La diagnosi differenziale dell'HBV si basa principalmente sulle sue manifestazioni cliniche. Secondo l'American School of Information Reumatologia isolato differenziale - criteri diagnostici per HS da altri vasculite (Mills, J.A., 1990): fino all'età di 20 anni, porpora, sindrome addominale (dolore addominale, diarrea, sangue nelle feci), infiltrazione di granulociti pareti delle piccole arterie e venule. Le malattie con cui la GW dovrebbe essere differenziata possono essere raggruppate come segue.
I. Gruppo di diatesi emorragica
Patologia dell'emostasi primaria (trombocitopenia thrombocytopathy) si manifesta con la presenza di rash petecchiale ed ecchimosi loro polimorfismo e di policromo in diverse parti del corpo e la pelle testa, mucose, è anche possibile nasale, gengivale, almeno - rene, gastro - intestinale, sanguinamento uterino. Caratterizzato da trombocitopenia nell'analisi generale del sangue o disfunzione delle piastrine (adesione, aggregazione, reazione di rilascio) con un numero normale di piastrine, diminuzione della retrazione del coagulo di sangue.
II. Vasopatie ereditarie e acquisite
La malattia di Rendu-Osler è caratterizzata dalla presenza di teleangiectasie multiple della pelle e delle membrane mucose e una modalità di trasmissione autosomica dominante. Le teleangiectasie si localizzano principalmente sulle labbra e sulla mucosa nasale, più angiomi della pelle e delle mucose, spesso sangue dal naso, spesso emottisi, vomito sanguinante ed ematuria. L'anemia post-emorragica secondaria di solito si sviluppa; spesso epatomegalia con successiva cirrosi epatica.
Hippel Disease - Landau (angiomatosis retina) è una trasmissione autosomica dominante ed è indicato da angiomi capillari (tumori dei vasi del sistema nervoso), angiomatosis disturbo dello sviluppo retina degli organi interni o il verificarsi di tumori benigni. I sintomi dipendono dalla localizzazione degli angiomi. C'è un dolore nella parte posteriore della testa con irradiazione alla parte posteriore del collo e della spalla. I segni di una malattia acuta di solito si manifestano in caso di infrazione nel grande forame occipitale (rigidità occipitale, vomito, vertigini, adiochocinesi omolaterale, disturbi dell'andatura, perdita di conoscenza). I tumori angiomatosi alla retina causano la sua degenerazione con disturbi della visione patognomonica. Spesso combinato con cisti del pancreas, rene, fegato, con ipernofitoma.
La sindrome di Kazabach-Merritt è caratterizzata dalla presenza di emangiomi in combinazione con trombocitopenia e anemia. Manifestato nell'infanzia (possibilmente ereditarietà autosomica dominante). Nell'area degli emangiomi giganti, si forma un trombo piastrinico. In PC: trombocitopenia e anemia. Nel midollo osseo megacariocitosi con alterata maturazione.
La sindrome di Louis-Bar (telangiectasia della pelle e atassia) è una combinazione autosomica recessivamente ereditaria di disturbi dell'andatura e dell'equilibrio (astasia, abasia e atassia) e vasopatia. Rash lentigginoso color caffè e latte, localizzato principalmente sul viso. Teleangiectasia sulla congiuntiva dell'occhio, più vicino alle palpebre. Le infezioni ricorrenti dei seni paranasali e dei polmoni, l'ipersalivazione, l'espansione del ventricolo IV, l'atrofia cerebellare sono caratteristiche.
malattia di Takayasu è una combinazione di una sindrome ischemica dovuta a lesioni dell'aorta e grandi vasi, ipertensione renovascolare, lesioni del sistema nervoso centrale, insufficienza della valvola aortica e delle manifestazioni cutanee di infiltrazione polymorphocellular, eritema nodoso, pannicolite. Sono possibili alterazioni orticarie con edema angio - nevrotico.
III. Malattie autoimmuni e immunocomplessi
Le malattie diffuse del tessuto connettivo e delle malattie reumatiche combinano un vasto gruppo di malattie di natura immunopatologica con la presenza di un processo autoimmune, caratterizzato da lesioni sistemiche e natura ricorrente. Questi includono reumatismi, lupus eritematoso sistemico, dermatomiosite, reumatoide giovanile e artrite cronica, dermatomiosite, sclerodermia, periarterite nodosa. Un rash polimorfico o emorragico è possibile per qualsiasi di queste malattie, ma il più delle volte l'HBV deve essere differenziato dalla sindrome di Still, dalla periarterite nodosa e dal lupus eritematoso sistemico.
Quando la malattia (sindrome) come forma di realizzazione Stille artrite giovanile cronica contrassegnati febbre, aumento LU, epato-, splenomegalia, emorragico pelle e papulari, sindrome articolare (artralgia, artrite meno). Possibile danno agli organi interni: rene (glomerulonefrite), polmoni (polmonite interstiziale), cuore (miocardite). Leucocitosi neutrofila e un aumento della VES sono caratteristiche dell'analisi del PC.
La subsepsi di Wisler-Fanconi è una forma speciale di artrite cronica giovanile ed è una condizione caratterizzata da una risposta iperplastica del sistema linfatico a una precedente sensibilizzazione del corpo da parte di antigeni o dei loro prodotti. La malattia inizia acutamente con una temperatura elevata, a volte febbrile, le articolazioni con una sindrome da dolore instabile possono essere colpite. Una caratteristica è la lesione cutanea sotto forma di un'eruzione polimorfica. Spesso il rene è coinvolto nel processo patologico. La versione "Stillovsky" della malattia è relativamente rara e quasi esclusivamente nella prima infanzia, quando insieme alle lesioni articolari brillanti nel debutto della malattia, si nota il coinvolgimento degli organi interni nel processo patologico e si considera un tipico aumento generalizzato di LU, fegato e milza. Caratterizzato da un aumento della VES, aumento dei livelli di acido sialico, un alto livello di CRP, disproteinemia dovuta ad un aumento di alfa-2 e gamma globuline.
Guida allo studio Minsk 2007 udk 616. 16 002. 151 053. 1 (075. 9)
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con vasculite emorragica
Fase I - Clinica
Anamnesi. È necessario stabilire il tempo di insorgenza della malattia e la sua connessione con atopia, infezioni, cambiamenti nella dieta. Occorre prestare attenzione alla presenza di precedenti malattie infettive (mal di gola, influenza, esacerbazione di processi infiammatori infettivi cronici), ipotermia, sovraccarico emotivo e fisico, introduzione di vaccini, sieri, globuline. È necessario chiarire la storia allergica: manifestazioni di dermatite atopica, presenza di allergie alimentari e farmacologiche, carichi ereditari sullo sviluppo di reazioni atopiche e malattie immunologiche.
