarsi con manifestazioni minime o essere soggetto a flusso aggressivo. A seconda di ciò, i segni clinici e di laboratorio della glomerulonefrite sono molto diversi. Includono:

  • proteina nelle urine;
  • edema, a volte molto pronunciato in termini di sindrome nefrosica, in cui la perdita di proteine ​​nelle urine può raggiungere 3,5 g al giorno;
  • dolore lombare;
  • arrossamento delle urine (ematuria macroscopica) o solo presenza microscopica dei globuli rossi (microematuria);
  • aumento transitorio di pressione.

La sindrome addominale è una conseguenza dell'ischemia intestinale. Nei bambini, è caratterizzato da:

  • nausea;
  • vomito;
  • comparsa di vene sanguinolente nelle feci;
  • dolore versato su tutto lo stomaco per colica;
  • il dolore aumenta dopo aver mangiato;
  • sgabelli sciolti.

La forma addominale della vasculite emorragica assomiglia ad un "addome acuto", che richiede tradizionalmente un intervento chirurgico. Tuttavia, è controindicato in questa malattia, dal momento che causare lesioni dei vasi sanguigni. È necessaria una terapia farmacologica adeguata.

La sindrome artritica nella vasculite emorragica presenta sintomi tipici che la distinguono dalla sindrome articolare in altre malattie (artrosi, artrite reumatoide, gotta). Questi includono:

  • mancanza di distruzione dell'articolazione;
  • simmetria della lesione;
  • mancanza di migrazione del dolore;
  • lesioni frequenti delle articolazioni della caviglia e del ginocchio.

Il trattamento di un bambino con vasculite emorragica deve essere iniziato in ospedale. Di solito offriva un riposo a tre settimane, seguito dall'espansione.

Come viene diagnosticata la vasculite emorragica?

È abbastanza facile esporre una malattia di Schönlein-Henoch a un paziente con tutti e tre i sintomi principali.

Ci sono piccole differenze nel corso della malattia nei bambini e negli adulti.

  • Più del 30% dei bambini sviluppa la febbre.
  • Caratterizzato dall'insorgenza acuta e dal decorso della malattia.
  • La sindrome addominale è accompagnata da una feci liquide con striature di sangue.
  • Spesso i reni sono coinvolti nel processo fin dall'inizio, con ematuria e proteinuria rilevate nei campioni di urina.
  • L'insorgenza della malattia viene cancellata, i sintomi sono più miti.
  • La sindrome addominale si verifica solo nel 50% dei pazienti ed è raramente accompagnata da nausea e vomito.
  • Il danno renale porta allo sviluppo della glomerulonefrite diffusa cronica, con la formazione di insufficienza renale cronica.

diagnostica

La diagnosi della malattia viene eseguita in modo completo. Prima di tutto, il medico conduce un sondaggio orale, durante il quale accerta i reclami del paziente, raccoglie l'anamnesi. In futuro, è possibile assegnare i seguenti studi:

  • Ultrasuoni degli organi addominali e dei reni.
  • Determinazione della durata del sanguinamento.
  • Effettuare test del bracciale, nonché campioni dell'imbracatura e del pizzicotto.
  • Esame fecale
  • Conduzione di studi immunologici e biochimica del sangue.
  • Studi virologici per identificare l'epatite.
  • Esame endoscopico del tratto gastrointestinale.
  • Un esame del sangue può rilevare un aumento del numero di leucociti e di ESR. Disturbi immunologici sono anche osservati sotto forma di un aumento delle immunoglobuline A e una diminuzione del livello di immunoglobuline G.
  • Durante l'esame fisico, il medico controlla il funzionamento delle articolazioni, esamina attentamente la pelle per rilevare i cambiamenti nel loro colore e possibili eruzioni cutanee. Nel caso in cui venga rilevato gonfiore nell'area del viso, questo potrebbe indicare un disturbo nel normale funzionamento del sistema urinario. Dovresti anche controllare l'impulso.

La malattia dovrebbe essere distinta dai seguenti disturbi e condizioni:

  • Endocardite infettiva
  • Vasculite sistemica (sindrome di Goodpasture, periarterite nodosa, malattia di Behçet).
  • Malattie diffuse del tessuto connettivo (lupus eritematoso sistemico).
  • Meningococcemia.
  • Macroglobulinemia porpora Waldenstrom.
  • Yersiniosi.
  • La malattia di Crohn.

Inoltre, può essere prescritta una procedura di trepanobiopsie e un esame del midollo osseo.

