Vasculite e vasculopatia

La vasculite è un gruppo di malattie caratterizzate da alterazioni infiammatorie e necrotiche nei vasi sanguigni. Le vasculiti sono primarie e secondarie. Vasculite che può colpire il sistema nervoso centrale, vedi tabella. 2-11. Tutti loro possono causare ischemia tissutale (anche quando non vi è alcuna infiammazione acuta), la cui entità può variare dalla neuropraxia all'attacco cardiaco.

Tabella. 2-11. Vasculite che colpisce il sistema nervoso centrale

Note: 0 = raramente osservato o non descritto; + = spesso; ++ = spesso
‡ gruppo di malattie, la frequenza di coinvolgimento del sistema nervoso centrale dipende dalla sottospecie
† vedi la sezione su questa nosologia

Il cosiddetto arterite cranica. Arterite granulomatosa sistemica di eziologia sconosciuta, che colpisce principalmente i rami dell'ASA. Se non trattato in modo appropriato, può portare alla cecità. L'arterite temporale è inclusa nella voce delle arteriti a cellule giganti (alcuni autori usano questi nomi alternativamente), che comprende anche l'arterite di Takayasu (che è simile all'arteria temporale, ma colpisce solo le grandi arterie nelle giovani donne). ≈ Il 50% dei pazienti con arterite temporale ha una polimialgia reumatica (caratterizzata da una dolorosa restrizione della mobilità dei muscoli prossimali con una durata ≥4 settimane, un aumento di ESR e CPK), che è considerata una condizione separata ma sovrapposta che ha molti sintomi simili.

Si verifica quasi esclusivamente tra i bianchi di discendenza europea> 50 anni (l'età media di insorgenza della malattia è di 70 anni). L'incidenza di nuovi casi è ≈17 / 100.000 (limiti: 0,49-23), e la prevalenza complessiva è ≈ 223 / 100.000 (secondo le autopsie, il numero di nuovi casi è molto più alto). La polimialgia reumatica è più comune (prevalenza di ≈500 / 100.000). L'arterite temporale è più comune nelle latitudini settentrionali e tra le persone di origine scandinava. ♀: ≈2: 1 (limiti: 1.05-7.5: 1).

Foci intermittenti di reazione infiammatoria, costituite da linfociti, plasmacellule, macrofagi, ± cellule giganti (se non sono presenti, ci dovrebbe essere una pronunciata proliferazione intimale), localizzate principalmente nello strato intermedio delle arterie colpite. Le più comunemente coinvolte sono le arterie oftalmiche, i rami della EBL e tutti i vasi del sistema HCA (dove l'arteria temporale superficiale è il ramo finale). Inoltre, è possibile danneggiare l'aorta addominale, le arterie femorali, della spalla e mesenterica. A differenza della periarterite nodosa, le arterie renali di solito rimangono intatte.

Varie opzioni per i sintomi di arterite temporale, vedi tabella. 2-12. L'insorgenza della malattia è solitamente sottile, ma a volte ci sono casi acuti.

Tabella. 2-12. Sintomo di Varinta complesso dell'arteria temporale

1. G / B: il sintomo iniziale più frequente. G / B può essere non specifico o localizzato in una o entrambe le aree temporali, fronte o occipite. Può essere superficiale o bruciore e di tanto in tanto strappi.

2. Sintomi di disturbi circolatori secondo ASA (sono un'indicazione seria di arterite temporale, sebbene non siano patognomonici): disfunzione della mandibola, della lingua e dei muscoli della gola

3. sintomi oculari: associati a infiammazione e blocco dei rami di Ophta e VBS

4. cecità transitoria, cecità, perdita di campi visivi, diplopia, ptosi, dolore oculare, edema corneale, chemosi

5. cecità: frequenza ≈7%; se è sorto, il recupero della visione è improbabile

6. sintomi costituzionali non specifici: febbre (nel 15% dei casi può apparire come una febbre di eziologia sconosciuta), anoressia, perdita di peso, debolezza, una condizione dolorosa

7. Le arterie temporali hanno un aspetto normale con un esame clinico nel 33% dei casi. In altri casi, possono essere determinati dolore, gonfiore, eritema, diminuzione della pulsazione o presenza di noduli.

1. periarteritis nodosa
2. vasculite ipersensibile
3. aterosclerosi occlusiva
4. Malattie maligne: sintomi di febbre subfebrile, debolezza e perdita di peso
5. infezioni
6. nevralgia del trigemino
7. emicrania oftalmoplegica
8. Malattie dentali

1. VES: di solito> 50 mm / h secondo la tecnica di Westergren (se sono presenti> 80 mm / he i sintomi sopra descritti, allora è molto probabile una diagnosi di arterite temporale)
2. Proteina C-reattiva: un altro indicatore del processo acuto, il cui valore è paragonabile a ESR. Il vantaggio è che può essere rilevato nel plasma congelato.
3. test delle urine: potrebbe esserci una lieve anemia normocromica
4. Il fattore reumatoide, gli anticorpi antinucleari, i livelli del complemento plasmatico sono normalmente normali
5. Gli indicatori di funzionalità epatica sono generalmente modificati nel 30% dei casi (di solito ↑ fosfatasi alcalina)
6. biopsia dell'arteria temporale nei casi in cui non vi è altra spiegazione per i sintomi e aumento della VES> 50 mm / h (vedi sotto)
7. AH dell'arteria temporale non aiuta a fare una diagnosi (ma può essere indicato se si sospetta un'arteria grande)
8. TAC: di solito non aiuta; c'è un messaggio che le aree di calcificazione corrispondono alle arterie temporali

Biopsia dell'arteria temporale

Sensibilità e specificità del metodo sono mostrate in Tabella. 2-13.

Tabella. 2-13. Biopsia dell'arteria temporale

Indicazioni e date

Le considerazioni sulla necessità di una biopsia sono in qualche misura controverse. Molti autori hanno sostenuto la biopsia a causa della tossicità del lungo decorso degli steroidi nei pazienti anziani e dell'alta frequenza di reazioni ingannevoli iniziali di steroidi in altre malattie. Un argomento contro una biopsia è che sebbene i risultati bioptici negativi non possano escludere la presenza di una malattia, nel caso di una biopsia negativa, un quadro clinico ben definito viene ancora trattato come nell'arteria atriale. In generale, è considerato ragionevole eseguire una biopsia prima di iniziare un lungo ciclo di terapia con alte dosi di steroidi. Le complicanze durante la biopsia (sanguinamento, infezione) sono rare e l'insorgenza di necrosi cutanea è descritta solo con vasculite acuta, non associata a biopsia.

Sebbene i cambiamenti patologici possano persistere per settimane e persino anni dopo l'inizio della terapia, è meglio eseguire una biopsia il prima possibile dopo l'inizio del trattamento con steroidi (cioè, non è necessario posticipare l'inizio del trattamento prima della biopsia), preferibilmente entro 2-5 giorni (dopo di questo, la sua efficacia è ridotta).

La tecnica della biopsia dell'arteria temporale

Nel caso di una biopsia negativa sul lato affetto, condurre uno studio dall'altra aumenta la sua performance complessiva del 5-10%.

I casi di trattamento non sono descritti. Gli steroidi possono alleviare i sintomi e prevenire lo sviluppo della cecità (l'aumento della disabilità visiva 24-48 ore dopo l'inizio del trattamento con dosi adeguate di steroidi è raramente osservato). Con cecità completa o compromissione visiva a lungo esistente, non ci si può quasi aspettare alcun effetto da questo trattamento.

1. nella maggior parte dei casi:
A. Cominciare con il prednisone a 40-60 mg / die PO, dividendo in 2-3 p / d (l'assunzione del farmaco a giorni alterni all'inizio del trattamento di solito non è efficace)
B. Se x 72 ore di reazione al trattamento non sono presenti e la diagnosi è fuori dubbio, allora la dose # 8593 a 10-25 mg 4 r / d
C. dopo che l'effetto del farmaco è stato notato (di solito x 3-7 d), somministrare l'intera dose al mattino x 3-6 settimane fino a completa risoluzione della sintomatologia e normalizzazione della VES (nell'87% dei pazienti si verifica x ≈4 settimane) o stabilizzazione che nel 50% dei casi si osserva artralgia (ma non vera artrite).

I sintomi neurologici di solito consistono in lesioni di FMN (generalmente II, III, IV, VI, meno spesso V, VII, VIII, molto raramente sono sconfitte IX, X, XI, XII) e neuropatie periferiche, anche il diabete mellito è talvolta (a volte precede la comparsa di altri sintomi fino a 9 mesi). Le lesioni focali di GM e SM sono meno comuni.

• Un "granuloma mediano letale" (che può essere simile o identico al reticollo polimorfico) può trasformarsi in linfoma. Può causare una distruzione locale transitoria del tessuto nasale. La differenziazione con questa malattia è cruciale perché in questo caso è richiesto il trattamento con radiazioni; l'immunosoppressione è controindicata (ad esempio, ciclofosfamide). Forse non un vero granuloma. Nessun coinvolgimento ai reni o al tratto respiratorio.
• Malattie fungine: Sporothrix schenckii e Coccidioides possono causare una sindrome simile.
• altre vasculiti: in particolare la sindrome di Schurg-Strauss (di solito si osservano asma ed eosinofilia periferica) o periarterite nodosa (senza granuli)

Malattia rara Il polmone, la pelle (macchie eritematose o placche compattate nel 40% dei casi) e il sistema nervoso (SNC nel 20% dei casi, neuropatia periferica nel 15%) sono principalmente colpiti. Seni paranasali, linfonodi e milza rimangono generalmente intatti.

Lesioni oculari ricorrenti e ulcere ricorrenti nella bocca e nella zona genitale; a volte accompagnato da lesioni cutanee, tromboflebiti e artrite. G / B è osservato> rispetto al 50% dei casi. Le manifestazioni neurologiche includono pseudotumore, atassia cerebellare, paraplegia, convulsioni, trombosi dei seni durali. I sintomi neurologici sono le prime manifestazioni della malattia solo nel 5% dei casi.

L'86% dei pazienti ha aumentato le proteine ​​e la pleocitosi nel liquido cerebrospinale. Il CAG di solito non rivela alcuna modifica. Su CT possono essere presenti focolai di KU a bassa densità.