Dati di ispezione Durante l'esame iniziale, l'attenzione è rivolta alle condizioni generali, alla posizione a letto, alla reazione del paziente all'esame.
All'esame della pelle, si notano le tipiche eruzioni papillari - emorragiche simmetriche, la prevalenza del processo, la gravità della componente essudativa. Un segno importante sarà la presenza di viso pastoso, palpebre, gonfiore degli arti inferiori.
All'esame della cavità orale si notano lesioni emorragiche sulla membrana mucosa, la condizione dei denti e delle tonsille, poiché la tonsillite cronica e la carie complicata sono il quadro premorboso dell'HS.
Il sistema kostno-articolare viene valutato in base allo stato delle articolazioni: aumento delle dimensioni, gonfiore, presenza di dolore, limitazione dei movimenti attivi e passivi.
Da parte del sistema respiratorio, di regola, cambiamenti specifici
n. Sono possibili manifestazioni di laringotracheite stenosante.
Le violazioni del sistema cardiovascolare possono essere causate da coronarite tossica capillare e dolore da angina pectoris manifesta, tachicardia, soffio sistolico all'apice e punto V, espansione dei bordi del cuore.
Lo studio degli organi addominali è particolarmente importante per la diagnosi della sindrome addominale. Quando si esamina l'addome, è necessario valutare la sua forma, le dimensioni, la partecipazione alla respirazione, la localizzazione, la frequenza, la natura del dolore, i segni di irritazione peritoneale. In presenza di nausea e / o vomito per stabilire la loro frequenza e relazione con i pasti e i farmaci, la presenza di sangue nel vomito. La palpazione del fegato dovrebbe valutare le sue dimensioni, la presenza di dolore, la densità. I cambiamenti epatici non sono caratteristici dell'epatite B, ma la patologia epatica (discinesia biliare, epatite) può essere una base premorbosa. È importante valutare le feci, la frequenza dei movimenti intestinali, dovrebbe prestare attenzione alla presenza di segni di sanguinamento gastrointestinale.
Nel caratterizzare lo stato del sistema nervoso, la valutazione del tono emotivo, lo stato dei riflessi (pelle, viscerale), la presenza di sintomi meningei, i sintomi focali, l'acutezza visiva e l'udito sono importanti.
II STADIO - LABORATORIO
Completa analisi del sangue non ha avuto modifiche specifiche HBV, ma può indirettamente indicare un possibile fattore eziologico: aumento della VES, leucocitosi mite con neutrofilia in infezioni batteriche - infiammazione, linfocitosi infettiva o leucopenia con linfocitosi relativa a infezioni virali, eosinofilia come conseguenza ipermetropia con atopia, ecc.
L'analisi biochimica del sangue può essere caratterizzata dalla presenza di disproteinemia con un aumento di 2- e -frazioni di globuline, ipoproteinemia, colesterolemia, un aumento dei livelli di urea e creatinina con uno sviluppo sfavorevole della sindrome renale, un aumento della CRP, un aumento del titolo di ASL-O e altri marcatori non specifici.
La clearance endogena della creatinina è controllata in presenza di sindrome renale 1 volta in 2 settimane.
Un coagulogramma è un componente diagnostico obbligatorio di HB, le tattiche terapeutiche dipendono dai parametri di cui. Sebbene un cambiamento nei test della coagulazione non sia un prerequisito per fare una diagnosi di HB e questi parametri potrebbero essere compresi nel range normale. Violazione delle prestazioni del sistema emostatico caratterizzato dall'attivazione prokoagulyatsionnogo suo legame: accorciamento del tempo di tromboplastina parziale attivata (aPTT), livelli elevati di complessi solubili di fibrina - monomero (RKFM), aumentata prodotti di degradazione della fibrina (FDP) e D-dimeri, amplificazione delle proprietà emostatiche del coagulo, eventualmente aumentando la quantità fibrinogeno e attività del fattore von Willebrand. Secondo diversi ricercatori, l'88% dei bambini con HB ha un aumento significativo del livello dei D-dimeri [Kozarezova TI, 1980; Brendel-Muller, K., et al, 2001].
Particolare attenzione dovrebbe essere prestata alla concentrazione di antitrombina III anticoagulante naturale, poiché questo indicatore influenzerà l'efficacia della terapia con eparina. La diminuzione del contenuto di antitrombina III indica il consumo di questo anticoagulante dovuto all'attivazione del sistema emostatico.
Lo studio del collegamento vascolare - piastrinico del sistema emostatico è un complesso diagnostico facoltativo per HB. Secondo il meccanismo patogenetico, è noto che c'è un aumento nel numero di piastrine aderenti (indice della piastra adesiva) e il grado di aggregazione piastrinica sotto l'influenza di vari induttori (ADP, epinefrina, norepinefrina, collagene, ecc.).
L'analisi delle urine è un componente diagnostico obbligatorio per HB e può riflettere entrambe le manifestazioni di sindrome renale (ematuria, proteinuria, cilindruria) e indicare una genesi infettiva di HB (batteriuria, leucocituria, ecc.).
I test delle urine secondo Nechiporenko e Zimnitsky con l'escrezione proteica giornaliera vengono eseguiti a seconda della presenza o assenza di cambiamenti nell'analisi totale delle urine. L'osservazione dinamica nella sindrome renale prevede il monitoraggio dell'analisi delle urine secondo Nechyporenko 1 ogni 5 giorni e Zimnitsky 1 ogni 10 giorni.
Lo studio dell'attività fibrinolitica delle urine ha un valore eccezionale nella diagnosi del grado di danno renale negli HBs e nella determinazione delle tattiche di gestione del paziente, poiché è un precedente criterio diagnostico per lo sviluppo della sindrome renale rispetto alla comparsa di ematuria. Il controllo dinamico viene eseguito a seconda della sindrome renale: in assenza - una volta alla settimana, se disponibile - a giorni alterni. Nella sindrome renale, vi è un aumento dei prodotti di degradazione della fibrina nelle urine, una diminuzione dell'attività fibrinolitica totale delle urine dovuta ad un aumento dell'attività inibitoria.