Trattamento della vasculite emorragica

In primo luogo, è necessaria una dieta (sono esclusi i cibi allergenici). In secondo luogo, rigoroso riposo a letto. Terzo, terapia farmacologica (agenti antipiastrinici, anticoagulanti, corticosteroidi, immunosoppressori, azatioprina e terapia antitrombotica).

Applicare i seguenti farmaci:

  • attivatori di fibrinolisi - acido nicotinico.
  • L'eparina nel dosaggio di 200-700 unità per chilogrammo di massa al giorno per via sottocutanea o per via endovenosa 4 volte al giorno, viene annullata gradualmente con una diminuzione in una singola dose.
  • disaggregants - carillon 2-4 milligrammi / chilogrammo al giorno, flebo endovenoso trental.
  • Nei casi gravi è prescritta la plasmaferesi o la terapia con glucocorticosteroidi.
  • In casi eccezionali vengono utilizzati citostatici, come Azatioprina o Ciclofosfamide.

Fondamentalmente, il decorso della malattia è favorevole e la terapia immunosoppressiva o citostatica viene utilizzata raramente (ad esempio, con lo sviluppo di nefrite autoimmune).

  • La durata del trattamento della vasculite emorragica dipende dalla forma clinica e dalla gravità: 2-3 mesi - per lieve; 4-6 mesi - con moderato; fino a 12 mesi - in caso di grave corso ricorrente e giada di Schönlein - Genoh; in caso di corso cronico, vengono trattati con corsi ripetuti per 3-6 mesi.

I bambini devono essere al dispensario. Tenuto per 2 anni. I primi 6 mesi la paziente visita il medico su base mensile, poi 1 1 3 mesi, poi 1 volta in 6 mesi. La prevenzione viene effettuata con l'aiuto della riabilitazione di focolai di infezione cronica. Indagare regolarmente le feci sulle uova di elminto. Questi bambini sono controindicati nello sport, nella fisioterapia e nell'esposizione al sole.

Risposte alle domande

Cosa si intende per una dieta ipoallergenica?

  • Prima di tutto, i prodotti altamente allergici come uova, cioccolato, agrumi, caffè e cacao, pesce di mare e frutti di mare, noci dovrebbero essere esclusi dal consumo. È anche necessario rifiutare cibi grassi e fritti. Nella dieta dovrebbe essere dominato dai latticini con piatti a basso contenuto di grassi, stufati e bolliti. Mele verdi, pappe di cereali, carne di tacchino e coniglio, oli vegetali sono ammessi.

Qual è la prognosi per la vasculite emorragica?

  • Di norma, la prognosi, specialmente nella forma lieve della malattia, è favorevole. La vasculite emorragica grave è irta della ricorrenza della malattia e dell'insorgenza di complicanze (nefrite, complicata da insufficienza renale). Nel caso della forma di lampo, la probabilità di morte è alta entro pochi giorni dopo l'insorgenza della malattia.

I pazienti con vasculite emorragica vengono presi per la registrazione del dispensario?

  • La registrazione di dispensario ad adulti dopo la malattia posposta non è mostrata. I bambini devono essere osservati per due anni. Nei primi sei mesi, ogni mese, i successivi sei mesi ogni trimestre e l'ultimo ogni 6 mesi. I bambini non dovrebbero andare a fare sport, la fisioterapia e l'insolazione (esposizione al sole) sono controindicati.

È possibile sviluppare complicazioni e conseguenze dopo la vasculite emorragica e quali?

  • Sì, la malattia può portare a ostruzione intestinale e peritonite, insufficienza renale cronica, disfunzione degli organi interni (cuore, fegato), anemia e emorragia polmonare, i bambini possono sviluppare diatesi emorragica.

Come prevenire le riacutizzazioni?

Il paziente dopo la dimissione dall'ospedale non dovrebbe dimenticare la sua malattia a casa. Naturalmente, a quel punto avrebbe già saputo tutto sulla natura della malattia, sulla prevenzione delle esacerbazioni, sul comportamento nella vita di tutti i giorni, sulla nutrizione e sulle modalità del giorno. Immerso nell'atmosfera familiare, il paziente non assumerà alcun farmaco senza la prescrizione del medico, non attaccherà i prodotti che possono provocare una ricaduta (allergeni), ma allo stesso tempo mangeranno completamente e ogni sera comincerà a fare luce silenziosa camminando all'aria aperta.

Inoltre, una persona è controindicata:

  • Ansia eccessiva, stress mentale;
  • Vaccinazioni (possibili solo per motivi di salute);
  • Forti lavori fisici (i bambini sono esentati dalle lezioni di educazione fisica);
  • ipotermia;
  • L'introduzione di immunoglobuline (antistaphylococcal, antitetnic, eccetera).