Gli steroidi di solito migliorano i sintomi dell'occhio e del cervello, ma di solito non influiscono sulle lesioni della pelle e dei genitali. In studi non controllati, gli effetti citotossici hanno mostrato alcuni effetti positivi. L'uso della talidomide può avere un effetto positivo (negli studi non controllati), ma ha un grave rischio di PD (effetto teratogeno, neuropatia periferica, ecc.).

Nonostante il dolore, la malattia è generalmente benigna. Coinvolgere il sistema nervoso porta a una prognosi peggiore.

Vasculite isolata del sistema nervoso centrale

Il cosiddetto angiite CNS. Malattie rare (entro il 1983, descritte ≈20 casi121); riguarda solo le navi del sistema nervoso centrale. Quasi sempre c'è una lesione di piccoli vasi → infiammazione segmentaria e necrosi di piccoli vasi leptomeningee e parenchimali con ischemia del tessuto circostante o emorragie.

La combinazione di H / B, confusione, demenza e sonnolenza. A volte convulsioni. Le lesioni cerebrali focali e multifocali sono osservate> rispetto all'80% dei casi. I disturbi visivi sono comuni (a causa di una lesione delle arterie coroide e retiniche o di una lesione della corteccia visiva → allucinazioni visive).

ESR e leucocitosi sono di solito normali. Il CSF può avere una composizione normale o può presentare pleiocitosi e / o una maggiore quantità di proteine. I QD possono avere zone QA a bassa densità.

AG (necessaria per la diagnosi): caratteristica è la presenza di più aree di restringimento simmetrico (tipo di "cordoni"). La presenza di ipertensione normale non esclude questa diagnosi.

Diagnosi istologica (raccomandata): le colture dovrebbero essere fatte da tutti i materiali bioptici. Una biopsia cerebrale mostra raramente vasculite. La biopsia leptomeningea mostra necessariamente coinvolgimento.

I disturbi neurologici non sono le principali manifestazioni di questo gruppo di vasculite, che comprende:

• vasculite causata da una reazione allergica ai farmaci
• vasculite cutanea
• malattia da siero → encefalopatia, convulsioni, coma, neuropatia periferica
• Porpora di Shanlein-Henoch

Vasculite causata da una reazione allergica ai farmaci

Una varietà di farmaci può causare vasculite cerebrale. Questi includono la metanfetamina ("velocità"), la cocaina (vasculite evidente è rara), l'eroina e l'efedrina.

Vasculite cerebrale cerebrale (vasculite CNS): sintomi, trattamento, segni, cause

Vasculite cerebrale cerebrale.

La vasculite del sistema nervoso centrale è caratterizzata da infiammazione delle pareti vascolari con necrosi fibrinoide e infiltrazione dei leucociti durante l'esame istologico, restringimento del lume dei vasi, danno alla parete vascolare con comparsa di aneurismi, rischio di trombosi, emorragia. Nella maggior parte dei casi, i vasi cerebrali sono affetti da malattie sistemiche, ma viene anche descritta angiite cerebrale isolata. Nella vasculite sistemica, i vasi cerebrali sono coinvolti nel 40% dei casi.

Classificazione della vasculite cerebrale cerebrale (vasculite TsNS)

La sconfitta dei vasi cerebrali è anche possibile con vasculite sistemica primaria e secondaria. Devono essere distinti dalla vasculite primaria ("isolata") del sistema nervoso centrale.

Se la reazione autoimmune, che è la causa dell'infiammazione, si verifica direttamente nella parete del vaso, la vasculite è chiamata primaria. La vasculite secondaria si sviluppa a causa di malattie del tessuto connettivo diffuse, processi infettivi, tossici o neoplastici. La vasculite primaria è classificata in base alle caratteristiche cliniche e ai cambiamenti istologici.

Vasculite primaria

• arterite a cellule giganti dei vasi del cranio (Takayasu, arterite temporale di Horton)
  
  • Arterite temporale
  • Arterite Takayasu
• Poliarterite nodulare
• Sindrome di Churd - Strauss
• Angiite del sistema nervoso centrale
• La granulomatosi di Wegener
• La malattia di Behçet
• panarterite nodale
• angiopatia microscopica
• angiite allergica granulomatosa
• Sindrome di Kawasaki
• Schonlein-Henoch Purpura

Vasculite secondaria

• Malattie diffuse del tessuto connettivo (collagenosi)
  
  • Lupus eritematoso sistemico
  • sclerodermia
  • Sindrome di Sjogren
• avvelenamento
• Malattie neoplastiche
• farmaci (principalmente morfina, cocaina, anfetamina, nonché fentoina, tireostatica, tiazide, penicillina, sulfonamide)
• infezioni / fenomeni di parainfection (meningite batterica, endocardite batterica, sifilide, borreliosi, tubercolosi, epatite, infezioni da virus dell'immunodeficienza umana, herpes, citomegalia, varicella zoster, streptococco, fungo del genere Aspergillus, ascaris, cysticercus)
• combinato con la collagenosi
• malattie maligne
• malattie autoimmuni.

Vasculite primaria del SNC (raramente): la diagnosi di angiite isolata del SNC è, in primo luogo, la diagnosi di esclusione e, in secondo luogo, la conferma istologica è necessaria per pianificare la terapia.

Sintomi e segni di vasculite cerebrale cerebrale (vasculite CNS)

I sintomi nella maggior parte dei casi riflettono la presenza di ischemia cerebrale multifocale. Le manifestazioni più comuni sono cefalea diffusa, disturbi mentali, deficit visivo, convulsioni epilettiche, emisinddromi e segni di danni al tronco cerebrale. Sono anche osservate multiple mononeuropatie e polineuropatie associate a lesioni vasa nervorum.

Sintomi e sintomi neurologici:

• deficit motori sensoriali
• mal di testa (in particolare con l'arterite temporale di Horton)
• anomalie psichiatriche (deterioramento cognitivo, cambiamento di personalità, disturbi affettivi o psicotici)
• mielite
• neuropatia
• encefalite
• mialgia con miosite

• febbre, sudorazione notturna, perdita di peso, debolezza
• con lesioni cutanee: porpora, necrosi, ulcere, orticaria, sintomi di Raynaud
• lesioni del tratto respiratorio: sinusite, ulcere della mucosa, emottisi, sintomi asmatici
• con danni al cuore e ai vasi sanguigni: angina pectoris, sintomi dovuti a perimiocardite, trombosi, stenosi, aneurisma e infarto embolico
• con la sconfitta del tratto gastrointestinale: dolori addominali del tipo di colica, feci mescolate con sangue
• con lesioni del tratto urogenitale: oliguria, poliuria, edema, ematuria
• con lesioni dell'apparato muscolo-scheletrico: gonfiore delle articolazioni, mialgia, artralgia, disturbi reumatoidi

Diagnosi della vasculite cerebrale cerebrale (vasculite CNS)

La diagnosi viene effettuata sulla base dei risultati di studi clinici, di laboratorio e di neuroimaging (MRI, angiografia). Per confermarlo, è necessaria una biopsia della zona interessata della nave con esame istologico.

La combinazione di processi infiammatori nel sistema nervoso centrale e lesioni vascolari indica vasculite cerebrale.

Per la diagnosi di vasculite, deve essere utilizzata la classificazione dell'American College of Rheumatology.

• Diagnostica generale di laboratorio: analisi del sangue, parametri di infiammazione (proteina C-reattiva, velocità di eritrosedimentazione), creatina chinasi, elettroforesi, immunoelettroforesi, creatinina, velocità di filtrazione glomerulare (GFR), stato delle urine, comprese proteine, glucosio, albumina.
• Test di laboratorio speciali:
  
  • sierologia dell'epatite (risultati positivi fino al 60% nei pazienti con poliarterite nodosa)
  • pANCA (sindrome di Churg-Stross, poliarterite microscopica)
  • cANCA (granulomatosi di Wegener)
  • ANA (titolo aumentato di quasi tutte le collagenosi)
  • anticorpi anti-ds-DNA, lupus anticoagulante (lupus eritematoso)
  • complemento di SZ e C4 (diminuita con lupus sistemico e vasculite generalizzata, aumentata con infiammazione sistemica = proteina di fase acuta)
  • aHTH-Ro- (SS-A-) e aHTH-La- (SS-B -) - anticorpi (sindrome di Sjogren)
  • anticorpi anti-5ЬЬ 70 (scleroderma)
  • Anticorpi RNP
  • crioglobuline (spesso elevate con vasculite non ANCA)
  • fattore reumatoide
  • sierologia per la sifilide, anticorpi contro la borrelia, conferma dell'HIV
  • fluido cerebrospinale: conta cellulare, proteine, glucosio, bande oligoclonali, lattato.
• Visualizzazione delle strutture cerebrali: risonanza magnetica (foci atipici non adatti alle placche aterosclerotiche) e angiografia TC o MP (stenosi multifocale, spesso localizzata alla periferia, rottura del contrasto nel tronco vascolare); l'angiografia del catetere è richiesta per la conferma.
• Per confermare la diagnosi, l'esame istologico è sempre raccomandato: una biopsia della pelle / membrana mucosa, vasi sanguigni, muscoli, nervi, reni, fegato e talvolta leptomeningea o tessuto cerebrale.
• Diagnostica aggiuntiva per escludere danni agli organi: radiografia o TAC del torace.

Ultrasuoni degli organi addominali, elettro-neurografia, causati da potenziale somatosensoriale, elettromiografia.

Diagnostica differenziale

La vasculite cerebrale deve essere differenziata principalmente con la stenosi aterosclerotica delle arterie intracraniche (ciò tiene conto dell'età e dei fattori di rischio).

Complicazioni vasculite vascolari intracraniche

• Ischemia cerebrale ricorrente
• La sconfitta di diverse sezioni della nave e delle piscine vascolari
• Occlusione di navi

Trattamento della vasculite cerebrale cerebrale (vasculite CNS)

La terapia farmacologica ha lo scopo di trattare la malattia di base. La prognosi del coinvolgimento vascolare cerebrale è solitamente sfavorevole. Quanto segue descrive i principi di trattamento delle singole malattie.