L'analisi immunologica del PC serve come test diagnostico ausiliario, che consente di valutare l'efficacia della terapia e di effettuare la sua correzione. L'immunologia dell'HBV è attualmente in fase di studio intensivo, ma non sono stati trovati test immunologici patognomonici. Con HB, vi è un aumento di IgG o A, un livello di CEC, un aumento della concentrazione di IL - 1 e TNF, uno squilibrio nel contenuto di componenti del sistema del complemento. In HB, c'è una carenza nella componente del sistema di complemento C2 e C4, una diminuzione di C3 e properdin e un aumento della concentrazione di C3d nella fase acuta della malattia [Smith G.C. et al., 1997]. Sotto l'influenza di una terapia adeguata, questi indicatori si normalizzano, il che va di pari passo con il miglioramento clinico.
Il test del sangue occulto nelle feci serve come metodo per diagnosticare tali complicanze come il sanguinamento dal tratto gastrointestinale.
Gli studi sierologici e microbiologici sui biosubstrati (sangue, urina, saliva) non sono decisivi per la diagnosi di HB, ma servono a identificare l'agente eziologico. Indipendentemente dalla presenza o assenza di manifestazioni cliniche di un processo infiammatorio infettivo, viene determinato il titolo di anticorpi anti virus (epatite virale, virus dell'herpes simplex, citomegalovirus, virus Epstein-Barr, adenovirus, ecc.), Elminti, micoplasma, clamidia, toxoplasma, ecc.
Fase III - Strumentale
I metodi strumentali di esame sono effettuati secondo indizi su una base individuale e, di regola, servono come componenti diagnostici di complicazioni di HS:
L'esame ecografico degli organi e dei reni addominali rivelerà un aumento delle dimensioni e dei cambiamenti nell'ecogenicità del fegato, della milza, del pancreas e spesso l'apparizione di liquido nella cavità addominale, che può accompagnare la sindrome addominale. In alcuni casi, con dolori addominali non permanenti, i cambiamenti negli organi interni rilevati dagli ultrasuoni confermano la localizzazione addominale del processo e aiutano a prescrivere un'adeguata terapia in modo tempestivo. Il trattamento dei cambiamenti nell'ecografia degli organi interni nei bambini con HB deve essere condotto in parallelo con il quadro clinico. Con gli ultrasuoni dei reni, i cambiamenti sono possibili sotto forma di un aumento delle dimensioni di uno o entrambi i reni con un ispessimento dello strato corticale e una diminuzione dell'ecogenicità (edema locale o bilaterale dei reni), tenuta eco-positiva lungo i vasi.
ECG - nella sindrome cardiaca, l'appiattimento dei denti P e T è osservato nei conduttori standard e del torace, moderato allungamento dell'indice sistolico, blocco transitorio atriale-ventricolare incompleto.
La biopsia cutanea è indicata per la diagnosi differenziale dell'HBV in casi clinici complessi. I risultati della biopsia cutanea con HB indicano infiltrazione leucocitaria della parete vascolare con accumulo perivascolare di macrofagi, necrosi di piccoli vasi e accumulo di piastrine.
La biopsia percutanea del rene viene eseguita con sindrome urinaria isolata residua. I risultati della biopsia renale possono essere classificati in base alla classificazione del gruppo internazionale per lo studio della malattia renale nei bambini (ISKDC) dallo stadio I allo stadio VI. Il danno proliferativo primario ai capillari glomerulari è caratteristico, in cui le cellule endoteliali e mesangiali sono coinvolte nel processo patologico. L'analisi di immunofluorescenza indica un aumento di IgA con IgG, C3 e fibrina nelle cellule mesenteriche.
La diagnosi differenziale dell'HBV si basa principalmente sulle sue manifestazioni cliniche. Secondo l'American School of Information Reumatologia isolato differenziale - criteri diagnostici per HS da altri vasculite (Mills, J.A., 1990): fino all'età di 20 anni, porpora, sindrome addominale (dolore addominale, diarrea, sangue nelle feci), infiltrazione di granulociti pareti delle piccole arterie e venule. Le malattie con cui la GW dovrebbe essere differenziata possono essere raggruppate come segue.
io. Gruppo di diatesi emorragica
La patologia dell'emostasi primaria (trombocitopenia, trombocitopatia) si manifesta con la presenza di rash petecchiale ed ecchimosi con il loro polimorfismo e policromia in diverse parti della pelle del corpo e della testa, mucose, nasale, gengivale e più raramente - sanguinamento renale, gastrointestinale, uterino. Caratterizzato da trombocitopenia nell'analisi generale del sangue o disfunzione delle piastrine (adesione, aggregazione, reazione di rilascio) con un numero normale di piastrine, diminuzione della retrazione del coagulo di sangue.
II. Vasopatie ereditarie e acquisite
La malattia di Rendu-Osler è caratterizzata dalla presenza di teleangiectasie multiple della pelle e delle membrane mucose e una modalità di trasmissione autosomica dominante. Le teleangiectasie si localizzano principalmente sulle labbra e sulla mucosa nasale, più angiomi della pelle e delle mucose, spesso sangue dal naso, spesso emottisi, vomito sanguinante ed ematuria. L'anemia post-emorragica secondaria di solito si sviluppa; spesso epatomegalia con successiva cirrosi epatica.
La malattia di Hippel-Landau (angiomatosi retinica) ha ereditarietà autosomica dominante e si manifesta con angiomi capillari (tumori dei vasi del sistema nervoso), angiomatosi retinica, interruzione dello sviluppo degli organi interni o l'insorgenza di tumori benigni. I sintomi dipendono dalla localizzazione degli angiomi. C'è un dolore nella parte posteriore della testa con irradiazione alla parte posteriore del collo e della spalla. I segni di una malattia acuta di solito si manifestano in caso di infrazione nel grande forame occipitale (rigidità occipitale, vomito, vertigini, adiochocinesi omolaterale, disturbi dell'andatura, perdita di conoscenza). I tumori angiomatosi alla retina causano la sua degenerazione con disturbi della visione patognomonica. Spesso combinato con cisti del pancreas, rene, fegato, con ipernofitoma.
La sindrome di Kazabach-Merritt è caratterizzata dalla presenza di emangiomi in combinazione con trombocitopenia e anemia. Manifestato nell'infanzia (possibilmente ereditarietà autosomica dominante). Nell'area degli emangiomi giganti, si forma un trombo piastrinico. In PC: trombocitopenia e anemia. Nel midollo osseo megacariocitosi con alterata maturazione.