A causa del fatto che la vasculite emorragica è prevalentemente una malattia infantile, vengono fornite raccomandazioni speciali per i bambini (o genitori?):

  • Ogni sei mesi, il bambino visita il medico curante (in assenza di esacerbazioni);
  • Osservazione clinica per almeno 5 anni nel caso in cui i reni siano sani, ma se vengono sconfitti, il controllo può durare per tutta la vita;
  • I bambini sono completamente esenti da esercizi fisici per un anno, quindi passano al gruppo preparatorio;
  • 3 volte l'anno, visita obbligatoria dal dentista e otorinolaringoiatra;
  • Test delle urine regolari (generale e secondo Nechyporenko) e analisi delle feci per elminti;
  • Le vaccinazioni sono escluse per 2 anni, e dopo questo periodo viene effettuata la vaccinazione di routine, ma con il permesso del medico curante e sotto la "copertura antistaminica";
  • Rispetto di una dieta anti allergergica - 2 anni;

Consigli ai genitori o altri parenti in merito al trattamento domiciliare, alla prevenzione delle ricadute, alla nutrizione e al comportamento a scuola ea casa.

Trattamento della vasculite emorragica negli adulti

La vasculite emorragica è caratterizzata da danni alla struttura dei vasi di piccolo calibro (venule e arteriole). Le malattie emorragiche si verificano con la partecipazione di infiammazione asettica. Aiuta ad addensare il sangue e la formazione di trombosi. Se la vasculite è accompagnata da porpora reumatica, allora c'è una violazione non solo nel sistema vascolare, ma anche nel lavoro di tutti gli organi interni. Va notato che il picco di incidenza di vasculite emorragica si verifica in primavera.

Eziologia della vasculite

Nonostante i grandi successi, la medicina moderna non è stata in grado di stabilire le cause esatte della vasculite emorragica. Tuttavia, gli scienziati sono stati in grado di determinare i principali fattori che influenzano l'attivazione della vasculite nel corpo umano.

Questi includono:

  1. Complicazioni causate da malattie virali, batteriche e parassitarie.
  2. Reazioni allergiche al cibo e ai farmaci (antibiotici, sedativi e farmaci per abbassare la pressione del sangue).
  3. Introduzione di siero o vaccino.
  4. Profilassi delle immunoglobuline delle malattie.
  5. Punture di insetti
  6. Eccessiva insolazione e sbalzi di temperatura.
  7. Esposizione a radiazioni radioattive.
  8. Intossicazione domestica e professionale.
  9. La presenza nel corpo umano di neoplasie benigne o maligne.
  10. Effetti traumatici sistematici sulla pelle e sui vasi sanguigni.
  11. Vaste bruciature

Dopo aver individuato le cause principali della vasculite emorragica, discuteremo i fattori di rischio per lo sviluppo della malattia di Shenlein. Questi includono: l'età avanzata, frequenti malattie allergiche e infettive, gravidanza e lesioni gravi.

classificazione

In medicina, ci sono molte classificazioni di porpora di Henoch Schönlein. Successivamente parleremo di quelli che sono più spesso utilizzati in medicina. A seconda del decorso clinico, la malattia di Schönlein è suddivisa nelle seguenti forme:

  • Pelle, quando solo i tegumenti sono coinvolti nel processo patologico. Gli Exanthemas appaiono su di loro. La posizione preferita dell'eruzione è la superficie dell'estensore delle gambe e delle braccia. Molto spesso, si trova un'eruzione sulla pelle nella regione periarticolare. Un forte prurito appare sul sito dell'eruzione.
  • Articolare. Le articolazioni delle articolazioni si uniscono alle manifestazioni cutanee. Spesso le articolazioni più grandi sono coinvolte nel processo.
  • Addominale. Con questa forma di porpora di Henoch Schönlein, si verifica il coinvolgimento del tratto gastrointestinale.
  • Renale. È abbastanza raro. Danni alle navi renali. La conseguenza di questi processi è una violazione delle funzioni di filtrazione e concentrazione. Va notato che nella forma renale sono colpiti solo i reni e le manifestazioni cutanee della malattia sono completamente assenti.
  • Combinato. Molto spesso, la vasculite emorragica si manifesta con una combinazione di sintomi di diverse forme.