• Quando si verificano convulsioni convulsive, deve essere prescritta una terapia antiepilettica.
• Con il mal di testa, gli analgesici con un effetto periferico, di regola, hanno un buon effetto.
• In presenza di menomazioni motorie, vengono mostrati metodi di trattamento convenzionali, come esercizi di fisioterapia, carichi misurati o esercizi con un logopedista.

La principale misura terapeutica nella vasculite primaria consiste nel sopprimere l'infiammazione a scopo di remissione, prima con cortisone (ad esempio prednisolone) in combinazione con vari farmaci immunosoppressori (ciclofosfamide, azatioprina, metotrexato e talvolta micofenolato mofetile). Quando conducono la terapia, sono guidati dalla causa sottostante e dal grado di gravità della malattia.

Nel caso della vasculite secondaria, l'eliminazione dell'agente provocante o della terapia della malattia sottostante viene in primo piano. La terapia antibiotica o antivirale immediata viene avviata principalmente nel caso di vasculite infettiva (ad esempio, vasculite sifilitica, vasculite con encefalite da herpes).

Sintomi di infiammazione di navi cerebrali (vaskulit)

La situazione in cui il corpo percepisce le sue cellule come aliene non si limita alle semplici allergie. Le patologie del sistema immunitario, in cui inizia la lotta contro i propri tessuti, causano gravi malattie. In frequenza, la vasculite (un altro nome è angiite) è una lesione di vasi piccoli e di grosso calibro: capillari, vene, arterie.

Con questa patologia, c'è un malfunzionamento del sistema immunitario, che porta all'accumulo di anticorpi sulle pareti delle arterie. Le difese del corpo definiscono i loro tessuti come dannosi. Di conseguenza, le cellule colpite formano i mediatori, provocando un processo infiammatorio. Di conseguenza, l'apporto di sangue diminuisce, il cervello subisce una carenza di ossigeno.

motivi

L'infiammazione nell'organo centrale del sistema nervoso è chiamata vasculite cerebrale. Ci sono diversi fattori che contribuiscono allo sviluppo della malattia:

• malattie infettive e virali;
• danno emorragico alla pelle, alle mucose degli occhi e alla bocca;
• ipertensione;
• gonfiore;
• reazione allergica;
• reumatismi;
• lupus eritematoso sistemico;
• periarterite nodosa;
• traumi;
• le vaccinazioni;
• danno vascolare da agenti batterici.

Tutte le cause della malattia fino alla fine non sono chiare. Qualsiasi malattia che colpisce il lavoro di immunità, può causare vasculite del sistema nervoso centrale. Un ruolo importante è giocato dalla predisposizione genetica, la malattia può manifestarsi dopo un lungo surriscaldamento (ustioni) o ipotermia (congelamento).

sintomi

La vasculite del sistema nervoso centrale è una malattia insidiosa, perché nelle prime fasi è molto simile a un raffreddore o influenza. Ci sono segni di sclerosi multipla. E anche dopo l'esame a raggi X, la situazione non è chiarita, dal momento che il plesso coroideo assomiglia a neoplasie in apparenza.

Infiammazione dei vasi cerebrali: sintomi:

• febbre;
• brividi apparenza;
• aumento della sudorazione (specialmente di notte);
• la debolezza;
• ridotta sensibilità della pelle;
• deficit uditivo e visivo;
• svenimento;
• nervosismo, irritabilità, possibili convulsioni e psicosi;
• contrazioni muscolari involontarie;
• nei bambini: letargia, capricci irragionevoli;
• perdita di peso;
• mal di testa acuto.

diagnostica

Al minimo sospetto di infiammazione dei vasi cerebrali e la comparsa dei primi segni è necessario andare dal medico. Poiché la malattia causa gravi complicanze, è impossibile ritardare una visita dal medico.

Non è possibile effettuare una biopsia tissutale, quindi lo specialista formula conclusioni sulla base della storia raccolta, un'indagine, studiando lo stile di vita del paziente, stabilendo il suo stato neurologico (test per la sensibilità, i sintomi di Brudzinsky) e sono stati condotti numerosi studi.

La diagnosi di infiammazione di navi cerebrali consiste di parecchi stadi:

1. Raccolta dei campioni:

• sangue totale: qui uno specialista presta attenzione ai globuli rossi (per uomini, ESR fino a 10 mm / h, per le donne - 15 mm / h), globuli bianchi e piastrine;
• biochimica del sangue - l'aumento dei livelli di immunoglobulina infiammatoria indica il processo infiammatorio nel corpo. Quando i numeri iniziano a 4 g / l, il disturbo si sviluppa. E anche il livello di fibrinogeno è importante. Nei casi avanzati (con complicazioni dei reni), i valori di creatina raggiungono il valore più pericoloso - più di 120 μm / l;
• studio immunologico - la vasculite viene diagnosticata se le immunoglobuline sono superiori a 4,5 g / l;
• nell'analisi generale delle urine, il sangue è presente e gli indicatori proteici da 0,033 g / l;
• test per malattie infettive, per malattie sessualmente trasmissibili, HIV;
• studio della composizione del liquido cerebrospinale. In questo caso, prestare attenzione al livello di glucosio, proteine ​​e cellule immunitarie.

1. Risonanza magnetica (MRI).
2. Scansione duplex.

classificazione

A seconda delle dimensioni del vaso sanguigno interessato, si distinguono:

• arterite - l'infiammazione si verifica sulle pareti dell'aorta, delle arterie e dei rami. Nella cellula temporale o gigante (malattia di Horton), i vasi delle tempie, gli occhi e la colonna vertebrale sono interessati. L'aortoarterite aspecifica è estremamente rara quando si verifica un'infiammazione nelle grandi arterie della testa.
• arteriolite - le arteriole sono colpite (possibile complicazione è l'ipertensione arteriosa);
• capillari - secondo le statistiche, i capillari delle gambe sono più spesso colpiti, anche nei bambini di età compresa tra 5 e 15 anni. Un bambino sviluppa macchie viola, dolore addominale e prurito;
• flebite - la sconfitta delle vene.

Secondo la vasculite International Classification of Diseases (ICD) sono:

• primario (isolato) - sono considerati come patologie autoimmuni separate. Diagnosticato in persone di età superiore a 40 anni. Caratterizzato dalla contrazione di vasi di diverso calibro, la circolazione del sangue a causa di questo diminuisce. Conseguenze: necrosi, ictus ischemico;
• sviluppo secondario sullo sfondo di un'infezione o malattia cronica. Questo di solito è l'artrite reumatoide o l'ipertensione. In altre parole, l'afflusso di sangue non è rotto nella sezione del cervello, ma in tutto il corpo. A causa di ciò che viene la mancanza di nutrienti e ossigeno. Può causare ictus emorragico.

trattamento

Quando si effettua una diagnosi: vasculite dei vasi cerebrali, la maggior parte dei pazienti si chiede: possiamo sbarazzarci della malattia per sempre e come evitare la ricaduta. Risposta dei medici: sì Ma il risultato sarà positivo solo quando la persona non ritarda il trattamento e segue rigorosamente tutte le raccomandazioni del medico.

La maggior parte della terapia mira a sopprimere i sintomi e prevenire lo sviluppo di complicazioni. L'approccio è complesso e dipende dal tipo di malattia. Il ricovero è sempre indicato per monitorare il funzionamento del cuore e degli organi respiratori. A casa, con complicazioni o eventuali cambiamenti negativi, sarà impossibile aiutare una persona.

La terapia conservativa prevede l'assunzione di diversi tipi di farmaci:

• soppressione dell'immunità - Diazolin, famotidina, diazolina;
• antibiotici di ultima generazione sono utilizzati per combattere l'infezione - Cefatoxin, Cefipem;
• farmaci antivirali (se la causa della malattia è un virus) - Interferone, Anaferon;
• ridurre il gonfiore (antitumorale) - Prednisolone, Ciclofosfamide.
• anticoagulanti - Novoparin, Kleksan;
• ridurre la viscosità del sangue - Agapurin, Trental;
• antinfiammatorio - Analgin, Aspirina;
• sedativi per ridurre l'ansia, Sedistress,
• vasodilatatori - Persanthin, Complamin;
• per la prevenzione della trombosi - Trental, Curantil, Agapurin;

Rimedi popolari per combattere la vasculite - molte ricette per la preparazione di infusi e decotti. Vengono utilizzate varie piante: arnica, Badan, succo di ortica. Preparati a base di erbe da equiseto, achillea, menta, sambuco nero o una miscela di tanaceto, immortale, assenzio ed elecampane.

Tali metodi di trattamento non sono basilari, ma solo ausiliari. Non sostituiscono la terapia tradizionale, prima di iniziare a prenderlo è necessario consultare uno specialista. Inoltre, è importante ricordare l'intolleranza individuale e i casi di rigetto. Se ci sono segni di allergie o di deterioramento della salute, l'uso di tinture a base di erbe dovrebbe cessare.

L'angiite è una malattia ricorrente. La remissione può terminare in qualsiasi momento, quindi i medici raccomandano ai loro pazienti:

• smettere di fumare e bere alcolici;
• mangiare correttamente e regolarmente. Nella dieta dovrebbero essere obbligatori frutta fresca, verdura, verdura;
• eliminare il contatto con eventuali allergeni;
• periodicamente esami del sangue e delle urine.

L'autore dell'articolo: neurologo medico della più alta categoria Shenyuk Tatyana Mikhailovna.

Vasculite cerebrale

La vasculite cerebrale è una malattia causata da infiammazione nella parete dei vasi cerebrali. Si verifica principalmente secondario. Le manifestazioni sono variabili: encefalopatia, paresi, disturbi mentali, crisi epilettiche, sincope, disturbi visivi, perdita dell'udito, atassia. La diagnosi si basa su informazioni cliniche, dati di stato neurologico, risultati di risonanza magnetica, angiografia cerebrale, liquor cerebrospinale, biochimica del sangue. Il trattamento viene effettuato in modo diverso in base all'eziologia e alle caratteristiche cliniche. Può includere corticosteroidi, citostatici, farmaci vascolari, nootropici, agenti sintomatici.