La sindrome di Louis-Bar (telangiectasia della pelle e atassia) è una combinazione autosomica recessivamente ereditaria di disturbi dell'andatura e dell'equilibrio (astasia, abasia e atassia) e vasopatia. Rash lentigginoso color caffè e latte, localizzato principalmente sul viso. Teleangiectasia sulla congiuntiva dell'occhio, più vicino alle palpebre. Le infezioni ricorrenti dei seni paranasali e dei polmoni, l'ipersalivazione, l'espansione del ventricolo IV, l'atrofia cerebellare sono caratteristiche.
malattia di Takayasu è una combinazione di una sindrome ischemica dovuta a lesioni dell'aorta e grandi vasi, ipertensione renovascolare, lesioni del sistema nervoso centrale, insufficienza della valvola aortica e delle manifestazioni cutanee di infiltrazione polymorphocellular, eritema nodoso, pannicolite. Sono possibili alterazioni orticarie con edema angio - nevrotico.
III. Malattie autoimmuni e immunocomplessi
Le malattie diffuse del tessuto connettivo e delle malattie reumatiche combinano un vasto gruppo di malattie di natura immunopatologica con la presenza di un processo autoimmune, caratterizzato da lesioni sistemiche e natura ricorrente. Questi includono reumatismi, lupus eritematoso sistemico, dermatomiosite, reumatoide giovanile e artrite cronica, dermatomiosite, sclerodermia, periarterite nodosa. Un rash polimorfico o emorragico è possibile per qualsiasi di queste malattie, ma il più delle volte l'HBV deve essere differenziato dalla sindrome di Still, dalla periarterite nodosa e dal lupus eritematoso sistemico.
Quando la malattia (sindrome) come forma di realizzazione Stille artrite giovanile cronica contrassegnati febbre, aumento LU, epato-, splenomegalia, emorragico pelle e papulari, sindrome articolare (artralgia, artrite meno). Possibile danno agli organi interni: rene (glomerulonefrite), polmoni (polmonite interstiziale), cuore (miocardite). Leucocitosi neutrofila e un aumento della VES sono caratteristiche dell'analisi del PC.
La subsepsi di Wisler-Fanconi è una forma speciale di artrite cronica giovanile ed è una condizione caratterizzata da una risposta iperplastica del sistema linfatico a una precedente sensibilizzazione del corpo da parte di antigeni o dei loro prodotti. La malattia inizia acutamente con una temperatura elevata, a volte febbrile, le articolazioni con una sindrome da dolore instabile possono essere colpite. Una caratteristica è la lesione cutanea sotto forma di un'eruzione polimorfica. Spesso il rene è coinvolto nel processo patologico. La versione "Stillovsky" della malattia è relativamente rara e quasi esclusivamente nella prima infanzia, quando insieme alle lesioni articolari brillanti nel debutto della malattia, si nota il coinvolgimento degli organi interni nel processo patologico e si considera un tipico aumento generalizzato di LU, fegato e milza. Caratterizzato da un aumento della VES, aumento dei livelli di acido sialico, un alto livello di CRP, disproteinemia dovuta ad un aumento di alfa-2 e gamma globuline.
Il lupus eritematoso sistemico è caratterizzato da lesioni polisistemiche. I sintomi della malattia sono varie e comprendono varie combinazioni di lesioni cutanee (esantema densa, eritematosa convessa macchiato modifiche scale keratinoidnymi e follicoli forma esantema risultante giperinsolyatsii), artrite, sierosite (pleurite, pericardite), disturbi neurologici (convulsioni, psicosi), sindromi ematologiche (anemia emolitica, trombocitopenia immune). Per gli indicatori degli studi PC di laboratorio, è possibile un aumento della VES, anemia, trombocitopenia, leucopenia in varie combinazioni, anticorpi al DNA, anticorpi anti-Sm, anticorpi antinucleari, lupus anticoagulante.
La sindrome di Lyell è una grave dermatosi di eziologia poco chiara con febbre. Sulla pelle ci sono grandi macchie eritematose che diventano di colore bluastro, con una transizione alle vescicole, poi l'epidermide esfolia (come nel caso dell'ustione di II grado). Eruzioni simili compaiono anche sulle mucose. Dopo il distacco dell'epidermide, si formano erosioni. Nel PC - leucocitosi. Spesso si unisce alla giada.
La sindrome di Steven-Johnson è manifestata clinicamente da una malattia acuta della pelle e delle mucose con febbre alta, congiuntivite, maculosi e rash vescicolare e bolloso sulle gambe, avambracci, viso, pube e genitali esterni; uretrite, vulvovaginite e ballanite. A volte c'è la bronchite, che si trasforma in polmonite atipica.
La sindrome di Behçet è una malattia cronica ricorrente sanguinamento dal tratto gastrointestinale, emottisi, gonfiore doloroso del salivario e delle ghiandole lacrimali, sintomi meningei.
granulomatosi allergica, Churg - Strauss - una malattia di natura allergica, combinata con la storia atopia, che si manifesta sotto forma di asma bronchiale, grave eosinofilia, loimfadenopatii, neuropatia, ulcere cutanee, lesioni del cuore, polmoni, intestino, e vasculite delle piccole arterie e vene.
La granulomatosi di Wegener si manifesta come un'ulcera e una lesione necrotica della pelle, del tratto respiratorio superiore, dei polmoni e dei reni. Sulla pelle - eruzione polimorfa, eruzioni bollose ed emorragiche, ulcere e noduli necrotici. Gli elementi dell'eruzione cutanea si trovano nell'area delle articolazioni grandi, sui glutei e sulle cosce.
L'emosiderosi della pelle (porpora di Majoki, sindromi di Shamberg, Gujero-Blume) è un gruppo piuttosto ampio di malattie che hanno un quadro clinicamente simile con la HB.
La porpora di Mayokki è caratterizzata da octasie capillari rosa punteggiate o circolari, di solito localizzate simmetricamente principalmente sulla pelle delle gambe. Nei siti di ectasia capillare si osservano piccole emorragie con successiva deposizione di emosiderina. Gli elementi dell'eruzione acquisiscono una tonalità rosso-marrone. La pelle al centro delle macchie è spesso atrofica.