Secondo la variante del decorso della vasculite è:

  • Sharp. In questa forma di malattia di Henoch, i sintomi di Schönlein compaiono improvvisamente, la sua durata non è superiore a 1 mese, e poi arriva un completo recupero.
  • Cronica. Il quadro clinico del processo patologico della forma cronica è caratterizzato dalla comparsa di manifestazioni cliniche di oltre 18 mesi.
  • Protratta. Le manifestazioni cliniche del processo patologico si verificano più di 2 mesi.
  • Ricorrente. C'è un'alternanza di periodi di esacerbazione della vasculite e il completo recupero. Allo stesso tempo, i periodi di esacerbazione devono essere almeno 4 negli ultimi 2 anni.
  • Fulmine veloce Questa forma di vasculite appare all'improvviso. È caratterizzato da un decorso rapido e da un gran numero di complicazioni. La forma fulminante della porpora di Henokh è più comune nei bambini in età prescolare.

La vasculite emorragica secondo il grado di attività dovrebbe essere suddivisa in: piccola, media e alta.

Henlech Henlin Disease Clinic

Le manifestazioni cliniche della patologia nel corpo possono avere differenze significative. Sono influenzati dalla forma della malattia, dall'età e dalle caratteristiche dei processi immunitari nel corpo. La vasculite emorragica in quasi tutti i pazienti si manifesta con la comparsa di lesioni sulla pelle. La sindrome articolare è presente in due terzi dei pazienti con questo disturbo. La vasculite addominale si verifica in poco più della metà dei pazienti. Il danno al sistema urinario colpisce circa il 30%.

Va notato che la vasculite emorragica negli adulti è molto più facile che nei bambini.

Per l'insorgenza della vasculite emorragica, i sintomi della malattia non sono praticamente diversi dai raffreddori. I pazienti lamentano debolezza, mal di testa e aumento della temperatura corporea. La vasculite sospetta è possibile quando compare un'eruzione simmetrica sul retro delle gambe, dei piedi e dei glutei. Le malattie emorragiche non sono caratterizzate dalla comparsa di un SIPI sul lato plantare del piede.

Gli elementi di un'eruzione cutanea con vasculite assomigliano a:

  • papule che, quando premute, diventano pallide;
  • noduli di colore viola;
  • piccole contusioni.

Il diametro di sipi hemorrhagic può arrivare a 10 mm. Dura fino a 4 giorni, quindi scompare. Una nuova ondata di podsypaniy dovrebbe essere prevista in 1-1,5 settimane. Va notato che i pazienti si lamentano spesso di forti pruriti nei luoghi di eruzione cutanea. E allo stesso tempo, l'area di eruzione è dolorosa per la pressione. I sintomi generali della vasculite sono caratterizzati da danni alle articolazioni e agli organi interni. Sintomi di danni al tessuto articolare compaiono: dolore, gonfiore e arrossamento della pelle.

La differenza nei sintomi della vasculite negli adulti e nei bambini

La vasculite emorragica nei bambini si sviluppa in modo acuto. Di questi, più di un terzo ha la febbre. La clinica della forma addominale della malattia è caratterizzata da manifestazioni acute di dolore addominale e feci molli con striature di sangue. Nella maggior parte dei casi, la vasculite nei bambini colpisce i reni. In un'analisi clinica di urina, ematuria e proteinuria sono rilevati.

Inizialmente, la malattia emorragica in un adulto è caratterizzata da manifestazioni cliniche cancellate. A differenza dei bambini, negli adulti, la forma addominale si verifica in non più della metà di tutti i casi. Inoltre, la nausea e il vomito nella forma addominale sono molto rari. I danni ai vasi renali comportano la comparsa di glomerulonefrite cronica. Può portare a insufficienza renale cronica.

Diagnosi di vasculite emorragica

Per confermare la diagnosi, il medico esamina il paziente e prescrive ulteriori metodi di ricerca strumentali e di laboratorio. I principali metodi di diagnosi della malattia includono:

  1. analisi del sangue cliniche con formula leucocitaria espansa;
  2. coagulazione;
  3. rilevazione di parametri odorofase nel sangue (proteina c-reattiva, seromucoi, livello di acidi sialici)
  4. determinazione di IgG e IgA;
  5. analisi del sangue biochimica.

La diagnosi di porpora trombocitopenica consiste in un numero di tecniche per la cui attuazione richiede tempo. Un medico con un bracciale può essere offerto dal medico curante. Ti permette di valutare la fragilità dei vasi sanguigni. A questo scopo, prendono un bracciale e lo mettono sul braccio, quindi iniettano aria fino a quando la pulsazione sull'arteria radiale diventa praticamente impercettibile. In questo stato, il bracciale sul braccio è entro 2-3 minuti, dopo di che viene rimosso e ha cercato la presenza di emorragie. Se lo sono, allora il test è considerato positivo. Pertanto, i vasi del paziente sono molto fragili e soggetti a lesioni. Oltre al test del bracciale, alcuni medici possono usare il sintomo del tweaking.