Vasculite cerebrale

La vasculite cerebrale (CV) si verifica prevalentemente nella struttura della vasculite sistemica o sullo sfondo di infezioni, malattie reumatiche, oncopatologia e intossicazione. Il termine "vasculite" indica una lesione infiammatoria della parete vascolare. La vasculite cerebrale isolata si riferisce a forme rare. L'incidenza esatta non è stabilita, poiché non ci sono criteri diagnostici clinici e strumentali specifici per il CV. Un numero di autori indica la prevalenza della patologia - 2-3 casi per 100 mila persone. Le persone da 7 a 71 anni sono soggette alla malattia, il più delle volte - i rappresentanti della fascia di età da 30 a 60 anni. Le differenze di genere nell'incidenza non sono visibili.

Cause della vasculite cerebrale

L'eziologia della lesione isolata idiopatica (primaria) dei vasi cerebrali è sconosciuta. Il ruolo delle lesioni traumatiche, degli stress, dell'ipotermia come inneschi che provocano il debutto della vasculite non è escluso. Nella letteratura sulla neurologia descrive lo sviluppo della malattia dopo lesione cerebrale traumatica. Le cause del CV secondario possono essere:

• Lesioni vascolari sistemiche di genesi infiammatoria aspecifica. La malattia di Takayasu, la sindrome di Cerca-Strauss, la poliangioite microscopica, la periarterite nodosa, la vasculite emorragica si verificano con il coinvolgimento del letto vascolare del sistema nervoso centrale.
• Malattie reumatiche: LES, artrite reumatoide, sclerodermia sistemica, sindrome di Sjogren. Esiste una lesione più rara delle arterie cerebrali rispetto a quella viscerale, che è causata dal lavoro della barriera emato-encefalica.
• Malattie infettive: sifilide, tubercolosi, tifo, infezione da herpes, trichinosi, listeriosi. Gli agenti infettivi e le loro tossine provocano l'infiammazione vascolare.
• Intossicazione. Descritta vasculite cerebrale con abuso di anfetamine, dipendenza da cocaina, dipendenza da "farmacia".
• Malattie oncologiche Le difficoltà di diagnosi causano una rara rilevazione del CV nei processi neoplastici.

patogenesi

Il meccanismo di sviluppo del CV isolato non è installato. Morfologicamente, gli infiltrati (gruppi di cellule mononucleate) sono rilevati nella parete vascolare, si osserva la formazione di granuloma. La vasculite cerebrale secondaria nelle malattie vascolari e reumatiche sistemiche ha una patogenesi autoimmune: la parete vascolare è danneggiata dagli anticorpi prodotti ai suoi elementi a causa di una risposta inadeguata del sistema immunitario. In altri casi, il meccanismo infiammatorio è attivato dall'azione diretta dell'etiofattore (tossine, batteri, virus). L'infiammazione della parete vascolare porta al suo assottigliamento, restringimento del lume vascolare, aumento della permeabilità. I disturbi emodinamici si sviluppano, l'apporto di sangue a certe parti del cervello si deteriora, si verificano episodi di ischemia cerebrale, infarti lacunari e piccole emorragie focali. Di solito il processo cerebrale è un multiplo comune.

classificazione

Ci sono differenze significative nel corso delle forme idiopatiche e secondarie di CV. Pertanto, il significato clinico della divisione della malattia in accordo con l'eziologia di:

• La vasculite cerebrale primaria è solo un cambiamento infiammatorio idiopatico delle arterie cerebrali. Malattia vascolare sistemica, nessuna malattia di fondo.
• Forme secondarie - il processo infiammatorio nella parete arteriosa si verifica a seguito della malattia di base. Costituire la stragrande maggioranza dei casi di CV.

Come la vasculite sistemica, il processo cerebrale procede con il coinvolgimento primario di alcune arterie di calibro. A seconda del diametro di emissione:

• CV con lesione di grandi tronchi vascolari. Osservato con la malattia di Takayasu, arterite temporale.
• CV con danni a navi di piccolo e medio calibro. Caratterizzato da poliangite microscopica, lupus eritematoso sistemico.

Sintomi di vasculite cerebrale

Il CV primario ha una manifestazione acuta con intenso mal di testa, parossismo epilettico o comparsa improvvisa di deficit neurologico focale. Alcuni ricercatori sottolineano la possibilità di un lungo periodo subclinico che precede l'insorgenza della malattia. Successivamente, viene realizzata una delle seguenti varianti sintomatiche: encefalopatia acuta con disturbi mentali, manifestazioni multifocali, simile alla clinica della sclerosi multipla, sintomi cerebrali e focali tipici della formazione di massa del cervello. La più caratteristica è l'insufficienza piramidale sotto forma di paresi di uno, più spesso di due, arti con aumento del tono muscolare e dei riflessi. Un numero di casi è accompagnato da un complesso di sintomi di uno stool-cerebellar: nistagmo (spasmi dei bulbi oculari), atassia cerebellare (instabilità dell'andatura, disordinarietà, sproporzione dei movimenti), disordine della funzione oculomotoria. Disturbi del linguaggio (afasia), perdita di parte dei campi visivi (emianopsia), sindrome convulsiva (epilessia sintomatica) sono possibili.

Il CV secondario è caratterizzato da un graduale aumento delle manifestazioni. Nel periodo iniziale, i pazienti lamentano perdita dell'udito, disturbi della vista, mal di testa, episodi pre-incoscienti, ptosi della palpebra superiore. Il periodo espanso dipende dalla patologia sottostante. Il coinvolgimento di vasi cerebrali nel quadro della vasculite sistemica si manifesta con ipercinesia (atti motori involontari), svenimento, episodi di cataplessia e narcolessia, convulsioni convulsive. La vasculite cerebrale dell'eziologia reumatica è caratterizzata da una clinica di piccola corea transitoria con ipercinesia parossistica. La vasculite cerebrale con SLE nel 60% dei casi si verifica con disabilità mentali transitorie (ansia, disturbi del comportamento, psicosi). Le manifestazioni frequenti di CV di una genesi tubercular sono paresis, choreoathetosis, disartria, disorientamento. Quando recketioses osservato coma, parossismi convulsi.

complicazioni

Disturbo acuto del sangue cerebrale nella zona dell'arteria cerebrale affetta da vasculite porta ad un ictus. I più piccoli tratti ischemici focale osservati, che si ripetono. Il diradamento della parete vascolare malata può essere complicato dalla rottura e dall'ictus emorragico. L'ischemia cerebrale cronica derivante dalla vasculite porta ad una diminuzione delle funzioni cognitive (memoria, attenzione, pensiero), alla formazione della demenza. Una complicazione della sindrome convulsiva è lo stato epilettico. In rari casi, il decorso della malattia può portare allo sviluppo del coma.

diagnostica

L'eterogeneità dei meccanismi di occorrenza, decorso, quadro clinico del CV complica in modo significativo la diagnosi, richiede la partecipazione di diversi specialisti: un neurologo, un reumatologo, un infectiologist, uno psichiatra. L'identificazione / esclusione della malattia di base è importante. Le fasi principali dell'algoritmo diagnostico sono:

• Esame neurologico Rileva i disordini piramidali, i riflessi patologici, i segni del cervelletto e la disfunzione del tronco encefalico, i sintomi dell'ipertensione endocranica.
• Consultazione dell'oftalmologo. Include controllo visivo dell'acuità, oftalmoscopia, perimetria. Determina la perdita della vista, il gonfiore dei dischi del nervo ottico, l'emianopsia.
• Risonanza magnetica del cervello Nel debutto della malattia non è possibile correggere i cambiamenti patologici. La patologia successiva alla risonanza magnetica viene diagnosticata nel 50-65% dei pazienti. Vi sono prevalentemente molteplici piccoli focolai nella sostanza del cervello, edema del midollo allungato, zone di infarto lacunare trasferito, episodi ischemici acuti.
• Angiografia cerebrale Può essere eseguito radiologicamente e con risonanza magnetica dei vasi. Secondo vari dati, è possibile identificare i cambiamenti vascolari nel 40-90% dei pazienti. Gli angiogrammi mostrano sfocatura del circuito vascolare, contrazioni, siti di dilatazione, interruzione, occlusione, presenza di molteplici collaterali.
• La scansione di USDG e duplex del flusso ematico cerebrale rivelano cambiamenti non specifici nell'emodinamica, che possono essere il risultato di altre malattie vascolari. A volte usato nel valutare le dinamiche della terapia di fondo.
• Esame del liquido cerebrospinale. Potrebbe non rilevare anomalie. Quando la vasculite reumatica Genesi osservava la linfocitosi, una concentrazione proteica moderatamente elevata. La definizione di eziologia infettiva contribuisce alla PCR, RIF con alcol.
• Studio biochimico del sangue. Consente di rilevare la presenza di marker di malattie reumatiche e autoimmuni. Include analisi di RF, CRP, anticorpi anti-Sm e Scl-70, lupus anticoagulante, complemento C3 e C4, anticorpi antinucleari.
• Biopsia del parenchima cerebrale. Lo studio di campioni di biopsia rivela cambiamenti infiammatori nelle arterie di piccolo calibro. Tuttavia, l'area con vasi alterati potrebbe non entrare nel materiale bioptico. Possibile danno alle grandi arterie, una cui biopsia non viene eseguita.

La vasculite cerebrale deve essere differenziata con encefalite multifocale, aterosclerosi cerebrale, patologia demielinizzante (sclerosi multipla, opticomielite, sclerosi di balo). Nei pazienti giovani è necessario escludere la sindrome antifosfolipidica.

Trattamento della vasculite cerebrale

La terapia di forme isolate, lesioni cerebrali secondarie con vasculite sistemica e reumatica viene effettuata dai glucocorticosteroidi. Consiste di 2 fasi: shock e trattamento di supporto. Nei casi più gravi, gli steroidi sono combinati con citostatici (azatioprina, ciclofosfamide). La terapia di base di altre varianti della vasculite secondaria dipende dalla patologia di base. L'eziologia infettiva richiede un appropriato trattamento antibatterico o antivirale, tossico - disintossicante.

Al fine di migliorare il flusso sanguigno cerebrale, vengono utilizzati farmaci vasoattivi, che migliorano le proprietà reologiche del sangue. Il mantenimento del metabolismo delle cellule nervose, la stimolazione delle funzioni cognitive viene effettuato dall'appuntamento dei nootropici. Il trattamento complesso comprende terapia sintomatica, esercizi di fisioterapia e massaggio di arti paretiche, esercizi con logopedisti (per disturbi del linguaggio), ecc.