La sindrome Shamberg è un tipo porpora angiopathic e piccolo punto appare macchie bruno-rosso, localizzati prevalentemente nella zona della tibia, e la superficie posteriore del piede, nella fossa poplitea e le cosce. L'eruzione esiste da diversi mesi ed è in grado di auto-riduzione.
Sindrome di Gujero - Blum - una forma di dermatosi lichenoide tossica capillare con formazione di porpora: liscia, lucida, sollievo (in genere arrotondato, meno spesso piccolo poligonale), a volte papule emorragiche. Gli elementi freschi sono rosso chiaro, quelli più vecchi sono pigmentati. Di solito appaiono sotto forma di lesioni individuali o in piccoli gruppi che formano foci eritematosi - squamosi. Lichenisation debole della pelle. Localizzazione normale - simmetricamente su fianchi, gambe o braccia. Caratterizzato da forte prurito. Emorragie punti frequenti, acrocianosi. Anomalie osservate della pressione sanguigna - ipo-o ipertensione. La malattia di solito inizia improvvisamente e dura per anni con periodi di remissione ed esacerbazione.
V. Patologia del tratto gastrointestinale
La diagnosi differenziale dell'epatite B con malattie del tratto gastrointestinale viene effettuata in presenza di una sindrome addominale isolata e, di regola, dura fino alla manifestazione delle sindromi HBG cutanee o articolari.
L'appendicite acuta è diagnosticata per anamnesi, presenza di manifestazioni cliniche (vomito, aumento del dolore addominale), sintomi positivi di irritazione peritoneale, muscoli addominali e febbre. Caratterizzato da cambiamenti nel PC - leucocitosi con uno spostamento a sinistra, aumento della VES.
L'invaginazione dell'intestino è accompagnata dalla presenza di una formazione dolorosa cilindrica palpabile nel colon, con sangue nelle feci sotto forma di gelatina di lampone. Sulla radiografia del sondaggio, con bario o aria contrastante - segni di ostruzione intestinale.
La yersiniosi è una malattia infettiva causata da Yersinia enterocolitica. La clinica è caratterizzata da polyformism di sintomi: diarrea, un'eruzione cutanea simile al nucleo sulle estremità disteel, febbre alta, limfadenopatiya, splenomegaliya. La combinazione di questi segni può essere diversa. A volte ci sono poliartralgie insieme a una foto di miocardite. Leucocitosi neutrofila con uno spostamento verso sinistra, eosinofilia, un aumento significativo della VES, e la comparsa di immunoplasti ampio-plasma con compensazione perinucleare è possibile in PC. La diagnosi è difficile a causa di polimorfismo e clinici manifestazioni impostati sulla base di anamnesi epidemiologici, manifestazioni cliniche caratteristiche, i risultati sierologica e studi batteriologici biosubstrates corpo (urina, feci, sangue, espettorato, lavaggio nasofaringeo). La reazione di agglutinazione con l'antigene yersinia è impostata dalla fine del 1 ° all'inizio della 2a settimana della malattia, quando gli anticorpi possono essere rilevati ed è considerato positivo quando il titolo è 1: 100 e più alto.
Meningokokktsemiya è caratterizzata da un'eruzione cutanea in forma di elementi a rapida diffusione e riemergenti asimmetriche irregolari sanguinamento forma (a stella) di localizzazione diversa (di solito sulla pelle dei piedi, addome), febbre. Nel PC - leucocitosi con neutrofilia, spostamento neutrofilo a sinistra.
La rosolia è una malattia virale infettiva acuta con un agente patogeno appartenente al gruppo dei macro virus. Caratterizzato da un aumento dei linfonodi occipitale e zaushny (il sintomo di Theodor), che persiste per un periodo prolungato. Il periodo prodromico sotto forma di un leggero aumento della temperatura e dei fenomeni catarrali è breve, passando spesso inosservato. Dopo 1-3 giorni, un rash maculopapulare appare sul viso, sul collo, che rapidamente (in poche ore) si diffonde in tutto il corpo. L'eruzione cutanea non ha tendenza a fondersi, è localizzata sulle superfici estensorie degli arti, sul dorso e sui glutei. C'è un enanthema sulla membrana mucosa della faringe. La diagnosi è basata su dati clinici, parametri ematologici (linfocitosi e un numero significativo di plasmacellule - fino al 10-12%) Metodi dati sierologici (reazione di inibizione emoagglutinazione, fissazione del complemento e neutralizzazione, consegnato due volte con intervallo di 10 giorni; anticorpi IgM specifici) e la PCR.
La malattia di Sodoku è una malattia infettiva caratterizzata da febbre intermittente, una reazione infiammatoria nel sito di invasione del patogeno, linfonodi e un'eruzione polimorfica. L'agente eziologico è il batterio mobile Spirilus meno Carter. La principale fonte di infezione è topi, ratti, furetti, scoiattoli, donnole, ecc. La malattia è più comune nei paesi dell'Asia, Africa, America e paesi della CSI. L'infezione avviene attraverso il morso di roditori, così come attraverso prodotti alimentari contaminati dai loro escrementi, al contatto con un animale malato (cacciatori, allevatori di vivarium, ecc.). L'agente patogeno si diffonde attraverso il sistema linfatico e il sangue, interessando vari organi (polmoni, reni, milza). Il periodo di incubazione medio è di 10-14 giorni. Le manifestazioni cliniche sono caratterizzate da una comparsa improvvisa di febbre fino a 39 - 40 0 С, mal di testa, artralgia. La linfoadenite è caratteristica. Febbre periodica per 3 - 4 giorni, ripetuta dopo 2 - 5 giorni. Periodi di febbre da 2 a 20. Durante attacchi di febbre, appaiono un'eruzione cutanea polimorfica, splenomegalia e poliartrite. Possibile sviluppo di complicanze sotto forma di glomerulonefrite, endo- e miocardite, polmonite, anemia, paralisi. La diagnosi viene effettuata sulla base di dati clinici ed epidemici, risultati dell'esame di laboratorio - leucocitosi neutrofila, eosinopenia, anemia ipocromica, aumento della VES in PC, esami del sangue microbiologici, metodi sierologici (reazione di agglutinazione, CSC, immunofluorescenza, rilevazione di anticorpi specifici).