Criteri diagnostici per la vasculite emorragica

Per la diagnosi differenziale di vasculite, la comunità di reumatologia ha stabilito una lista di criteri per i quali la vasculite emorragica può essere diagnosticata con un'alta probabilità. Questi includono:

  • Età oltre 20 anni;
  • Dolore nella regione addominale dopo aver mangiato. Appaiono a causa di una violazione delle funzioni trofiche nell'intestino. Casi frequenti di sanguinamento interno.
  • La natura dell'eruzione. Si manifesta come porpora, che si eleva al di sopra del livello della pelle, facilmente percepibile alla palpazione. Inoltre, l'aspetto della porpora non ha alcuna relazione causale con basso numero di piastrine.
  • La presenza di granulociti nelle pareti delle piccole navi. Come venule e arteriole.

Se il paziente ha 2 o più dei criteri sopra indicati per la malattia, allora può essere diagnosticata la vasculite emorragica.

Trattamento della malattia di Henck

Il trattamento di vasculitis hemorrhagic è effettuato in un ospedale con riposo a letto. Solo nei casi lievi il trattamento può essere eseguito su base ambulatoriale. Va notato che il paziente deve seguire una dieta speciale, che esclude l'uso di cibi contenenti caffeina (caffè, cioccolato), agrumi (arance, limoni), uova e spezie piccanti, nonché cibi fritti e affumicati. Se a un paziente viene diagnosticata una forma addominale di vasculite, allora ha bisogno di seguire una dieta come l'ulcera peptica.

Il trattamento della vasculite emorragica negli adulti viene effettuato con l'uso di agenti antipiastrinici, come Curantil e Trental. Spesso ai pazienti vengono prescritti questi due farmaci contemporaneamente. Questo è necessario per migliorare l'effetto. L'eparina viene anche somministrata per via endovenosa o sottocutanea dal paziente. Se necessario, nomina gli attivatori di fibrinolisi (acido nicotinico).

Per migliorare la condizione generale, prescrivono: vitamine, stabilizzatori di membrana, enterosorbenti, analgesici, antispastici, glucocorticosteroidi e farmaci antinfiammatori.

Ad alcuni pazienti viene prescritta la plasmaferesi. Aiuta a pulire il sangue. L'intervento chirurgico è utilizzato in casi molto rari, ad esempio in caso di trapianto di un rene affetto.

Prognosi per i pazienti con vasculite emorragica

Dopo aver capito come trattare parliamo della prognosi della vasculite emorragica. Spesso, la prognosi per la vita del paziente è favorevole. In casi molto rari, la vasculite è fatale. Si verifica a causa di sanguinamento gastrointestinale o insufficienza renale nella fase acuta della malattia.

Prevenzione della malattia di Henoch

Ai primi segni di vasculite emorragica, è imperativo cercare l'assistenza di uno specialista. L'esito della malattia dipende da una diagnosi tempestiva e da un trattamento rapido. Se la vasculite emorragica non viene curata e lascia che tutto vada al caso. Un simile atteggiamento nei confronti della loro salute può portare alle peggiori conseguenze. La prevenzione della malattia è di rafforzare il sistema immunitario, il dosaggio dell'esercizio e il trattamento adeguato delle malattie. Non fare l'automedicazione.

Vasculite emorragica

La vasculite emorragica è un'infiammazione asettica sistemica dei vasi della microvascolarizzazione con una lesione primaria della pelle, delle articolazioni, del tratto gastrointestinale e dei glomeruli renali. Si manifesta con sintomi di rash emorragico o urticarioide, artralgia, sindrome del dolore addominale, ematuria e insufficienza renale. La diagnosi si basa su sintomi clinici, dati di laboratorio (analisi del sangue, urina, coagulogramma), lo studio del tratto digestivo e dei reni. La base del trattamento della vasculite è la terapia con anticoagulanti, angiogregantami. Nei casi più gravi si ricorre all'emorragia extracorporea, alla terapia con glucocorticoidi, al trattamento antinfiammatorio e citostatico.