Prognosi e prevenzione

In generale, la vasculite cerebrale è curabile e ha una prognosi favorevole. Alcuni neurologi indicano l'effetto migliore della terapia in pazienti con foci MR ben contrastanti, in alcuni casi le difficoltà di diagnosi portano a diagnosi tardive e avvio tardivo della terapia, che causa la progressione dei sintomi a una profonda disabilità, la morte. Nessuna profilassi specifica. La prevenzione del CV secondario si riduce all'eliminazione dell'intossicazione, al trattamento tempestivo delle infezioni e delle malattie sistemiche.

Vasculite del cervello

NV Pizova, Yaroslavl State Medical Academy

Disturbi cerebrovascolari nella vasculite sistemica *

Le malattie vascolari del cervello sono uno dei problemi medici e sociali urgenti del nostro tempo. Osservazioni cliniche e studi scientifici degli ultimi anni suggeriscono che i fattori di rischio significativi che svolgono un ruolo importante nella patogenesi dei disturbi cerebrovascolari includono: ipertensione arteriosa, lesioni occlusive aterosclerotiche delle principali arterie della testa, attività cardiaca, trombofilia ereditaria e acquisita e altri, e l'interazione due fattori e più è particolarmente sfavorevole.

Le malattie reumatiche sono un gruppo di malattie che sono caratterizzate dallo sviluppo di processi autoimmuni contro gli antigeni di quasi tutti gli organi e tessuti del corpo, che è spesso combinato con la formazione di autoanticorpi con proprietà organo-specifiche. Per quanto riguarda la patogenesi delle lesioni vascolari nelle malattie reumatiche, ora queste malattie appartengono al gruppo dei processi autoimmuni. La lesione generalizzata del letto vascolare è la base del processo patologico nella vasculite sistemica, quando l'infiammazione immunitaria cattura le arterie e le vene di varie dimensioni, tutti i collegamenti dei percorsi di microcircolazione. La successiva distruzione della parete vascolare, la sua deformazione e sclerosi, causano disturbi emodinamici pronunciati nelle rispettive regioni vascolari. Le malattie reumatiche autoimmuni sono caratterizzate dal coinvolgimento del sistema nervoso nel processo patologico nella maggior parte dei pazienti. L'eziologia della stragrande maggioranza della vasculite sistemica primaria è sconosciuta.

La vasculite sistemica (SV) è un gruppo eterogeneo di malattie, la cui principale caratteristica morfologica è l'infiammazione della parete vascolare e lo spettro delle manifestazioni cliniche dipende dal tipo, dimensione e localizzazione dei vasi interessati e dalla gravità dei disturbi infiammatori associati (Tabella 1). Nonostante i significativi progressi compiuti nello studio della vasculite sistemica, i meccanismi patogenetici alla base della lesione della parete vascolare non sono completamente compresi.

Il meccanismo di sviluppo dei disturbi neurologici e mentali nei pazienti con SV è complesso e diversificato. Esistono cinque meccanismi principali che causano disturbi neurologici e mentali: ischemia; emorragia; danno alla sostanza bianca; disfunzione neuronale; caratteristiche della risposta psicologica.

Le cause dello sviluppo di danno ischemico al sistema nervoso centrale in infarto insieme a lesioni vascolari dirette (vasculite) sono: antifosfolipidi e altri anticorpi; aterosclerosi; trombosi arteriosa e / o venosa; embolia; dissezione vascolare; spasmo vascolare; altre cause comuni nella popolazione generale.

La frequenza del danno al sistema nervoso centrale, secondo vari autori, nei pazienti con vasculite sistemica raggiunge l'82%. Le manifestazioni cliniche comprendono vari sintomi / sindromi (Tabella 2. 3).

Sulla base dell'Accademia medica statale di Yaroslavl, è stato condotto un esame clinico e di laboratorio, a cui hanno preso parte 117 pazienti con varie forme nosologiche di SV. Tra questi c'erano 70 (59,8%) donne e 47 (40,2%) uomini. L'età media dei partecipanti era di 41,9 ± 11,6 anni. L'attività del processo principale nel gruppo era minima in 62 pazienti (53%), moderata in 46 (39,3%) e pronunciata in 9 (7,7% dei casi). Le principali forme di lesioni vascolari del cervello sono state distinte in base alla classificazione adottata in Russia da E.V. Schmidt (1985). Con CB, è stato osservato un progressivo aumento dei segni di encefalopatia dincircolatoria (DE), che rifletteva la diffusione del danno cerebrale. In questo gruppo, con un aumento dell'attività dal livello minimo a quello moderato, è stata osservata la transizione I - I st. in DE II art. e la frequenza di DE III art. (scheda 4). Nella transizione da moderata a grave, il numero di casi di DE I st è aumentato. a causa della transizione di pazienti con le manifestazioni iniziali di insufficienza di sangue del sangue cerebrale (UMC) e senza patologia cerebrovascolare.

Nel CV primario, la frequenza massima di NMC e ictus transitori è stata osservata nei primi 5 anni dal debutto clinico della malattia e in termini di più di 10 anni. Episodi ripetuti di NMC acuto durante i primi 5 anni dal debutto della malattia sono stati osservati nel 25% dei casi, in termini di 6-10 anni - nel 20% dei pazienti. Nei pazienti con SV, l'NMC transitoria e gli ictus si sono sviluppati con un'attività minima (12,9 e 12,9%), moderata (19,6 e 30,6%) e pronunciata (44,4%) del processo reumatico. In tutte le forme di SV con un aumento dell'attività del processo reumatico, c'è stato un aumento della frequenza di PNMK e ictus. Le manifestazioni cliniche in pazienti con varie forme di SV erano diverse. Le principali sindromi e la loro frequenza sono presentate nella tabella 5.

Per la diagnosi delle lesioni cerebrali strutturali nella CB, è ampiamente utilizzato il computer e / o la risonanza magnetica (MRI) (Tabella 6).

Tra i pazienti esaminati, 52 pazienti con varie forme di vasculite sistemica sono stati sottoposti a risonanza magnetica cerebrale (Tabella 7). Nei pazienti con SV, sullo sfondo di un aumento dell'attività del processo immunopatologico, è stato notato un aumento del numero di focolai corticali e periventricolari, che erano più spesso "freschi".

Uno studio angiografico di vasi cerebrali in pazienti con SV presenta molteplici irregolarità segmentarie della parete vascolare, stenosi circolari o eccentriche locali o diffuse, parziali o complete, eccentriche e dilatazioni di piccole e medie arterie intracraniche con possibile formazione di aneurismi con flusso ematico pronunciato o lieve.

Uno studio morfologico identifica l'angiite locale, segmentaria, necrotizzante o granulomatosa di piccoli vasi leptomeningali o parenchimali, generalmente alternati, oltre a segni di un processo acuto, subacuto e "sondato" con fibrosi intimale. Istologicamente, con angiite isolata, il SNC può essere granulomatoso con la presenza di cellule giganti, infiammazione necrotizzante, linfocitica o mista con lo sviluppo di più infarti cerebrali.

Il trattamento della vasculite cerebrale primaria, confermata dall'angiografia, prevede l'uso di terapie immunosoppressive e la nomina di farmaci neuroprotettivi, vasoattivi, disaggregati e altri, a seconda delle manifestazioni cliniche.

* Atti del І Congresso Nazionale "Cardioneurologia", Mosca, 2008.

L'elenco di letteratura è nella formulazione.

vasculite

Vasculite (vasculite, Vasculum latino è un piccolo vaso + -itis, sinonimo di angiite) - infiammazione delle pareti dei vasi sanguigni di varie eziologie. "Vasculite" è un termine di gruppo e non può essere utilizzato come diagnosi nosologica senza una corrispondente caratteristica clinica, morfologica e (o) eziologica; La vasculite non deve includere lesioni dei vasi sanguigni di natura non infiammatoria o non chiara - arteriopatia, ad esempio, displasia fibromuscolare delle arterie renali.

A seconda del tipo e del calibro delle navi colpite, si distinguono i seguenti tipi di vasculite: arterite, arteriolite, capillarite, flebite; spesso vascelli di diversi tipi di calibro diverso sono simultaneamente o coerentemente coinvolti nel processo patologico (in questi casi sono indicati come vasculite generalizzata o sistemica, a differenza della vasculite regionale o segmentaria, che si presenta come un processo locale limitato in una o un'altra area del sistema vascolare, a volte solo organi o tessuti separati).

In accordo con la localizzazione predominante dei cambiamenti infiammatori nello strato interno, medio o esterno (avventizia) della parete vascolare, si distinguono endo-, meso- e perivasculite (se sono interessate solo le arterie - endo-, meso- e periarterite, rispettivamente); la lesione di tutti gli strati della parete vascolare è indicata dal termine "panvasculite" (con lesioni isolate delle arterie, "panarterite").

Per origine, la vasculite può essere: a) primaria, in cui la lesione vascolare sistemica è la malattia primaria indipendente; b) secondaria, che si manifesta sulla base di qualsiasi malattia infettiva, allergica-allergica, tossico-allergica, metabolica-endocrina o neoplastica ed è uno dei componenti (a volte molto importante) di questa malattia.

L'eziologia.

La vasculite secondaria è associata eziologicamente alla malattia di base che li causa. Tipicamente, questo è o malattia infettiva (tifo, scarlattina, forme acute e subacute di sepsi, compresi endocardite batterica cronica) o malattie del tessuto connettivo sistemica (reumatismi, artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, sclerodermia sistemica, dermatomiosite), o malattie tossiche e allergiche e condizioni (allergopatie ereditarie, intolleranza alle droghe) o malattie metaboliche ed endocrine (microangiopatia diabetica).