La mastocitosi è una malattia di eziologia sconosciuta, che si basa su processi patologici associati all'infiltrazione della pelle e di altri organi con mastociti. Per la prima volta questa malattia è descritta con il nome di orticaria del pigmento nel 1869. Si distinguono la pelle e le forme sistemiche di mastocitosi. Il quadro clinico della forma della pelle è vario e può essere presentato: forma maculopapulare (la più frequente e tipica); nodoso, che include mastocitosi multinazionale globulare e nodulare; forma eritrodermica e teleangiectasica. Le ultime due forme sono rare, soprattutto nell'età adulta. Forse lo sviluppo di mastocitoma isolato. Di solito si verifica nei bambini sotto i 3 anni e spesso regredisce spontaneamente. La mastocitosi sistemica rappresenta circa il 10% di tutte le varietà di mastocitosi. Nell'1% dei casi, la mastocitosi si manifesta senza manifestazioni cutanee. Quando mastocitosi sistemica colpisce il fegato, il tratto gastrointestinale, la milza, le ossa e il midollo osseo, il cuore, i reni, i linfonodi. Le manifestazioni cliniche variano a seconda della forma della malattia. Sulla pelle ci sono eruzioni cutanee sotto forma di macchie ovali o noduli di colore rossastro, marrone chiaro o scuro. La superficie dei noduli può essere liscia o rugosa. Con una forma nodosa, i nodi possono unirsi, specialmente nell'area delle pieghe naturali. Un importante sintomo clinico è un sintomo positivo di Unny-Darya, che si manifesta come gonfiore orticario degli elementi precipitati in risposta a un effetto meccanico (attrito, contatto con un oggetto caldo, ecc.). Nei bambini, l'eruzione è abbondante, più grande che negli adulti, il fenomeno Unna-Darya è più pronunciato. Nei bambini sotto i 2-3 anni di età, le vescicole riempite con un liquido chiaro, talvolta emorragico, che si risolve spontaneamente, sono spesso annotate sulla pelle. La varietà delle manifestazioni cliniche della mastocitosi è in gran parte associata al rilascio di mastociti di numerose sostanze biologicamente attive (istamina, eparina, fattori chemiotattici, enzimi) spontaneamente o in risposta a vari stimoli. A seconda del grado di attività secretoria dei mastociti e della vastità del processo, la loro azione può causare sia manifestazioni locali (prurito, bruciore, arrossamento, gonfiore della pelle), sia effetti sistemici (capogiri, cefalea, tachicardia, aritmie, ipotensione), epistassi, nausea, vomito, diarrea). Nella mastocitosi sistemica, la LU (spesso inguinale, cubitale, cervicale) spesso aumenta. Circa il 45-60% dei pazienti con mastocitosi sistemica ha rilevato epatomegalia, 50-60% - splenomegalia. Di solito quest'ultimo si verifica senza ipersplenismo, ma in alcuni casi è accompagnato da grave trombocitopenia. La sconfitta del tratto gastrointestinale è una delle possibili manifestazioni di mastocitosi sistemica e comprende erosione e ulcere, che si manifestano con i sintomi corrispondenti.
La tattica del paziente dipende dalla forma, dal decorso, dalla gravità della malattia, dall'età e dalle caratteristiche individuali, dal fattore eziologico stimato e consiste in indicazioni terapeutiche standard, aggiuntive e alternative.
I. Il complesso terapeutico standard è prescritto per qualsiasi forma di HB acuta. Questo è il complesso minimo di interventi terapeutici che costituiscono la base della terapia HB. Può essere usato da solo con HV lieve o in combinazione con aree terapeutiche aggiuntive o alternative secondo necessità.
La dieta è prescritta in base alle sindromi HB disponibili. La base degli integratori alimentari per HB è la tabella n. 5 di Pevsner ad eccezione di uova, cacao, agrumi, bacche (fragole, fragole), pomodori, muffin, zuccheri raffinati, conservanti, spezie piccanti, carni affumicate, ecc. Dalla dieta.
Quando la sindrome addominale mostra fame per 2-3 giorni. Il digiuno comporta l'introduzione di soluzioni di glucosio per via parenterale al 5-10% e soluzione di NaCl allo 0,9%, acque minerali degralizzate alcaline: Essentuki - 4, Slavyanovskaya, Minsk, Borjomi, Narzan, Karlovy Vary, ecc. Quindi la tabella n. 1B viene assegnata per 3 - 5 giorni quindi il numero 1 ad eccezione di carne, piatti a base di pesce e latte intero per 1-2 settimane con la successiva transizione al tavolo n. 5 durante l'intero periodo di follow-up. L'espansione della gamma di prodotti alimentari avviene gradualmente nell'introduzione alla razione di piatti a turno: patate al forno, porridge sull'acqua, mele cotte, cracker, latticini, carne bollita a basso contenuto di grassi (vitello, tacchino), ricotta.
In caso di sindrome renale, la tabella Pevsner n. 7 è prescritta con il controllo obbligatorio del bilancio idrico, i piatti a base di carne, pesce e latticini sono esclusi nella prima settimana.
Regime nel periodo acuto di riposo a letto rigoroso, che viene annullato non prima di 5 giorni dopo l'ultima eruzione cutanea. L'espansione del regime è graduale: riposo a letto, gentile, coaching, generale.
Irregolarità: carillon (dipiridamolo) da 3 a 6 mg / kg al giorno, tiklid (ticlopidina) per os 100 - 250 mg / die, ibustrina per os 200 mg / die, trental (pentossifillina) in / in o per os 10 - 20 mg / kg · giorno, Plavix (zilt, clopidogrel) 75 mg 1 volta / giorno (solo i bambini sopra i 12 anni). Disaggregants con HB sono prescritti per un lungo periodo - 1,5 - 3 mesi. Nel periodo acuto, una combinazione di trental e carillon viene mostrata per 14-21 giorni, nonostante l'identico meccanismo dell'azione disaggregante di questi farmaci (inibizione della fosfodiesterasi e aumento come risultato del contenuto di cAMP). Trental ha un marcato effetto antispasmodico sul letto del microcircolo e l'effetto di migliorare l'emodinamica nei vasi di piccolo calibro (fino a 100 μm 3) prevale in modo significativo rispetto alla sua azione disaggregante. Curantil è principalmente un inibitore dell'attività funzionale piastrinica. Nella fase acuta dell'HS, quando il vasospasmo della microvascolarizzazione svolge un ruolo significativo nella patogenesi delle manifestazioni cliniche, è indicata la prescrizione di entrambi i farmaci, seguita da un trattamento continuato con agenti antipiastrinici come monoterapia.