Vasculite emorragica

La vasculite emorragica (HBV, malattia di Schönlein-Genoch, porpora allergica, tossicosi capillare) è oggi una delle più comuni malattie emorragiche. In sostanza, è una vasculite allergica superficiale con una lesione di piccole arteriole, venule e capillari. Nella classificazione internazionale delle malattie (ICD), la malattia è chiamata "porpora allergica". La malattia di Schönlein-Henoch si verifica principalmente nell'infanzia - da 5 a 14 anni. La prevalenza media tra i bambini di questa età è di 23-25 ​​casi per 10 mila.Le persone di 7-12 anni sono più sensibili alla malattia. Nei bambini di età inferiore a 3 anni sono noti solo casi isolati di porpora.

motivi

Gli aspetti eziologici non sono stati completamente studiati, è noto solo che nella maggior parte dei casi la patologia è di natura infettiva-allergica. Esiste una dipendenza stagionale: la più alta incidenza è registrata nella stagione umida e fredda. Le osservazioni a lungo termine hanno rivelato fattori scatenanti comuni che precedono lo sviluppo di manifestazioni cliniche. Questi includono:

  • Malattie infettive Nella maggior parte dei casi, la manifestazione di vasculite è preceduta da un'infezione acuta del tratto respiratorio (tracheobronchite, tonsillite, rinofaringite). Molto spesso, lo streptococco β-emolitico, lo Staphylococcus aureus, l'E. coli, l'adenovirus, l'HSV tipo 1 e il tipo 2 possono essere isolati dai lavaggi rinofaringei. Una percentuale minore di bambini malati è infettata da citomegalovirus, virus Epstein-Barr, clamidia, Mycobacterium tuberculosis, epatite B.
  • Terapia farmacologica In reumatologia, ci sono rapporti sullo sviluppo della vasculite emorragica con l'uso di preparati farmaceutici: antibiotici (penicilline, macrolidi), FANS, farmaci antiaritmici (chinidina). Per provocare il fenomeno della porpora allergica si può procedere alla vaccinazione profilattica, effettuata immediatamente dopo la precedente ARVI.
  • Onere allergico. Nella storia dei pazienti con HB, ci sono spesso indicazioni sulla presenza di vari tipi di allergie (farmaco, cibo, freddo). I pazienti spesso soffrono di dermatite allergica, pollinosi, rinite allergica o manifestazioni di diatesi catarrale essudativa.
  • Altre cause endogene ed esterne Ipotermia, eccessiva insolazione, punture di insetti e lesioni possono essere tra i fattori che producono fattori. In alcuni pazienti, la manifestazione della malattia si verifica sullo sfondo di gravidanza, diabete, tumori maligni, cirrosi epatica.

In molti casi, il fattore causale che causa l'insorgenza di vasculite non può essere stabilito. Un certo numero di autori suggerisce che l'effetto dei fattori provocatori porta allo sviluppo della vasculite emorragica solo in quei casi in cui viene eseguito sullo sfondo della predisposizione genetica dell'organismo alle reazioni immunitarie iperergiche.

patogenesi

La base dello sviluppo della vasculite emorragica è la formazione di complessi immunitari e l'aumento dell'attività delle proteine ​​del sistema del complemento. Circolandosi nel sangue, si depositano sulla superficie interna della parete di piccoli vasi (venule, arteriole, capillari), causandone il danno con il verificarsi di processi infiammatori asettici. L'infiammazione della parete vascolare a sua volta porta ad un aumento della sua permeabilità, deposizione di fibrina e masse trombotiche nel lume del vaso, che causa i principali segni clinici della malattia - sindrome emorragica della pelle e microturbazione del letto vascolare con danni al tratto gastrointestinale, ai reni, alle articolazioni.

classificazione

Nel decorso clinico della tossicosi capillare si distinguono la fase acuta (periodo iniziale o esacerbazione) e la fase di subsidenza (miglioramento). Secondo i sintomi prevalenti, la malattia è classificata nelle seguenti forme cliniche: semplice, reumatoide (articolare), addominale e fulminante. In accordo con la natura del flusso, si distinguono acuto (fino a 2 mesi), prolungato (fino a metà anno) e HS cronico. La gravità delle manifestazioni cliniche secernono vasculite:

  • Grado lieve C'è una condizione soddisfacente dei pazienti e la natura piccola dell'eruzione cutanea, artralgia.
  • Grado medio. La condizione del paziente è moderata, l'eruzione cutanea è abbondante, l'artralgia è accompagnata da cambiamenti nelle articolazioni del tipo di artrite, ci sono dolore addominale ricorrente e microembruria.
  • Grave. Esiste una grave condizione del paziente, drenare abbondante eruzione cutanea con aree necrotiche, angioedema, sindrome nefrosica, ematuria macroscopica e sanguinamento gastrointestinale, probabilmente lo sviluppo di insufficienza renale acuta.