L'eziologia della Vasculite primaria nella maggior parte dei casi rimane sconosciuta ed è considerata solo in modo presuntivo. I seguenti fattori sono discussi come possibili fattori causali: a) infezioni acute e croniche, in particolare infezioni focali croniche, in particolare streptococco; b) esposizione a agenti chimici e biologici, compresi i farmaci (penicillina e altri antibiotici, sulfamidici, barbiturici, derivati ​​pirazol esso diuretici mercurio, preparazioni iodio, contraccettivi orali, analoghi sintetici di alcune vitamine, enzimi, ormoni, farmaci B1 vitamine B2, B6, cocarbossilasi, ACTH, corticosteroidi), sieri, vaccini, prodotti di scarto della flora fungina; c) l'influenza di fattori fisici: raffreddamento, ustioni, insolazione, radiazioni ionizzanti, lesioni fisiche; d) disturbi neurotropi vegetativi e disturbi endocrini, in particolare la compromissione delle funzioni del sistema ipotalamo-ipofisi-surrene in combinazione con effetti fisici o chimici; e) fattori genetici (ad esempio, arterite di piccoli rami dell'arteria polmonare con ipertensione polmonare primitiva congenita).

Molti di questi fattori spesso non agiscono come causa della Vasculite, ma svolgono piuttosto il ruolo di momenti predisponenti, provocatori o identificativi.

Patogenesi.

Il più razionale e ampiamente accettato è il concetto allergico dell'origine della Vasculite sistemica, secondo il quale il quadro morfologico e clinico della malattia non è determinato dall'azione di alcun agente particolare e ancor più specifico, ma è espressione di una reazione iperergica sistemica a un'ampia varietà di effetti (vedi Allergia).

La teoria allergica della patogenesi della Vasculite sistemica ha una solida base sperimentale. Le osservazioni cliniche confermano anche la genesi allergica (ipersensibile) di alcune forme di malattie vascolari sistemiche (ad esempio, vasculite, derivanti da intolleranza al farmaco, uso di vaccini, sieri). Grande importanza nel meccanismo di sviluppo della Vasculite sistemica è legata ai disturbi autoimmuni; allo stesso tempo si basano sulla possibilità di formazione di autoanticorpi (vedi) stabiliti da un numero di autori per le sostanze cellulari e tissutali della parete vascolare [Steffen (S. Steffen), 1955; Bernard (I. Bernard), 1957].

Il metodo di immunofluorescenza mostra la deposizione di gammaglobuline, anticorpi fluorescenti e immunocomplessi nella parete vascolare con periarterite nodosa. La presenza di antigamma globuline è stata rilevata nel siero di pazienti con arterite. Nello sviluppo della periarterite nodosa, l'importanza dei complessi virali; ad esempio, è indicato il ruolo dell'antigene australiano e dei suoi anticorpi (vedi antigene australiano). Un certo numero di autori, usando il metodo di assorbimento dell'antiglobulina, ha trovato anticorpi all'endotelio vascolare nella vasculite emorragica [Stefanini, Mednikov (M. Stefanini, J. Mednicoff), 1954; Paronetto, Strauss (F. Paronetto, L. Strauss), 1962]. Alla luce dei concetti ridotto di patogenesi di agenti vasculite sistemica patogeni (batteri, virus, tossine endogeni ed esogeni, metaboliti anormali, Phys. E Chem. Esposizione) non sono considerati come una causa specifica della malattia, ma solo come fattori che possono modificare la struttura antigenica di elementi del tessuto vascolare muri che acquisiscono le proprietà degli autoantigeni e stimolano la produzione di autoanticorpi. I risultanti processi autoimmuni immunocomplessi (antigene - anticorpo - complemento) sono fissati agli elementi di parete vascolare (membrane, endotelio, cellule muscolari), causando danni alle membrane, l'attivazione di enzimi lisosomiali, aumento della permeabilità vascolare e altri.

Tra le altre teorie sulla patogenesi della Vasculite sistemica, neurogenico ed endocrino meritano attenzione, basandosi non tanto su dati sperimentali solidi, ma sul legame clinicamente rilevabile tra disturbi neurovegetativi ed endocrini e lo sviluppo di alcune malattie vascolari. Un classico esempio di disturbi vascolari neurovegetativi e neurotrofici è la sindrome di Raynaud (vedi malattia di Raynaud), che agisce spesso come una delle prime manifestazioni di vasculite primitiva o secondaria (con collagenosi). Il ruolo dei disturbi endocrini nella patogenesi La vasculite è dimostrata negli esperimenti di Selye (N. Selye) e dei suoi soci. provoca un cambiamento nel tipo di navi periartrite nodosa, o tromboangioite animali obliterante dopo nefrectomia quando dando loro alte dosi di corticosteroidi contro una dieta ricca di sale, o quando somministrata ad un estratti ipofisari animale anteriore o ormone somatogenic che stimola la sintesi di surrenale mineralcorticoide; l'effetto di questi ormoni aumentava, se la loro introduzione era combinata con effetti stressanti (freddo, trauma, surriscaldamento, introduzione di proteine ​​estranee). La partecipazione di fattori endocrini nella patogenesi di alcune forme di vasculite può essere assunta sulla base delle differenze di sesso e l'incidenza di alcune forme di vasculite: una netta predominanza di donne tra le persone affette dalla malattia di Takayasu, e uno sviluppo più frequente di obliterante thromboangiitis negli uomini, spesso giovani, l'adolescenza (forma giovanile).

Anatomia patologica.

La morfogenesi e quadro istologico delle lesioni vascolari in una varietà di forme di vasculite, ci sono alcune somiglianze, a quanto pare a causa della somiglianza del loro patogenesi. In molti vasculite nella parete vascolare può essere rilevato alterative (degenerative e necrotiche), essudativa, e processi riparativi-sclerotica proliferative, la cui gravità dipende dalla reattività generale e immunologica dell'organismo del paziente, le caratteristiche dell'agente eziologico, la gravità e stadio della malattia. Nelle fasi iniziali di solito predominano alterativa, essudazione - edema, essudazione fibrinosa, gonfiore mucoide e materiale a cambiamento di base fibrinoide e le strutture fibrose di pareti vascolari (vedi distrofia mucoso, trasformazione fibrinoide), il più pronunciati nel guscio centrale. Poiché il processo di alterazioni infiammatorie catturare tutti gli strati della parete del vaso viene rilevata da necrosi fibrinoide e tunica intima, la distruzione membrana elastica interna; crescente pareti linfoide infiltrazione dei vasi, epitheloid, plasmacellule, neutrofili e leucociti eosinofili (cellule infiltra nella composizione dipende in gran parte delle basi patogenetiche Vasculite). La diffusione dell'intima del processo infiammatorio è spesso accompagnata dalla formazione di trombi nel lume della nave. In futuro, iniziano a dominare i processi riparativi e proliferativi, tessuto di granulazione sviluppato, penetra linfoide e elementi cellulari istiocitiche. Nella fase finale del tessuto di granulazione è sostituito da tessuto connettivo fibroso, sclerosi vascolare inizia con un restringimento o obliterazione del lume. Quando le attuali forme positive vasculite c'è meno manifestazione dei processi sopra descritti e può venire completo ripristino della normale struttura delle pareti vascolari. È importante notare che il grado e la sequenza dei cambiamenti in diverse aree del sistema vascolare non sono gli stessi: mentre nei vasi di una zona (corpo) può rilevare i primi cambiamenti in altre rivelati grave processo infiammatorio nel terzo effetti riparativi sono in diverse fasi di sviluppo. Tutto ciò crea una diversità e una diversità del quadro morfologico della Vasculite. Inoltre, nonostante una certa somiglianza delle variazioni morfologiche di ogni forma clinico-patogenetico e eziologico della vasculite caratterizzata da topografia, caratteristiche anatomiche e istomorfologiche. Così, per periartrite nodosa caratterizzato da una diffusa perdita di medie e piccole arterie tipo muscolare che coinvolge tutti gli strati della parete vascolare (panarteriit) ma con modifiche vantaggiose (avventiziali) gusci ricettacolo media ed esterna, con il più tipico è il processo distruttivo-proliferativo nella parete vascolare con segmentale necrosi e sviluppo piccola aneurismi e la formazione di perivascolare (visibile a occhio nudo) di noduli; I più frequentemente coinvolti sono i vasi viscerali (reni, cuore, organi addominali, polmoni). A cancellare brachium-cefalica arteria - malattia di Takayasu - colpisce le arterie tipo grande muscolo-elastica, estendentesi dall'arco aortico suo toracica e finiture addominale - senza nome, carotide comune ed interna, succlavia, intercostali raramente, renali, arterie iliache; Predomina istologicamente processo infiammatorio infiltrante in tutti gli strati della parete del vaso, ma soprattutto nell'intima, s granulomatosi Giant e trombosi. Malattia di Horton - arterite gigante delle cellule - un processo patologico coinvolti e arteria calibro medio - superficiale temporale, occipitale, intracranica, e viscerale meno, con i più tipici cambiamenti morfologici sono granulomatosi tunica media e la presenza di cellule giganti nei granulomi. Quando Malattia di Buerger - Malattia Winiwarter - Buerger - alterazioni patologiche si trovano prevalentemente in arterie periferiche muscolari, e raramente nelle vene; nelle pareti dei vasi sanguigni, in particolare nell'intima, sviluppa processo filtrativno yn-proliferativa con tendenza alla formazione di trombi e vaso lume obliterazione; vasi affetti da organi interni relativamente raramente. In emorragiche vasculite - malattie Schonlein - Henoch - nel processo patologico coinvolge principalmente i capillari (qui il vecchio nome della malattia "emorragica kapillyarotoksikoz"), arteriole, venule, almeno piccole arterie, pur rilevando gravi disturbi della permeabilità delle membrane vascolari, gonfiore e la proliferazione della nave endoteliale, infiltrazione delle pareti vascolari da parte dei leucociti; meno frequentemente trovato cambiamenti fibrinoidi nelle pareti delle piccole arterie.

Classificazione di vasculite. classificazione standard unico vasculite non, che può essere in parte dovuta alla mancanza di una visione unificata della loro natura e la difficoltà del loro differenziazione clinica e morfologica. Le classificazioni suggerite da autori sovietici (N. A. Kurshakov, EM Tareev, MI Theodoroi) come principali forme di vasculite sistemica assegnato periartrite nodosa (vedi periartrite nodosa), Malattia di Buerger (vedi Malattia di Buerger), emorragica vasculite (vedi Schonlein - malattia Henoch), obliterante brachiocefalica arterite (vedi sindrome di Takayasu); forme più rare sono arterite temporale (arterite a cellule giganti See), porpora trombotica trombocitopenica (vedi Moschcowitz'disease). Un posto speciale tra vasculite sistemica prende una perdita generalizzata delle piccole arterie del tipo di necrotizzante arterite, combinato con lesioni necrotiche-granulomatose del tratto respiratorio superiore, polmoni, ossa facciali, tessuti retrobulbari dell'occhio, descritto Wegener e porta il suo nome - granulomatosi di Wegener (vedi granulomatosi di Wegener). Molti autori combinano questa forma della malattia con nodulare nodosa, anche se sufficientemente forti motivi per una tale associazione con qualsiasi punto di vista morfologico ci o clinico.