Farmaci antinfiammatori non steroidei: diclofenac sodico (voltaren, ortofene) 1 - 2 mg / kg al giorno, ibuprofene 20 mg / kg · giorno dopo pasto in 2 dosi per 14 giorni per os o per via parenterale. Nel caso della sindrome addominale, i farmaci antinfiammatori non steroidei sono prescritti solo per via parenterale.
II. Il complesso terapeutico aggiuntivo viene applicato singolarmente a seconda della gravità dell'epatite B, del tipo di sindromi e degli indicatori del coagulogramma.
Anticoagulanti: l'eparina è prescritta per le sindromi addominali, renali, gravi forme cutanee e la presenza di ipercoagulazione secondo un coagulogramma sotto forma di infusione endovenosa di 24 ore (titolazione) con un grado lieve di 100 - 200 U / kg · giorno, medio pesante - 200 - 500 U / kg · Giorno, grave - 500 - 800 U / kg · giorno. La sindrome addominale con sanguinamento intestinale ed ematuria non sono controindicazioni alla terapia antitrombotica. Prima di somministrare eparina, il livello di antitrombina III deve essere monitorato e, se è ridotto, aggiungere la somministrazione endovenosa di concentrato di antitrombina III o trasfusione di plasma congelato fresco a 10-15 ml / kg al giorno 2 volte a settimana.
La terapia per infusione viene effettuata con una soluzione di glucosio al 5%, con una soluzione fisiologica di 10-15 ml / kg al giorno per migliorare le proprietà reologiche del sangue, correggere la microcircolazione e con sintomi di intossicazione.
I farmaci antibatterici e antivirali sono prescritti sia empericamente, a seconda del fattore eziologico atteso, sia in base ai risultati di uno studio microbiologico e / o sierologico.
Antistaminici in presenza di anamnesi allergica aggravata o allergene come agente eziologico in dosi terapeutiche medie.
III. Il complesso terapeutico alternativo è usato in caso di inefficienza di complessi standard e supplementari di terapia, è scelto singolarmente secondo il tipo della sindrome predominante. Indicato nel corso fulminante dell'epatite B, recidiva frequente, sindrome della pelle necrotica, con sviluppo di nefrite tossica capillare, danni al sistema nervoso centrale
Farmaci glucocorticoidi. Viene prescritta una terapia a impulsi con solol-medrol 30 mg / kg al giorno (non più di 2 grammi) sotto forma di infusione endovenosa di 30 minuti per 3 giorni o metilprednisolone 15-20 mg / kg al giorno per 3-5 giorni. Prednisolone per os 2 mg / kg al giorno per 14 - 21 giorni con annullamento graduale.
L'uso di steroidi 1 mg / kg al giorno per 10-14 giorni è efficace per la prevenzione della nefrite (Mollica F. Et al., 1992). E nel trattamento della sindrome addominale con HB, l'uso di steroidi è controverso, perché insieme all'aumentata efficacia del trattamento (eliminazione rapida del dolore addominale, diarrea, sangue nelle feci), ci sono molti effetti collaterali (Reinehr T. et al., 2000; Haroon M., 2005).
Farmaci citotossici - vincristina 1,5 mg / m 2 viene utilizzata i / v una volta alla settimana n. 3-5, ciclofosfamide 200 mg / m 2 1 volta alla settimana i / v 3-5, 6-mercaptopurina 20 mg / m 2 · Giorno per os 3 - 5 settimane.
La plasmaferesi è particolarmente efficace in presenza di un alto contenuto della CEC. Il 40 - 50% del volume di plasma circolante nei bambini sotto i 10 anni viene sostituito, il 60 - 70% - ha più di 10 anni. Le prime 3-4 sessioni al giorno, quindi con una pausa di 1-3 giorni, il numero di sessioni dipende dall'effetto della terapia. Il plasma è sostituito da soluzioni saline, glucosio - sale, plasma fresco congelato. La plasmaferesi terapeutica è combinata con successo con la terapia con glucocorticoidi.
La radioterapia laser a bassa energia per le vene di grandi dimensioni (3-4 sedute) e poi per le zone riflessogene a livello di TH2x - Thxp (6-7 sedute) è raccomandata per i pazienti con HBV con decorso ricorrente e ematuria prolungata [Plakhuta TG, 1999].
I criteri per l'efficacia del trattamento sono la presenza di dinamiche cliniche positive (arresto della sindrome addominale, rash cutaneo, ematuria), la normalizzazione dei parametri emostasiologici.
Osservazione dell'erogato e riabilitazione morpheyatiy con vasculite emorragica
Dopo la dimissione dall'ospedale, il pediatra supervisiona il paziente HBV. Registrazione clinica con un pediatra per 2 anni dopo aver raggiunto una remissione stabile o con un nefrologo per 5 anni con nefrite tossica capillare. Esame da parte di un pediatra 1 volta al mese per il 1 ° anno di osservazione, quindi - 1 volta in 3 mesi. Gli esami del sangue generali e biochimici sono monitorati 1 volta in 6 mesi, con danno renale - 1 volta in 3 mesi. L'analisi degli indicatori dell'emostasiogramma viene effettuata al 1 ° anno di osservazione 1 volta in 6 mesi, con danno renale - 1 volta in 3 mesi, poi 1 volta in 6 mesi. L'analisi delle urine viene monitorata 1 volta in 3 mesi in assenza di sindrome renale; con danno renale, un'analisi delle urine generale 1 volta in 2 settimane, un'analisi di urina secondo Nechiporenko e Zimnitsky 1 volta al mese durante il primo anno di osservazione, poi 1 volta in 6 mesi. Lo studio di fibrinolisi delle urine viene effettuato 1 volta in 6 mesi per il 1 ° anno di osservazione. Ultrasuoni dei reni, urogramma escretore - secondo le indicazioni. Monitoraggio ECG 1 volta all'anno. Esame sierologico di anticorpi contro elminti, virus, 1 volta all'anno. L'esame da parte di specialisti correlati (dentista, otorinolaringoiatra, nefrologo) viene effettuato 1 volta all'anno. L'intero periodo di osservazione di follow-up è raccomandato dieta secondo la tabella n. 5 di Pevzner con l'eccezione di allergeni obbligati, in presenza di sindrome renale - tabella n. 7. Sanificazione di focolai cronici di infezione e terapia anti-recidiva 2 volte l'anno (primavera, autunno) con farmaci anti-infiammatori per 7-10 giorni. L'intero periodo di follow-up è controindicato per le vaccinazioni profilattiche (ad eccezione delle indicazioni epidemiologiche) e per condurre la reazione di Mantoux, la somministrazione di immunoglobuline e preparazioni proteiche. Consigliato anche l'esenzione dall'educazione fisica nel gruppo principale per 1 anno. Ipotermia, situazioni stressanti, sovraccarichi fisici ed emotivi dovrebbero essere evitati. Le lezioni di orientamento professionale sono condotte con adolescenti (lavorando a contatto con sostanze chimiche, allergeni, freddo, ecc.).