sintomi

Per una clinica di porpora allergica, un esordio tipicamente acuto con febbre a numeri subfebrilati o febbrili. Tuttavia, potrebbe non esserci aumento di temperatura. La sindrome della pelle si manifesta all'inizio della malattia ed è osservata in tutti i pazienti. È caratterizzato da elementi emorragici maculopici diffusi di varie dimensioni (solitamente piccoli), che non scompaiono quando vengono pressati. In alcuni casi, si osserva orticaria. Le eruzioni cutanee si localizzano solitamente simmetricamente sulla pelle delle gambe, delle cosce e dei glutei, nell'area delle articolazioni grandi, meno spesso sulla pelle delle mani e del corpo. L'abbondanza di eruzioni cutanee spesso è correlata alla gravità della vasculite. Con il suo corso più grave, la necrosi si sviluppa al centro di alcuni elementi dell'eruzione e delle forme di un'ulcera. La risoluzione dell'eruzione si conclude con una iperpigmentazione di lunga durata. Nell'HBW cronica con frequenti recidive sulla pelle dopo la scomparsa dell'eruzione, si verifica un ridimensionamento.

La sindrome articolare si sviluppa nel 70% dei pazienti. Danni alle articolazioni possono essere a breve termine sotto forma di lieve artralgia o persistere per diversi giorni con dolore severo, accompagnato da altri sintomi di artrite (arrossamento, gonfiore) e che porta a una limitazione del movimento dell'articolazione. Un tipico è la natura volatile della lesione con il coinvolgimento di articolazioni principalmente grandi, spesso al ginocchio e alla caviglia. La sindrome articolare può comparire nel periodo iniziale di vasculite o si manifesta successivamente. Spesso è di natura transitoria e non porta mai alla deformazione permanente delle articolazioni. La sindrome addominale può precedere o accompagnare le manifestazioni cutaneo-articolari. Si manifesta con dolori addominali di varia intensità - da moderata a parossistica per tipo di colica intestinale. I pazienti spesso non possono specificare la posizione esatta del dolore, lamentano feci anormali, nausea e vomito. L'addominalgia può comparire più volte durante il giorno e passare spontaneamente o nei primi giorni di trattamento.

La sindrome renale si verifica nel 25-30% dei pazienti e manifesta segni di glomerulonefrite cronica o acuta con vari gradi di ematuria. Un numero di pazienti sviluppa un complesso di sintomi nefrosici. Il danno ad altri organi nella vasculite emorragica è piuttosto raro. Questo può essere una polmonite emorragica sotto forma di tosse con striature di sangue nell'espettorato e mancanza di respiro, emorragie nell'endocardio, pericardite emorragica, miocardite. Il danno ai vasi cerebrali si manifesta con vertigini, irritabilità, mal di testa, epifisi e può causare lo sviluppo di meningite emorragica.

complicazioni

Il danno renale è la sindrome più persistente della vasculite emorragica, può essere complicata da glomerulonefrite maligna e insufficienza renale cronica. Nei casi gravi di porpora allergica, si verifica sanguinamento gastrointestinale, accompagnato da vomito sanguinante e presenza di sangue nelle feci, emorragie polmonari, emorragie nella sostanza cerebrale (ictus emorragico). Una massiccia perdita di sangue può portare al collasso e al coma anemico. Le complicanze della sindrome addominale sono meno comuni e sono rappresentate da invaginazione intestinale, peritonite, trombosi mesenterica e necrosi di parte dell'intestino tenue. La più alta frequenza di risultati letali è registrata con la forma simile a un lampo di HB.

diagnostica

Conducendo la diagnostica, un reumatologo prende in considerazione l'età del paziente, studia gli etiofattori, confronta i dati clinici e di laboratorio, esclude altre malattie. Con lo sviluppo della sindrome del rene, il paziente ha bisogno di una consultazione nefrologo, in presenza di dolori addominali, una consulenza con un gastroenterologo e un chirurgo. Il pannello diagnostico include:

  • Test ematologici In generale, gli esami del sangue sono solitamente caratterizzati da segni aspecifici di infiammazione moderata (leucocitosi e un lieve aumento di ESR), un aumento del numero di piastrine e eosinofili. L'analisi biochimica del sangue mostra un aumento delle immunoglobuline A e CRP. I risultati della coagulazione sono di grande importanza diagnostica. La mancanza di dati per la violazione della coagulazione in presenza di segni clinici di sindrome emorragica è evidenza a favore di HS.
  • Urina e feci. Nell'analisi delle urine è stata rilevata ematuria, proteinuria, cilindruria. I pazienti con sindrome renale vengono mostrati monitorando i cambiamenti nell'analisi delle urine, conducendo biochimica delle urine, campioni Zimnitsky, Nechiporenko. Per diagnosticare il sanguinamento del tratto gastrointestinale nascosto produrre analisi del sangue occulto fecale.
  • Diagnostica strumentale Al fine di valutare lo stato degli organi bersaglio, viene eseguita un'ecografia dei reni, l'ecografia dei vasi renali. Per escludere cause organiche di sanguinamento dal tubo digerente e dai bronchi, è consigliabile condurre un'ecografia addominale, gastroscopia, broncoscopia.
  • Biopsia con istologia. Nei casi diagnostici gravi è indicata una biopsia cutanea o renale. L'esame istologico della biopsia rivela cambiamenti caratteristici: la deposizione di immunoglobuline A e la CEC sull'endotelio e nello spessore della parete vascolare di venule, arteriole e capillari; formazione di microtrombi; il rilascio di elementi del sangue oltre la nave.

La forma addominale della vasculite emorragica deve essere differenziata da altre cause che causano l'insorgere dei sintomi di "terapeuta acuto";, influenza), leucemia, artrite reumatoide, malattia di Still, glomerulonefrite acuta, vasculite sistemica.

trattamento

Nella fase acuta della vasculite emorragica, i pazienti devono seguire il riposo a letto e una dieta ipoallergenica, limitare l'assunzione di liquidi e sale ed eliminare antibiotici e altri medicinali che possono aumentare la sensibilizzazione del corpo. Le direzioni principali della terapia dipendono dalle manifestazioni cliniche, quindi è consigliabile considerarle in modo sindromico:

  • Per tutte le sindromi. La base della terapia di base per tutte le forme di epatite B è la nomina di disaggregati (dipiridamolo, pentossifillina) e attivatori di fibrinolisi (acido nicotinico). I preparati di questi gruppi prevengono l'aggregazione piastrinica, migliorano la microcircolazione e la perfusione interstiziale. Spesso, l'eparina e altri anticoagulanti sono inclusi nel regime di base.
  • Con la sindrome della pelle. La terapia prevede l'uso di sulfasalazina, colchicina. L'uso del prednisone è ancora una questione controversa tra i medici. Forse il suo appuntamento in casi gravi di HS. In assenza dell'effetto della terapia con corticosteroidi, i preparati di riserva sono citostatici.
  • Quando la sindrome articolare. L'artralgia pronunciata viene fermata dalla terapia antinfiammatoria (indometacina, ibuprofene). Inoltre, possono essere somministrati derivati ​​di aminoquinolina (clorochina).
  • Nella sindrome renale Sono prescritte alte dosi di glucocorticoidi, citostatici. È possibile utilizzare un ACE-inibitore, antagonisti del recettore dell'angiotensina II, somministrare immunoglobulina umana normale, condurre l'elettroforesi con acido nicotinico ed eparina nell'area renale. In CRF allo stadio terminale, è richiesto l'emodialisi o il trapianto di rene.
  • Con la sindrome addominale. La sindrome del dolore intenso serve come indicazione per la somministrazione endovenosa di prednisone, reopolyglucin, cristalloidi. Con lo sviluppo di complicanze chirurgiche (perforazione, invaginazione dell'intestino), vengono utilizzate tattiche chirurgiche.

La grave malattia è un'indicazione per l'emocroce extracorporea (emosorbimento, immunosorbimento, plasmaferesi). Molti autori hanno notato l'inefficacia degli antistaminici nel trattamento dell'HBV. Tuttavia, il loro uso può essere giustificato in pazienti con una storia allergica. Quando la malattia è associata ad allergie alimentari e alla presenza di sindrome addominale, vengono anche prescritti enterosorbenti.

Previsione e profilo

Le forme lievi di vasculite emorragica tendono a guarire spontaneamente dopo il primo attacco della malattia - la loro prognosi è favorevole. Nella forma fulminante, la morte dei pazienti può verificarsi nei primi giorni dell'insorgenza della malattia. Il più delle volte è associato a danni al sistema nervoso centrale vascolare e alla comparsa di emorragia intracerebrale. Un'altra causa di morte può essere la sindrome renale grave, che porta allo sviluppo di uremia. Al fine di prevenire la vasculite allergica, sono raccomandati servizi igienico-sanitari di focolai infettivi cronici di organi ENT, vermifughi con invasioni elmintiche, evitare il contatto con allergeni noti e farmaci non controllati.