Dal secondaria importanza Vasculitis più pratico sono generalizzate danno vascolare di tifo, scarlattina, endocardite batterica prolungato, malattia reumatica, artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, sclerosi sistemica, così come i cambiamenti nei piccoli vasi nel diabete - microangiopatia diabetica.

Quadro clinico Nonostante la diversità clinica e morfologica di forme individuali di vasculite sistemica, tutte caratterizzate da alcune manifestazioni comuni o sintomi clinici: febbre (spesso ondulato, in coincidenza con lo scoppio delle lesioni vascolari freschi), pelle emorragica e la sindrome muscolo-articolare, coinvolgimento frequente nel processo patologico della nervoso periferico sistema (mono- e polineurite), aumentando la stanchezza, lesioni viscerali mnogoorgannost: cuore - con sindrome ischemica coronarica o sintomi di miocardite, reni - con La sindrome ipertensiva e clinica nefrite o infarto del rene, tratto gastrointestinale, fegato, pancreas, milza - con addominale e (o), sindrome epato-splenica, sistema broncopolmonare - con broncospasmo o del polmone, della pleura sindrome sconfitta membrane sierose con fenomeni poliserozita.

Nella maggior parte dei casi, progressivo o ricorrente. In modo più dettagliato la clinica di forme individuali di Vasculitis - vedi gli articoli attinenti e in tavola 1 e 2.

Diagnosi e trattamento delle lesioni del sistema nervoso nelle malattie reumatiche

Le malattie reumatiche sono un gruppo di malattie che sono caratterizzate dallo sviluppo di processi autoimmuni contro gli antigeni di quasi tutti gli organi e tessuti del corpo, che è combinato con la formazione di autoanticorpi con proprietà organo-specifiche.

I processi autoimmuni scambiano informazioni tra il sistema neuroendocrino e il sistema immunitario, con autoanticorpi contro gli ormoni, i mediatori ei loro recettori svolgono il ruolo principale. La sintesi di neuropeptidi in cellule immunocompetenti è stata dimostrata e la possibilità di sintetizzare linfochine e monokine è stata dimostrata nelle cellule del sistema neuroendocrino.

I dati sulla regolazione neurogena delle funzioni immunitarie e dei loro disturbi, allo stesso tempo, le cellule immunocompetenti e i loro mediatori possono influenzare la funzione del sistema nervoso centrale (SNC) sulla base della neuroimmunomodulazione. È stato dimostrato che l'intero sistema nervoso centrale e periferico ha la proprietà della neurosecrezione. L'influenza dei sistemi immunitario e nervoso l'uno sull'altro è realizzata attraverso le strutture recettoriali delle cellule, la cui interazione crea le connessioni "recettore-recettore" e quindi organizza il meccanismo molecolare del lavoro congiunto di entrambi i sistemi.

Il funzionamento delle cellule e le informazioni di segnalazione sono fornite da mediatori e neurotrasmettitori in entrambi i sistemi: le informazioni vengono scambiate tra sistema nervoso e sistema immunitario attraverso citochine, steroidi e neuropeptidi [1, 2].

Quindi, sono state dimostrate la generalità e l'interrelazione dei sistemi nervoso e immunitario, la somiglianza tra le loro strutture e funzioni e lo sviluppo di una nuova direzione nella moderna immunologia - neuroimmunologia [3, 4]. Un'ampia gamma di sindromi neurologiche nelle malattie sistemiche autoimmuni ci consente di considerarle come sistemi modello per lo studio del ruolo patogenetico dei meccanismi immunitari di danno al sistema nervoso centrale e periferico [5].

potenziali bersagli per antigeni aggressione autoimmuni può essere una varietà di tessuto nervoso, compreso mielina, comprese quelle associate con una glicoproteina e del suo principale proteina gangliosidi proteina nuclei e di altre cellule neuronali [6]. Così, mishenevidnye antigeni con antigeni presentati neyrolyupuse tessuto neuronale, proteina P ribosomiale, rDNA, piccolo ribonucleoproteina nucleare e fosfolipidi anionici nella sindrome antifosfolipidi che causa un ampio spettro di sintomi neurologici in questa patologia [7, 8].

Secondo diversi autori, la frequenza delle lesioni del sistema nervoso in malattie reumatiche (RH) varia dal 40% al 70% o superiore, considerando le sindromi psicologiche e mal di testa. sindromi neurologiche sono inclusi nei criteri di classificazione di vasculite sistemica, pubblicato dalla American College of Rheumatology nel 1990, i criteri diagnostici ei criteri per l'attività di lupus eritematoso sistemico (LES), così come una serie di altri criteri diagnostici, come la poliartrite nodosa nei bambini. disturbi neurologici in RH richiedono diagnosi differenziale e appropriato destinazione trattamento insieme reumatologo e neurologo.

Nel LES, convulsioni o psicosi sono incluse nei criteri diagnostici per le lesioni neurologiche. Il danno al SNC è principalmente dovuto alla patologia vascolare, che include vasculopatia, trombosi, vasculite vera, infarto ed emorragia [7]. Anticorpi antineuronali vengono rilevati nel liquido cerebrospinale, un aumento del livello di proteine, viene determinato un aumento della composizione cellulare. Sono descritti diversi tipi di convulsioni convulsive: grandi, piccole, a seconda del tipo di epilessia temporale, nonché di ipercinesia. Nel lupus del sistema nervoso centrale si verifica una cefalea di tipo emicranico resistente agli analgesici, che però risponde al trattamento con glucocorticosteroidi. Le paralisi dei nervi cranici sono solitamente accompagnate da oftalmoplegia, sintomi cerebellari e piramidali e nistagmo. Ci sono disturbi visivi, disturbi transitori della circolazione cerebrale. La mielite trasversa acuta è rara e ha una prognosi infausta. Le sindromi mentali sono diverse e sono caratterizzate da manifestazioni affettive, organiche del cervello o schizofreniche [9, 10].

Una sindrome antifosfolipidica è stata anche descritta come parte del LES. Questa sindrome comprende: arteriosa ricorrente o trombosi venosa, aborto spontaneo abituale e trombocitopenia e funzionalità aggiuntive: livedo sintomi neurologici: corea, epilessia, emicrania, malattie cerebrovascolari e demenza dovuta a più infarti, ulcere croniche, emolitica Coombs-positiva anemia, malattie delle valvole cardiache e sierologici marcatori - anticorpi antifosfolipidi, che comprendono gli anticorpi anticardiolipina I gG e IgM e lupus anticoagulante [11].

In sclerodermia sistemica (SSc) sindrome neurologica è rappresentato principalmente manifestazioni polinevriticheskimi relative ai cambiamenti vascolari e processi fibrotiche del tessuto connettivo. poliartrite nodulare caratterizzata da mononeurite multipla, granulomatosi di Wegener - asimmetrica polineuropatia, per aspecifica aortoarteritis - encefalopatia e flusso sanguigno cerebrale.

dati corretti inclusi l'esame di 229 pazienti affetti da varie forme di RP, tra i quali 110 pazienti che soffrono di malattie del tessuto connettivo sistemiche 88 pazienti con LES, 22 - MIC e 119 pazienti - vasculite sistemica: Malattia di Buerger (OT) - 21, poliartrite nodosa (CM) - 27, aspecifica aortoarteriit - (NAA) - 32, emorragica vasculite (GV) - 15 e granulomatosi di Wegener (Gr) - 2, altre forme - 22. L'esame neurologico dettagliato, ultrasuoni Doppler transcranico reoentsefalogr cerebrovascolare Afiyan, computer (CT) e la risonanza magnetica (MRI) del cervello, elettroencefalografia, lo studio dello stato immunitario.

Nella maggior parte dei pazienti, le malattie hanno debuttato con la sindrome della pelle (50,6%), articolare-muscolare (35,4%) e vascolare (27,1%). Nell'apertura, le lesioni d'organo sono state registrate con una frequenza del 7%, la sindrome da ipertensione arteriosa - nel 5,2%, febbre - nel 7,0%, disturbi ematologici - 7,9%. Disturbi neurologici nel debutto della malattia sono stati osservati nel 12,2% e sono stati manifestati da mono- e polineuropatia e sindrome da encefalomiel-pirradiculoneurite (EMPRN). La sconfitta del sistema nervoso periferico nel debutto della malattia era particolarmente caratteristica di UE ed è stata osservata nel 30% dei pazienti. Le principali sindromi del debutto al SNC erano cefalghe (10,5%) e vestibolari (6,3%), il più delle volte osservate in NAA. Il coinvolgimento del sistema nervoso centrale si è verificato in 96 pazienti (41,9%), essendo il più pronunciato in SLE, NAA, UE.

patologia cerebrovascolare era dominante nel quadro clinico della malattia in 34,7% dei pazienti, e, talvolta, una varietà di sintomi a carico del SNC sviluppato ben prima che l'immagine polisindromnoy della malattia. Principali manifestazioni cliniche della patologia cerebrovascolare includono: cephalgic (82%), astenia (76%), vestibolare-atattico (80%), piramidale (74%) sindromi sindrome vegetovascular (69%), dissomnicheskie (79%) e basale-membranosa (37%), disfunzione ipopotalamica (34,7%).

sintomi neurologici descritti spesso associati con sintomi dell'insufficienza cerebrale vascolare, che sono stati combinati sindrome encefalopatia vascolare 1 (11%) 2 (26,4%) o 3 (8%) gradi. Nel 7,8% dei pazienti si sono verificate violazioni transitorie della circolazione cerebrale.

disfunzione ipotalamica nei pazienti con AR è stato mostrato disturbi neuroendocrini polimorfiche, disturbi termoregolazione principalmente dal tipo di ipertermia centrale parossistica, insonnia, patologica sfera psico-emotiva.