La riabilitazione dei bambini sottoposti a HBV dovrebbe essere finalizzata a prevenire recidive e correggere il processo patologico, che è servito come fattore di partenza per lo sviluppo della vasculite emorragica. Pertanto, dovrebbe essere eseguita una correzione individuale del corso di riabilitazione per ciascun paziente. Tuttavia, ci sono principi generali di misure riabilitative per i bambini con vasculite emorragica.
1. L'ottimizzazione del regime giornaliero è una condizione importante per il successo del recupero dei bambini. A causa del fatto che i sovraccarichi emotivi sono uno dei fattori che provocano fattori GW, e i bambini hanno disturbi funzionali del sistema nervoso centrale e autonomo, è necessario escluderli da attività e giochi che portano alla fatica e alla sovra-stimolazione. Le restrizioni richiedono la visualizzazione di programmi televisivi, video, discoteche in visita. Il rapporto tra sonno e veglia nella modalità del giorno nei bambini dovrebbe avvicinarsi a 1: 1.2 - 1.3, ad es. il sonno notturno dovrebbe essere di circa 10 ore e deve dipendere dall'età o dal sonno diurno (1-2 ore) o da una pausa. Passeggiate importanti all'aria aperta.
2. L'organizzazione della nutrizione razionale si basa sui seguenti principi: eliminazione degli allergeni obbligati; l'uso della quantità ottimale di proteine, grassi, carboidrati, sali minerali; l'inclusione di cibi arricchiti di pectina per rimuovere gli xenobiotici dal corpo; prevenzione della carenza di vitamine; l'uso di prodotti contenenti fibre, per garantire il passaggio regolare del contenuto dell'intestino; prescrizione regolare di prodotti lattiero-caseari fermentati per la normalizzazione della microecologia intestinale; inserimento nella dieta di cibi ricchi di acidi grassi polinsaturi e regolazione dei processi di perossidazione lipidica (oli vegetali, pesce, noci, semi di zucca e girasole); fortificazione naturale del corpo (alimenti ricchi di vitamine e microelementi - rosa canina, prezzemolo, sedano, porro, peperone dolce, aglio, lattuga, aronia nera, olivello spinoso, grano saraceno, girasole e olio d'oliva, mais, piselli, ribes nero, cavoletti di Bruxelles mele, alghe, calamari, avena, ravanelli, aronia nera, acetosa, aneto, barbabietola, mirtillo, uva passa, albicocche secche, prugne secche).
3. Indurimento, tonico e allenamento fisico terapeutico come metodi principali per aumentare la resistenza del bambino agli agenti infettivi. L'indurimento non richiede temperature molto basse, il contrasto della temperatura e le procedure sistematiche sono importanti. Gli impatti sulla pianta dei piedi, sulla pelle del collo e sulla parte inferiore della schiena sono ben temperati, tuttavia, per ottenere un effetto uniforme, è meglio influenzare la pelle di tutto il corpo. La durata massima dell'esposizione al freddo non deve superare i 10-15 minuti, la sua ripetibilità e gradualità sono importanti. È importante creare un ambiente di temperatura stimolante: appropriato per gli indumenti meteorologici, temperatura normale nell'appartamento (18-20 ° durante il giorno e 2-4 ° C più basso durante la notte). È possibile utilizzare tutti i tipi di procedure di tempera: bagni d'aria, nuoto, nuoto in piscina, doccia a contrasto, visita al bagno e sosta con acqua fredda. Le procedure di tempera devono essere combinate con una ginnastica e un massaggio ai piedi.
4. L'aumento della capacità adattativa del corpo del bambino può essere ottenuto mediante l'uso attivo di agenti rigeneranti e biostimolanti nel complesso ricostituente che contribuiscono alla normalizzazione dell'omeostasi: vitamine C, A, E, B1, il6, il15, acido lipoico
5. Risanamento dei focolai di infezione come prevenzione del ricorrente HB. I focolai di infezione cronica più comuni nel rinofaringe sono l'adenoidite, la sinusite, la tonsillite e simili. La gamma di attività di riordino focolai di infezione includono lavare i passaggi nasali ( "doccia nasale"), soluzione salina ipertonica e decotti di erbe (camomilla, eucalipto, calendula), inalazione di agenti antibatterici e miscele kolanhoe succo lavaggio della soluzione furatsillina nasofaringe "mediante spostamenti", instillazione nel naso succo kolanhoe, aloe, oliva, pesca, olio di olivello spinoso o complessa preparazione da oli vegetali, intranasale inalazione Bioparox, elettroforesi endonasale con calcio, e oo, l'uso di preparati a base di erbe combinati Sinupret, Sinuforte, effetti locali sulle tonsille (lacune di lavaggio tonsille, risciacquo faringe, toilette quotidiana della cavità orale e della faringe, oroseptiki come succhiare compresse), aroma (gli oli essenziali di eucalipto, pino, albero del tè, lavanda, pompelmo), irradiazione ultravioletta (esternamente e sulle tonsille), UHF, microonde e terapia ad ultrasuoni, laser elio-neon con lunghezza d'onda di 0,63 micron.
5. L'immunoterapia farmacologica nel programma di riabilitazione per HB prevede l'uso di farmaci con attività immunotropica e una protezione immunitaria efficace per prevenire le infezioni virali respiratorie. Vengono utilizzati preparati di interferone (viferon, influenza), induttori di interferone (amixina, cicloferon, anaferon per bambini, arbidolo).
6. Fitoterapia utilizzando l'azione disintossicante a base di erbe, anti-infiammatori e immunomodulante: vulgaris avena, foglie di ribes nero, rosa canina, calendula pentola, seta di mais, mirtilli, origano, prezzemolo Ogorodnaya, shiritsa zhmindovaya (amaranto) è aumentato.
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