Stabilito una predominanza significativa nei pazienti con insufficienza piramidale a sinistra (41%). La prevalenza dell'insufficienza piramidale sulla destra è stata registrata meno frequentemente (23,7%). Anche i fenomeni distonici nella forma del sistema vestibolare-cerebellare della mano e l'ipotonia muscolare dissociata nelle gambe erano più pronunciati a sinistra. I dati ottenuti indicano la lesione prevalente dei sistemi piramidale e sensoriale, così come le strutture non specifiche dell'emisfero destro, che è strettamente correlata alla regione ipotalamica e garantisce l'adattamento dell'organismo ai fattori ambientali che influenzano. L'asimmetria funzionale rilevata indica una rottura dei meccanismi di adattamento del sistema nervoso e indica il ruolo della disfunzione del sistema emisferico destro-emisferico.

Quando si utilizzano metodi MRI e / o CT rivelato un cambiamento del sistema ventricolare sotto forma di espansione o deformazioni e / o l'espansione dello spazio subaracnoideo e le lesioni focali delle diverse strutture del cervello, e l'atrofia cerebrale sostanza anomalia craniovertebrale. Segni di idrocefalo esterno, interno o combinato sono stati osservati in tutte le forme nosologiche. variazioni focali di sostanza cerebrale inclusi giperdensitivnye zone zone gipodensitivnye con o senza edema lui, singola o multipla.

Nello studio del sistema vascolare e la circolazione del cervello è stata osservata significativamente aumentare tono vascolare e ipertonica tipo a circolazione dyscirculatory secondo rheoencephalography (REG) e l'aumento della velocità lineare del flusso sanguigno nell'arteria cerebrale media. I pazienti con coinvolgimento del sistema nervoso centrale differivano elettroencefalografia: sono stati caratterizzati da lesioni diffuse, la presenza di alfa-ritmo interruzioni, aritmia e attività parossistica.

L'analisi della correlazione della malattia cerebrovascolare e i risultati degli studi strumentali sui vasi cerebrali hanno dimostrato che in tutte le forme nosologiche i pazienti avevano una violazione dell'emocircolazione venosa. Successivamente, le arterie cerebrali si sono ristrette, i disordini fluidodinamici con la formazione di ipertensione intracranica e la microcircolazione nel cervello. Le lesioni cerebrali focali hanno differito il processo di localizzazione, a seconda della forma nosologica. Nella tab. Vengono presentate le principali manifestazioni neurologiche di RH.

Nel 39% dei pazienti con LES giovani lesioni del SNC sono state violazioni della circolazione cerebrale, metà di essi ha sviluppato un ictus all'inizio della malattia. Contemporaneamente con la corsa di apertura in SLE pazienti è stata rilevata più frequentemente "farfalla vascolare" e / o sindrome vasospastic, ipertensione, diastolica spesso. Questi pazienti avevano titres moderati o alti cardiolipine IgG, anticorpi anti DNA nativo e fattore reumatoide (RF) IgM, che potrebbe indicare la presenza di questo vasculite cerebrale. Questi dati sono stati confermati mediante identificazione dei vasi intracranici resistivi iper e microcircolatorio patologia come l'aumento del numero di capillari funzionanti, la tortuosità pronunciato con rallentamento del flusso sanguigno nelle arteriole. I cambiamenti nel sistema di coagulazione sono stati caratterizzati da sindrome ipercoagulabile. I fattori di rischio di base per ictus nei pazienti con AR: ipertensione, malattie cardiache, ipercoagulabilità, infiammazione immunitaria della parete vascolare, l'asimmetria del flusso ematico cerebrale.

Tra i pazienti con RZ, cerebrovasculite (CV) si è verificato nel 28,3% dei pazienti. Diagnosi CV sollevato al rilevamento di sintomi neurologici focali, variazioni del fondo oculare, visione ridotta, v'è un'indicazione della circolazione cerebrale, nonché i risultati della TC e la risonanza magnetica nucleare (MRI), in cui l'idrocefalo esterno ed interno rilevato, cambiamenti focali corteccia e sostanza subcorticale. Allo stesso tempo, nel tempo, il numero di fuochi di qualsiasi localizzazione nel cervello è aumentato. Angiografia a risonanza magnetica (MRA) studio ha rilevato numerose irregolarità vascolari segmentale, stenosi circolare o eccentrica e dilatazione delle piccole e medie arterie con formazione di aneurismi intracranici, disturbi del flusso sanguigno. La diminuzione osservata in MPA intensità di segnale sull'attività superiore processo reumatico indicando la presenza di TSV.

marcatori immunologici credevano anticorpi CV ad anticorpi nativi DNA-IgG anti cardiolipina (ACL) e aCL IgM, anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA), in misura minore - RF e il lupus anticoagulante (LA). C'erano correlazioni cliniche e immunologiche con manifestazioni neurologiche.

Isolato (primario) CV caratterizzato da sintomi a carico del SNC di rilevazione coinvolgimento e segni come mal di testa, convulsioni, la sindrome meningea, encefalopatia progressiva acuta senza evidenza di vasculite extracranica o sistemica, sindromi psichiatriche, la demenza, il declino progressivo intelligenza, ictus, visione offuscata, nistagmo. Più spesso focolai periventricolari sono stati rilevati nel primo anno della malattia.

Un certo numero di pazienti ha consultato un optometrista in relazione al deterioramento della vista, fino all'amaurosi, alla presenza di uveite, alla neurite ischemica. L'angiopatia retinica si è verificata nel 41% di questi pazienti, flebopatia nel 14%, retinovascolite nel 6%, angiospasmo nel 13%, angiosclerosi nel 18%.

sindrome Polinevritichesky incontrato la maggior parte dei pazienti (96,7%) come un sensore, polineuropatia sensitivo-motoria o in combinazione con CNS lesioni sindrome ESN e EMPRN. Quando SSD, OT e HV forme predominanti come polineuropatia sensibile o sensibile al motore, e per LES e NAA - formano una lesione combinata NA sistema periferico (PNS) e nervoso centrale - e EMPRN sindromi ESN. Quando RT e NAA osservati distinto gravità dissociazione polineuropatia dell'asse corporeo, in cui i sintomi RT era più pronunciato nelle gambe, quando NAA - mani. In generale, polineuropatia asimmetrico verificato nel 19,2% dei pazienti, raggiungendo un massimo a UE (59,3%).

NA patologia nei RA spesso determina la prognosi, il quadro clinico della malattia e la qualità della vita dei pazienti e richiede un'applicazione combinata obbligatoria della terapia antinfiammatoria, angiografica e gli agenti neuroprotettivi. Il gruppo di neuroprotettori comprende Actovegin, Instenon. farmaci utilizzati migliorando la circolazione cerebrale, - vinpocetina, Cavinton, agenti ad azione metabolica antihypoxic - Nootropil, piracetam, Cerebrolysin, secondo le indicazioni sedativi e anticonvulsivanti, antidepressivi.

In caso di RH, la terapia include glucocorticosteroidi, immunosoppressori, immunoglobuline, plasmaferi, immunomodulatori, disaggregati, farmaci antinfiammatori non steroidei e agenti sintomatici.

Il trattamento consiste in diverse fasi: rapida soppressione della risposta immunitaria nel debutto della malattia e durante le sue esacerbazioni (induzione della remissione); terapia di mantenimento a lungo termine con immunosoppressori, in dosi sufficienti per ottenere la remissione clinica e di laboratorio della malattia; determinazione del grado di danno agli organi o ai sistemi corporei e loro correzione, misure di riabilitazione di follow-up.

Il primo stadio comprende una soppressione efficace della infiammazione immune nelle fasi iniziali della malattia e prevede l'utilizzo di corticosteroidi, immunosoppressori citostatici tipo di effetto ciclofosfamide e antimetabolitnogo tipo di azione metotrexato, tsitokinsupressivnogo formulazione di ciclosporina A, un'assegnazione immunoglobulina endovenosa cicli ripetuti di impulso terapia con metilprednisolone e ciclofosfamide in combinazione con metodi extra-corporali trattamento.

Per i disturbi cerebrali acuti con un'alta attività di SLE, un regime terapeutico a impulsi viene utilizzato con la somministrazione di Metipred 1 g per via endovenosa 1 volta al giorno per 3 giorni e con l'aggiunta di 800 mg di ciclofosfamide il 2 ° giorno. Nel corso cronico di LES, la dose giornaliera di prednisolone era di 15-20 mg, seguita da una diminuzione graduale, la ciclofosfamide è somministrata per via intramuscolare a una dose di 400 mg alla settimana a 1600-2000 mg per ciclo, poi 200 mg a settimana per un anno o più. Vengono testati i test di mofetile micofenolato e leflunomide.

In caso di patologia dell'organo della vista, vengono prescritti farmaci antinfiammatori non steroidei sotto forma di iniezioni di diclofenac, e quindi i farmaci orali di questo gruppo, disaggregati, se ci sono segni di attività infiammatoria, si aggiungono dosi moderate di glucocorticosteroidi e con una brusca riduzione della vista e segni pronunciati di attività pulsazioni.

I trattamenti più efficaci e meno tossici per l'uso di farmaci immunosoppressivi, le vie della loro somministrazione e l'inclusione di farmaci che migliorano la microcircolazione e / o influenzano le proprietà reologiche del sangue (Eparina, Fraxiparina, Trental, Ralofekt, Tiklid) nel complesso trattamento vengono effettuati.

In alcuni casi, i farmaci vengono prescritti come Reaferon e, in presenza di ulcere infette, necrosi della pelle o degli arti, vengono utilizzati antibiotici. A causa della varietà di forme nosologiche, la scelta dei farmaci nel debutto della malattia è influenzata dalla prevalenza del processo patologico e dalla presenza di infezioni intercorrenti. L'appuntamento di angioprotectors e terapia posindromnaya è mostrato.

Data l'alta percentuale di patologia neurologica, i pazienti con RH dovrebbero sottoporsi a uno studio neurologico clinico e strumentale completo in una fase precoce del processo patologico. La diagnosi di RH e la terapia complessa con glucocorticosteroidi e immunosoppressori contribuiscono alla correzione dei disturbi del sistema nervoso centrale e del sistema nervoso centrale.

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